Osteotomías pélvicas para la extrofia cloacal
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La extrofia cloacal forma parte de un amplio espectro de anomalías congénitas raras que resultan del mismo defecto embriológico. Las afecciones incluyen extrofia vesical, epispadias, extrofia cloacal, onfalocele y más. La mortalidad debida a las complicaciones de la extrofia cloacal ha sido históricamente significativa, ya que se encuentra entre las más graves de estas anomalías. Sin embargo, los avances en cirugía reconstructiva han mejorado la supervivencia de los pacientes. La osteotomía pélvica suele estar indicada en la extrofia cloacal, ya que normalmente se presenta con huesos púbicos muy separados que requieren aproximación como parte del cierre de la pared abdominal.
El complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y defectos de la columna vertebral (OEIS) es raro y afecta a 1 de cada 200.000 a 400.000 embarazos. Puede haber un espectro de defectos que van desde el epispadias del pene, pasando por la extrofia vesical y cloacal. 1
En casi todos los pacientes con extrofia cloacal, se observan anomalías de la médula espinal o vertebrales. Las deformidades ortopédicas también incluyen una sínfisis púbica muy separada y diversos grados de anomalías en las extremidades. 2 La osteotomía pélvica, como se ve en este caso, está indicada para remediar las deformidades púbicas como parte del tratamiento para la extrofia cloacal.
El paciente era uno de dos gemelos. El otro gemelo no presentó alteraciones cloacales ni congénitas. La ecografía prenatal detectó extrofia cloacal con mielomeningocele asociado.
Los hallazgos ecográficos prenatales pueden sugerir defectos del complejo extrofia-epispadias. La extrofia cloacal será visible al nacer en la sala de partos. Los pacientes suelen ser prematuros. Hasta el 65% de los pacientes presentarán pie zambo, y hasta el 80% de los pacientes tienen anomalías vertebrales. La mielodisplasia se observa con mucha frecuencia en pacientes con extrofia cloacal. 3
Los onfaloceles están presentes en casi todos los pacientes con extrofia cloacal. La vejiga estará abierta y separada en dos mitades que flanquean el interior expuesto del ciego. Se puede ver una placa vesical expuesta con una amplia diástasis de las ramas púbicas.
El diagnóstico precoz del complejo OIES ya es posible mediante ecografía prenatal. Un segmento ileal prolapsado exclusivo de la extrofia cloacal puede visualizarse como una masa "similar a una trompa de elefante" en la ecografía. Los principales criterios diagnósticos incluyen la no visualización de la vejiga, un gran defecto de la pared anterior infraumbilical de la línea media, la estructura quística de la pared anterior, el onfalocele y el mielomeningocele. 4 Los criterios diagnósticos menores incluyen defectos de las extremidades inferiores, anomalías renales, ascitis, arcos púbicos ensanchados, tórax estrecho, hidrocefalia y arteria umbilical única. 4 La tomografía computarizada o la resonancia magnética se pueden utilizar para obtener imágenes más detalladas antes de la cirugía para determinar el mejor plan quirúrgico. 4
La osteotomía oblicua anterior fue la técnica utilizada en este caso. Tradicionalmente, las osteotomías han sido posteriores, transversales o una combinación de ambas. Sin embargo, se ha demostrado que la anterior es más favorable. La osteotomía ilíaca posterior es un procedimiento extenso que requiere rotar al paciente de la posición prona a la posición supina durante todo el procedimiento, mientras que una osteotomía anterior se puede realizar con el paciente en posición supina durante todo el procedimiento. La osteotomía anterior se asoció con una reducción más estrecha de la diástasis sinfisaria y menores tasas de recurrencia de la separación en la diástasis púbica. 5,6 La osteotomía ilíaca oblicua anterior requiere solo una disección modesta de tejido, lo que permite una menor pérdida de sangre y un menor riesgo de infección y lesiones vasculares y neurológicas. 7
Otras técnicas para reducir la diástasis púbica incluyen la osteotomía del ala ilíaca oblicua o la ramotomía púbica. La osteotomía del ala ilíaca oblicua se muestra prometedora como técnica, pero no ha sido ampliamente probada en este momento. Se ha demostrado que la ramotomía púbica restaura inadecuadamente las relaciones óseas pélvicas, excepto en los recién nacidos femeninos, por lo que no se usa ampliamente. 3,7
El tratamiento moderno de la extrofia cloacal consistirá en una osteotomía pélvica anterior que facilite el éxito de la cirugía reconstructiva urogenital. Esto implica la reducción de la diástasis púbica para restaurar la anatomía normal de la vejiga, la uretra y los músculos del suelo pélvico. 7 Los objetivos del tratamiento moderno de la extrofia cloacal incluyen el cierre seguro del abdomen y la vejiga, la preservación de la función renal, el logro de una continencia satisfactoria, genitales funcionales y la prevención del síndrome del intestino corto. 8,9
Se ha observado que la hipoplasia pulmonar grave es una contraindicación. 10 En los casos en los que hay una diástasis púbica extremadamente amplia de >6 cm o si el paciente ha fracasado previamente en un cierre primario, la osteotomía puede ser más efectiva si se realiza antes de un procedimiento secundario para el cierre de la pared abdominal. 8
La aproximación del hueso púbico es un requisito para un cierre exitoso de la vejiga y la pared abdominal en pacientes con extrofia cloacal, por lo que es necesaria una osteotomía pélvica. La osteotomía pélvica permite una colocación más profunda de la vejiga en la pelvis y reduce la tensión de la pared abdominal. 11 La mayoría de los pacientes que no se someten a una osteotomía en el momento del cierre cloacal requieren un cierre secundario. 8
Un punto clave para el cierre exitoso de la extrofia cloacal es tener una aproximación sin tensión de los huesos públicos ampliamente separados y la pared abdominal anterior. Para mantener el cierre y evitar que dicha tensión altere el cuello vesical y el cierre neouretral, es necesario un cierre seguro del anillo pélvico y una tracción postoperatoria o fijación externa independientemente del método de la osteotomía. La prevención de que las fuerzas de cizallamiento afecten esas áreas permite que la vejiga permanezca más profunda en la pelvis detrás del cierre pélvico anterior y reduce el riesgo de dehiscencia de la herida y extrusión de la vejiga. 8
El abordaje de osteotomía anterior tiene varias ventajas sobre los abordajes tradicionales, incluyendo una mejor aproximación y movilidad de las ramas púbicas en el momento del cierre y no requiere girar al paciente durante la operación. La osteotomía posterior adyuvante puede incluirse, según sea necesario, en el abordaje anterior para los casos de cierre fallido previo o diástasis extrema de >6 cm.3,8 Estos casos también pueden beneficiarse de un procedimiento por etapas en lugar de completar la osteotomía al mismo tiempo que el cierre por extrofia. La pelvis del paciente se uniría con un estiramiento lento del tejido blando pélvico y provocaría menos complicaciones y menos pérdida de sangre en el momento del cierre. 11
La osteotomía anterior puede ser preferible a la posterior en casos de disrafismo lumbosacro severo debido a la proximidad de la incisión a la del defecto mielomeningocele frecuentemente presente. 3 El disrafismo lumbar tiene una alta tasa de incidencia en pacientes con extrofia cloacal, y la mayoría de los pacientes requerirán múltiples procedimientos quirúrgicos posteriores para lograr una capacidad vesical y continencia adecuadas. Si bien la continencia es parte del objetivo final del tratamiento, no se ha establecido una relación directa y definitiva entre el cierre sínfisario púbico y la continencia, ya que las estructuras relacionadas con la continencia continúan evolucionando con el tiempo después de la osteotomía y conducen a la necesidad de procedimientos posteriores. 4,5
Las complicaciones pueden incluir dehiscencia, prolapso vesical y hernia ventral. El cierre firme y sin tensión es importante para mitigar las probabilidades de estas complicaciones. 8 Las parálisis del nervio femoral son otra complicación potencial, pero suelen ser transitorias. Evitar esto puede facilitarse elevando cuidadosamente el nervio glúteo superior y los vasos durante el procedimiento. Las infecciones siempre son un riesgo en los procedimientos quirúrgicos y pueden promover la dehiscencia después de la osteotomía, por lo que los pacientes requieren monitoreo del sitio de la herida, especialmente alrededor de los alambres, suturas o fijadores externos utilizados para asegurar la sínfisis púbica.
La recurrencia de la separación de la diástasis púbica es una preocupación común después de la osteotomía y ocurre en hasta el 87% de los pacientes que reciben una osteotomía de pelvis combinada a los <6 meses de edad y hasta el 71% en pacientes >6 meses, lo que requiere un cierre repetido. Se observan tasas más bajas en los casos de osteotomía anterior en comparación con la osteotomía posterior. 6 Se observaron mayores tasas de cierre exitoso en pacientes en los que se utilizaron 6-8 semanas de tracción de Buck con un fijador externo después de la osteotomía. 12 Los niños mayores tienden a ver tasas más bajas de dehiscencia recurrente, tienen una mayor densidad ósea que permite una mejor fijación de los clavos y están más cerca de la anatomía adulta del segmento isquiopubico a medida que la pelvis crece.
La mayoría de los pacientes tendrán una buena continencia y podrán volver al mismo nivel de actividad física después de la operación. Se observa una marcha normal y restauración de la fuerza, excepto en casos de lesión del nervio glúteo superior. Un estudio a largo plazo encontró que los pacientes con extrofia que no se sometieron a una osteotomía tienen niveles más altos de fuerza y estrés relativo en las articulaciones, junto con un aumento de los cambios degenerativos en las caderas en la radiología. 9,13
No se utiliza ningún equipo específico.
Nada que revelar.
Los padres de la paciente a la que se refiere este video han dado su consentimiento informado para que la cirugía sea filmada y estaban al tanto de que la información y las imágenes se publicarán en línea.
Citations
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Cite this article
Gray J, Gholve P. Osteotomías pélvicas para la extrofia cloacal. J Med Insight. 2024; 2024(102a). doi:10.24296/jomi/102a.
Procedure Outline
- Incisión de Salter
- Un dedo por debajo de la cresta ilíaca, 1-2 cm proximal al ASIS.
- Elevar el músculo oblicuo externo
- Cresta ilíaca expuesta desde ASIS hasta 1/2–3/4 de la longitud.
- Disección del intervalo entre el sartorio y la fascia tensorial lata
- Protegen y reflejan medialmente el nervio cutáneo femoral lateral.
- Protegen y reflejan medialmente el nervio cutáneo femoral lateral.
- Exponer la mesa interior y exterior de Ilion
- Disección subperióstica en superficie medial y lateral.
- Exponer la escotadura ciática
- Corte de la cresta a la muesca ciática
- Aplique tracción cutánea (tracción de Buck).
- Puede requerir osteotomía de ASIS para ayudar en el cierre.
Transcription
CAPÍTULO 1
Soy Puru Gholve. Soy uno de los cirujanos ortopédicos pediátricos. Hoy estoy ayudando al equipo urológico a cerrar una extrofia cloacal. Mi parte es la osteotomía pélvica que ayudará en el cierre de la extrofia cloacal. Existen múltiples y diferentes tipos de osteotomías pélvicas que se describen para ayudar al equipo urológico a cerrar la extrofia cloacal. Hay una osteotomía ilíaca oblicua anterior y esa es la osteotomía que se hará hoy. El abordaje utilizado para la osteotomía es la incisión de Salter, que se extiende a lo largo de un dedo a lo largo de la cresta ilíaca y va aproximadamente de 1 a 2 centímetro proximal a la espina ilíaca anterosuperior. La incisión se profundiza hasta los tejidos subyacentes. El colgajo cutáneo superior se retrae medialmente y la inserción del músculo oblicuo externo en la cresta ilíaca se eleva y la cresta ilíaca queda expuesta desde la espina ilíaca anterosuperior hasta casi 1/2 a 3/4 de la cresta. Anteriormente, se desarrolla un plano entre el sartorio y la fascia lata tensorial. Se diseca la fascia entre el sartorio y la fascia tensorial. Se protege el lazo del nervio cutáneo femoral lateral, que se mantiene medialmente con el sartorio. Este intervalo se profundiza. Se identifica la parte profunda del recto femoral, y en este niño, y en general para la extrofia vesical, no necesitamos ninguna disección adicional para exponer la cadera, pero la proa, PROW, la proa del ilion que es el área entre la espina ilíaca anterosuperior y la espina ilíaca anteroinferior estará expuesta. Por lo tanto, la disección es justo debajo de la espina ilíaca anterosuperior y sube hasta la espina ilíaca anteroinferior, diseccionando el músculo. La apófisis de la cresta ilíaca está dividida a lo largo de su longitud con la lámina número 15. Cuando se realiza la división, se hace con el movimiento de aserrado. Una vez que la apófisis de la cresta ilíaca está dividida, con un pulgar esta apófisis dividida puede ser empujada medial y lateralmente. La mitad medial va medialmente, la mitad lateral viene lateralmente, y luego se realiza una disección subperióstica hasta la escotadura ciática. Esto expone la mesa interna y externa del ilion. Una vez hecho esto, en niños pequeños, ajustamos con una tijera, aproximadamente de uno a dos centímetros detrás de la espina ilíaca anterosuperior se puede cortar la pelvis a la derecha, comenzando desde la cresta ilíaca yendo hacia la muesca. El hueso debe cortarse hasta la muesca ciática. Además, se coloca una ligera cantidad de tracción de la piel o tracción de Buck para que el fragmento de osteotomía no migre proximalmente. Hoy, este será el procedimiento que se le hará a este niño, y hablaremos de los pasos una vez que se esté realizando el procedimiento. Estos niños tienden a tener ramas púbicas muy espaciadas. Ese es el anillo de la pelvis. De hecho, puedes sentirlos aquí donde están mis dos pulgares, y lo que haremos es crear osteotomías pélvicas para permitir una especie de bisagra hacia adentro de la pelvis para que podamos cerrar el anillo pélvico. Ese es un paso crucial en esta operación porque si no se cierra el anillo pélvico sin tensión, aumentan las posibilidades de dehiscencia de la herida y extrusión de la vejiga.
CAPÍTULO 2
Está bien, tu dedo está ahí. Ese es tu ASIS. Sí, esa es la cresta justo ahí. Algo así. Por lo tanto, están haciendo una incisión a lo largo de la cresta ilíaca, comenzando justo en la parte medial del ASIS. Así que los aviones van a ser muy, muy pequeños aquí. Quiero ir un poco más medial con la incisión y luego posterior también. Sí. Ese es tu ASIS, así que... Cuchillo, por favor. Y luego regresa también. Sí. Sí. ASIS está aquí. Aumentar lentamente la incisión. Senn, por favor, Senn. Esa es la capa que está ahí. Oh, esto... Vamos a mover un poco la parte trasera de Senn. Tú también... Bien. Así que puedes ver ahora que hay un cambio muscular aquí. Déjame ver. Así que debería ser sartorio para comenzar de inmediato porque es la columna vertebral rotada externamente. Tu tensor va a estar más de este lado así. Así que confirmaré que esto es sartorius - TFL. Ni mucho menos. Está bien, de acuerdo, ese es tu TFL. Sartorius está más al frente. Así que esto es ASIS aquí mismo. Sí, sí. Solo quiero tener poca exposición aquí de esta manera. Así que puedes venir de esta manera y sostenerlo así. Así que voy a elevar un poco de estas cosas aquí. Sí. Bien. Se sentirá, una vez que usted, eso es sartorio de ese lado. Ese es sartorius. Elevemos la fascia oblicua externa antes de entrar allí. Todavía tengo que llegar aquí. Así que una vez que encontramos ese lugar, no es difícil. Vamos a hacer una pequeña disección de la cara posterior aquí. Estamos grabando esto, ¿verdad? Así que hemos hecho nuestra incisión a lo largo de la cresta ilíaca. En este momento estoy elevando los músculos oblicuos externos, el músculo de la parte superior de la cresta ilíaca. Esta es la espina ilíaca anterosuperior y la cresta va todo el camino hacia atrás, así que estoy en la parte superior de la cresta aquí. Es importante conocer los músculos TFL y sartorio. Así que este es el músculo sartorio va medialmente, este músculo y de aquí hacia atrás, este es el tensor de la fascia lata. Así que vamos a pasar por el tensor de la fascia lata hasta el comienzo de este intervalo TFL. En este momento, inicialmente queremos hacer un poco más de exposición de la cresta ilíaca. Solo trato de retroceder lo más posible aquí. Adelante. Gracias. Si quieres acercar, te lo puedo mostrar. Esta es la cresta ilíaca expuesta. Voy a dejar... Así que esta es la parte superior de la cresta ilíaca, la apófisis que está expuesta y esta es la espina ilíaca anterosuperior y la cresta está expuesta hasta aquí. Estoy contento con la exposición aquí, ¿verdad? Hasta ahora sí. Vayamos ahora al lado de TFL. Sartorius está frente a ti, ese es Satorius. ¿Puedes sostener este retractor durante un minuto? Bien, así que estamos abriendo desde aquí ahora. Así que puedo ver las fibras de TFL aquí. Solo estoy empujando estas fibras lateralmente. Quiero estar seguro de que no... Este es el intervalo aquí. Así que hemos expuesto el intervalo TFL de Sartorius, y podemos ver el recto femoral en la profundidad del mismo. Nuestro siguiente paso es cortar la cresta ilíaca. Quieres mantener el dedo en la cresta. Buscando la cresta. Está bien. Así que la cresta se ha cortado un poco en el interior que no debería marcar ninguna diferencia. Así que estamos elevando la cresta ilíaca. Es posible que quiera empacar un Ray-Tec aquí. De lo contrario, la disección superior seguirá supurando sobre ti. Normalmente, puedo meterlo en Ray-Tecs completos aquí. Puedes ver cuánto está entrando aquí. Vamos a hacer la disección anterior aquí ahora. ¿Dónde están los ASIS? Este es el ASIS aquí, vamos a conectar este punto aquí. Eres bueno. No vas al nervio cutáneo lateral, que es más medial. ¿Puedes mantener presionado este por un minuto?
CAPÍTULO 3
No eres capaz de colocarlo, esa es la parte más difícil. Es difícil entrar, es demasiado grande, el bebé es demasiado pequeño. Estoy bastante seguro de que está aquí. Vamos a ver si podemos verlo desde este lado. Es un poco más difícil de afuera hacia adentro. De adentro hacia afuera es la forma en que lo haces. Muéstrame aquí un poquito. Puedo tomar la succión en mi mano durante un minuto. Por lo tanto, si puede echar un vistazo, el chasquido en ángulo recto pasa por debajo de la muesca ciática. Se puede ver comenzando desde el interior de la escotadura ciática y saliendo por el ilion externo. Ahora vamos a hacer la osteotomía. La osteotomía se encuentra aproximadamente un centímetro detrás del ASIS. Ahora, la última parte de la osteotomía la hago con el - intuitivamente. Lo estás sosteniendo, ¿verdad? Se puede ver esa estructura dura que necesita ser liberada. Está el periostio profundo. Así que voy a cortar, en última instancia. Pero no quiero que salga, quiero que salga directamente, así que todo debe cortarse allí. Sí. Ahora se está moviendo de verdad. Sí. No hay nada que pueda sostener esto. Creo que el agujero es tan pequeño que es imposible meter un alfiler allí. Riego, por favor.
CAPÍTULO 4
Así que la descripción, solo tratando de cortar esto, de lo contrario es difícil de cerrar. El primero lo rodea, el segundo puede pasar por la apófisis. Muy bien, el cierre se ve bien. No haría nada de nailon en eso, es bueno.
CAPÍTULO 5
Probablemente más como aquí, ¿eh? ¿Te importa tener algún problema de este lado? El saco está llegando hasta la incisión. Voy a tratar de evitarlo tanto como sea posible. Sí. Creo que va como aquí. Sin embargo, es una ventana móvil. El escudo ya está aquí. Esta es la parte superior. Lo verás en el interior. Puedes ver que esta es la parte superior de la cresta. Ese es el interior. Sí, ese es el ASIS aquí, no se puede ir más allá de eso. Ese es Satorius, ¿verdad? Sí. Solo ve lento y constante, solo temo por el... ¿puedo obtener un tirón, por favor? Consígueme un cuchillo de piel primero. Tengo que ir un poco más atrás. Estás muy cerca de la bolsa. Sí. Eso es, eso podría ser un saco. Sí, eso podría ser SAC allí. De todos modos, podré diseccionar a su alrededor. Eso debería estar bien, ¿verdad? Ahora quiero dividir aquí. No creo que debamos ir más allá de esto, ¿verdad? Esto es ASIS, un poco de elevación aquí. Está bien. Eso es ASIS, está bien. Vayamos ahora al TFL. Podría haber asumido un poco de sartorio, ¿verdad? Sí, lo parece. ¿Puedes poner el otro lado de tu retractor allí? Sí, eso es bueno. Voy a desvelar el avión ahora mismo. Muéstrame la parte de atrás. Está bien, eso es el ASIS. Esto es, no voy a exponer demasiado de la cresta esta vez. Estamos empezando a hacer lo mínimo donde sea posible, ¿verdad? Estoy un poco afuera, por eso sangró. Vamos a desarrollar este avión aquí para TFL. ¿Puedo conseguir un Freer, por favor? Recogida, por favor. Ahí está el TFL, está bien, ese es tu intervalo allí, ¿de acuerdo? Sí, tenemos que quitarnos la grasa. Sí. Está bien. Por favor, solo a mí aquí. Entra aquí y trae el doble. Entra allí y dobla. ¿Puedo dejarlo ir? Esta, esta, esta. Entra allí doble. Está bien. Muy bien. Ray-Tecs, por favor, simplemente sumérjalo. Sí, simplemente empaca allí. Así que permítanme hacer un corte un poco más atrás aquí. De lo contrario, no podremos ver nada. Puedes mantener la cera de hueso alejada de ella, solo voy a usar el Freer. No sales a la calle, realmente no puedes retractarte de las cosas. Vuelve más libre, por favor. Un poco apretado por este lado, pero lo había anticipado. Veamos qué podemos hacer de este lado aquí. Vamos a ver si podemos llegar a él desde este lado. Déjalo así aquí para... Esto no es subperióstico, no es subperióstico. Bien. ¿Empezar justo ahí? Fíjate que es un plano subperióstico. Un solo paso en falso causará sangrado. Con el niño cayendo demasiado en la supinación, ese es el problema. Quieres sostener la pelvis que es lo correcto que estás haciendo, sostener la pelvis. Lo que le pasó a la muesca ciática aquí todo el camino. Bien por delante. Así que puedes sostener este aquí. Déjame acercarme ahora, necesito un chasquido en ángulo recto. Sostendré este, puedes sostener la pelvis durante un minuto. Todavía no me he ido de este lado. Lo conseguimos. No, no lo hice. Está bien, de esta manera así. Mantén la pierna así hacia abajo. Entonces, lo que está sucediendo es que parte de este periostio todavía está articulado aquí, no hay disección subperióstica. Esta es la mesa exterior, ¿ves aquí? Si quitas esta cosa, eso ayudará. Pero este tejido nos estaba bloqueando. Bien. Creo que debería poder ver aquí ahora, por lo que podría ayudar si retrocede un poco. ¿Puedo obtener otra instantánea en ángulo recto, por favor? Creo que estamos ahí, es simplemente... Aquí estamos cayendo en la cresta. Eso es todo, esa es la muesca ciática. Lo mejor es empezar a ver un poco mejor ahora. Detente, tú, estás ahí. Sí. Entonces, retrocede un poco. Vuélvete hacia mí. No, al revés. Sí, ahora tú... Simplemente se adhiere a los tejidos blandos. Sin embargo, no queremos que la osteotomía esté demasiado en la parte delantera. Entonces podemos obtener nuestra exposición, ¿verdad? Sí. ¿Cómo lo hacemos? Bien. Sí, estás bien. Sí, esa es la parte. Él está ahí ahora. Solo sujétalo. Está bien. Eso tiene bisagras. Eso tiene bisagras. Podemos comenzar la osteotomía, lo puedo ver aquí. Sí, ahí estoy. ¿Dónde? Con solo tocar la punta. No lo sé, no te veo. Mantén esto allí por un minuto, no lo presiones, vuelve a mí. Ahora puedes salir con el Freer. Justo la punta del periostio, que no le permite moverse. Recoger. Tú... despegaste ese fragmento. Déjame sostenerlo. Sí. No tomes demasiado, solo una parte justa. Voy a tomar un poco más de aquí, sí, esta parte. ¿Más? Puedes cerrarlo, una y otra vez.