Embolización pulmonar de MAV

Pollak, Jeffrey

doi:https://doi.org/10.24296/jomi/249

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Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) son conexiones fistulosas raras entre arterias y venas pulmonares que, como en nuestro caso, se asocian comúnmente con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). La emboloterapia, el pilar del tratamiento de las PAVM, es un procedimiento en el que las arterias de alimentación de una malformación se ocluyen endovascularmente bajo guía fluoroscópica. Se ha demostrado que la emboloterapia, eficaz y bien tolerada, disminuye la derivación de derecha a izquierda después del tratamiento y disminuye los riesgos de embolización paradójica y hemorragia pulmonar, y mejora el intercambio gaseoso pulmonar y la función pulmonar. Los pacientes se seleccionan para el tratamiento de acuerdo con la sospecha clínica de la presencia de un PAVM y el diámetro de la arteria de alimentación. Se recomienda la oclusión de PAVM con arterias que superen los 2-3 mm de diámetro.

La angiografía pulmonar diagnóstica con contraste se realiza mediante la inyección de contraste a través de un catéter percutáneo para caracterizar y confirmar las PAVM aptas para la embolización. Luego, las lesiones se tratan mediante la colocación de material embólico dirigido por catéter (tapones vasculares en nuestro caso) en la arteria de alimentación, terminando el flujo sanguíneo al área de la lesión. Aunque se pueden embolizar varios PAVM durante una sola sesión, en pacientes con HHT, que pueden presentar un gran número de PAVM, el tratamiento está limitado por la dosis máxima de contraste, y se pueden realizar sesiones adicionales si los PAVM permanecen perfundidos.

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) son conexiones fistulosas raras entre arterias y venas pulmonares que, como en nuestro caso, son comúnmente congénitas y se asocian a telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). ¹ Las PAVM adquiridas pueden ocurrir secundarias a una enfermedad hepática o sistémica, o después de la paliación de una cardiopatía congénita cianótica compleja. Las lesiones pueden progresar, y se cree que el crecimiento significativo ocurre durante la infancia y la edad adulta temprana, así como durante el embarazo, lo que lleva a cambios hemodinámicos y derivación intrapulmonar. ² Clínicamente, esto puede manifestarse como hipoxemia, lo que lleva a cianosis, abombamiento, policitemia y deterioro de la tolerancia al ejercicio. La hemorragia pulmonar y la embolización sistémica paradójica con accidente cerebrovascular y abscesos cerebrales también pueden ocurrir con lesiones no tratadas. ^{3, 4}

La paciente en este caso era una mujer de 14 años con hemorragias nasales ocasionales y antecedentes médicos de HHT (diagnosticada clínicamente y confirmada con pruebas genéticas). El paciente también tenía antecedentes familiares pertinentes para HHT en la madre biológica del paciente. En una tomografía computarizada de tórax se encontraron múltiples PAVM, dos de los cuales cumplían los criterios para la embolización terapéutica. Se detectó una lesión con una arteria de alimentación de 2,5 mm en el lóbulo superior derecho, y la otra PAVM con una arteria de alimentación de 2 mm se visualizó en el lóbulo inferior izquierdo.

La ausencia de síntomas no impide el diagnóstico de PAVM, ya que las series de casos han informado que entre el 13 y el 55% de los pacientes adultos y niños con PAVM son asintomáticos clínicamente. La disnea de esfuerzo, atribuible a la hipoxemia de derivación de derecha a izquierda, es el síntoma de presentación más común. ³ También se notifican con frecuencia epistaxis, cefaleas, hemoptisis, palpitaciones, dolor torácico y tos, y siempre se debe sospechar la presencia de PAVM en un paciente con antecedentes de accidente cerebrovascular o absceso cerebral. La presentación de los síntomas a menudo se correlaciona con el tamaño sacular. Las lesiones de menos de 2 cm de diámetro en la radiografía de tórax suelen ser asintomáticas. ^{3, 5}

Se ha informado que los hallazgos físicos anormales que surgen de malformaciones vasculares están presentes en hasta el 75% de los pacientes con PAVM y con mayor frecuencia incluyen: cianosis, abombamiento y soplos o soplos vasculares pulmonares sobre el área en la que se encuentra el PAVM. La intensidad de los soplos puede aumentar a través de la inspiración y cuando el PAVM está en una posición dependiente, debido al aumento del flujo sanguíneo pulmonar. La espiración y la maniobra de Valsalva disminuyen la intensidad del soplo. ⁵ Las superficies mucosas, el tronco y las yemas de los dedos deben inspeccionarse para detectar telangiectasias, ya que aproximadamente el 66% de los pacientes con HHT con PAVM también presentarán lesiones mucocutáneas. ^{3, 6} Las lecturas de oximetría de pulso pueden mostrar una disminución de la saturación de oxígeno en el aire ambiente después del ejercicio y en reposo debido a la derivación. ⁶ La gasometría sanguínea también puede proporcionar evidencia de hipoxemia.

La TC tiene una sensibilidad de más del 95% cuando se detectan PAVM. Muchos pacientes presentan hallazgos anormales en la TC, ya que la angiografía pulmonar con contraste no se utiliza de forma rutinaria para la evaluación diagnóstica de las lesiones sospechosas, a menos que sean adecuadas para la emboloterapia. Los hallazgos diagnósticos clásicos de la TC incluyen un nódulo redondo u ovalado (<3 cm) o una masa (>3 cm) de densidad uniforme que representa el saco, típicamente de 0,5 a 5 cm de diámetro y que ocasionalmente supera los 10 cm de diámetro, con vasos de alimentación y drenaje visibles. La angiografía arterial pulmonar con contraste es el estándar de oro para definir la anatomía de una PAVM previamente identificada para la emboloterapia o el diagnóstico definitivo. En el caso de los sacos de más de 0,5 cm, los hallazgos suelen incluir regiones de realce de contraste con una arteria de alimentación que conduce a una comunicación arteriovenosa anormal y a un drenaje posterior por una vena pulmonar. Las imágenes tridimensionales de malformaciones complejas facilitan la planificación de las embolizaciones transarteriales y son especialmente útiles en lesiones que afectan a más de un vaso de alimentación. ^{7, 8}Después de planificar el procedimiento mediante tomografía computarizada, ya sea sin contraste o con TAC, aún se necesita una angiografía diagnóstica para proporcionar la hoja de ruta para el cateterismo angiográfico de la PAVM.

La historia natural de las PAVM y las estimaciones reales de la morbilidad y mortalidad asociadas con las lesiones no tratadas son poco conocidas, ya que los datos consisten principalmente en series de casos retrospectivas. En el contexto de la HHT, la morbilidad y la mortalidad se atribuyen a secuelas neurológicas devastadoras, accidente cerebrovascular y absceso cerebral, por émbolos paradójicos de origen trombótico o séptico. También puede producirse insuficiencia respiratoria hipoxémica y hemoptisis y hemotórax potencialmente mortales. ^9-12

Cuando no se trata, se ha informado que las tasas de complicaciones alcanzan el 50% y superan este valor durante el embarazo. ¹³ Las formas difusas se asocian con mayores complicaciones, alcanzando la morbilidad neurológica del 70% en las lesiones no tratadas. ¹⁴ Como resultado, las recomendaciones actuales incluyen la detección a intervalos regulares en las familias con HHT. Esto ha dado lugar a preguntas sobre los protocolos en lo que respecta a los niños, ya que la necesidad de minimizar la exposición a la radiación ionizante a lo largo de la vida debe equilibrarse con la necesidad de identificar y mitigar los riesgos asociados con la MAVP. ^{15 y 16}

Para minimizar el riesgo de complicaciones neurológicas y de otro tipo de la PAVM, la emboloterapia es actualmente el tratamiento preferido en la mayoría de los pacientes. Las terapias alternativas incluyen la escisión quirúrgica y el trasplante de pulmón. Existe la posibilidad de escisión para los pacientes que han tenido repetidos intentos fallidos de embolización, así como para los pacientes con hemorragia aguda potencialmente mortal en un centro sin acceso a la emboloterapia. Dependiendo de la ubicación y la extensión de las PAVM, el tratamiento quirúrgico de las PAVM incluye ligadura vascular, escisión local, lobectomía y neumonectomía mediante cirugía toracoscópica asistida por video o toracotomía abierta, con una morbilidad y mortalidad por intervención quirúrgica comparable a otras formas de cirugía torácica. El umbral de tamaño para el tratamiento es variable, pero este autor generalmente recomienda la embolización definitiva para 3 mm o más y la considera seriamente para 2 mm o más, a menos que haya innumerables PAVM que lo hagan técnicamente imposible sin sacrificar una gran cantidad de pulmón normal adyacente. El trasplante de pulmón se reserva para pacientes con enfermedad refractaria, a menudo bilateral y difusa, y para aquellos que tienen un mayor riesgo de morir por complicaciones. ^{9, 17}

Aunque las pautas óptimas para la detección y el tratamiento de las PAVM en niños y adolescentes siguen siendo controvertidas, la embolización endovascular es un método factible y seguro para el tratamiento de las PAVM pediátricas. La primera gran serie de casos de pacientes pediátricos sometidos a embolización por PAVM en 2004 por Faughnan et al. demostró que la emboloterapia era segura en niños y adultos jóvenes y que las tasas de complicaciones eran similares a las de los pacientes adultos. ¹⁴ Se observó que las tasas de reperfusión eran del 15% a los 7 años. ¹⁴ Aunque las tasas de reperfusión siguen siendo relativamente altas en los pacientes pediátricos sometidos a terapia de embolización, en comparación con la intervención quirúrgica, el beneficio de la terapia de embolización para preservar el parénquima, así como la menor morbilidad y la menor estancia hospitalaria, hacen que este sea el tratamiento de elección. ^{2, 14, 18}

En la actualidad, la terapia de embolización es el tratamiento preferido de las PAVM y se realiza en ausencia de contraindicaciones como hipertensión pulmonar grave, insuficiencia renal y embarazo precoz. ¹⁹

No hay datos sólidos sobre la medición de las presiones de RH/PA antes de realizar la embolización. La embolización de un PAVM en realidad reduce el flujo general de PA, además de posiblemente aumentar la resistencia, por lo que el efecto sobre la presión de PA no es predecible. Si hay varios alimentadores, se puede medir la presión de PA después de embolizar cada uno para verificar si hay un cambio preocupante.

La reperfusión o persistencia de la PAVM puede ocurrir por recanalización, alimentadores accesorios que estaban allí desde el principio y no ocluidos inicialmente, colaterales de la arteria pulmonar y colaterales sistémicos. Los principales problemas siguen siendo los de una PAVM no tratada, pero si todos los canales grandes de PA tienen material embólico denso en su interior, incluso si se reanalizan, entonces el riesgo de embolización paradójica de mayor tamaño debería ser insignificante.

En 1988, White et al. documentaron las técnicas y los resultados a largo plazo de la emboloterapia en pacientes con PAVM, la mayoría de los cuales tenían HHT subyacente, y enfatizaron la necesidad de exámenes de detección en estas familias debido al alto riesgo de secuelas neurológicas catastróficas. ²⁰ A lo largo de las siguientes 3 décadas, aunque los avances en el equipamiento y la obtención de imágenes han mejorado los resultados intervencionistas y han permitido la embolización de PAVM múltiples y bilaterales durante una sola sesión, los principios rectores del tratamiento se han mantenido en gran medida constantes. ^{1, 15} La oclusión de la arteria de alimentación está diseñada para eliminar el flujo a la lesión, lo que permite la trombosis y la retracción del saco. ¹⁵

El primer componente del procedimiento es el diagnóstico. La angiografía pulmonar con contraste se utiliza para confirmar y caracterizar la presencia de PAVM, incluidas las lesiones que no se detectaron en las imágenes de TC anteriores, que son adecuadas para la embolización. La visualización de las lesiones se logra mediante la inserción de un catéter percutáneo a través de las venas transfemorales o transyugulares y la inyección de contraste en las arterias pulmonares principales derecha e izquierda. ¹⁵

El segundo componente del procedimiento, limitado por la dosis máxima de contraste por paciente, es la embolización terapéutica. Por lo general, se proporciona heparina durante el procedimiento para minimizar el riesgo de formación de trombos en el catéter que podrían dar lugar a émbolos paradójicos, estimados en menos del 1%. ¹⁵ Para reducir aún más el riesgo de formación de émbolos paradójicos a través de la entrada de aire en la circulación, se recomienda que se apliquen filtros de aire a todas las vías intravenosas y que se realicen intercambios de alambres y catéteres bajo inmersión salina. ²¹

El proceso de embolización comienza con la localización de las lesiones dentro del parénquima pulmonar mediante inyecciones selectivas de contraste. El contraste se utiliza para guiar la colocación de material embólico, más comúnmente espirales no ferrosas o tapones vasculares, en la arteria de alimentación de la malformación hasta que cese el flujo a través de la conexión. Cuando se utilizan espirales, la inicial debe ser entre un 20 y un 30% más ancha que la arteria de alimentación. ²² Los tapones vasculares, aunque son más caros y requieren más tiempo, ya que tardan más en ocluir el flujo, permiten un despliegue preciso cerca del saco y tienen un menor riesgo de migración del dispositivo. ¹⁵ Además, generalmente solo se necesita 1 enchufe en comparación con las bobinas múltiples, lo que a menudo compensa su mayor gasto. Por último, también se ha demostrado que los tapones Amplatzer y Microvascular tienen tasas de recanalización más bajas que los espirales y, por lo tanto, se prefieren si es técnicamente posible colocarlos.

Después del procedimiento, los pacientes suelen permanecer de 2 a 3 horas en recuperación y son dados de alta el mismo día. La presencia de PAVM adicionales no tratados en la primera sesión puede justificar una intervención adicional durante las semanas o meses posteriores a la finalización del procedimiento inicial.

La complicación posprocedimiento más frecuente, que se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes, es el dolor torácico pleurítico autolimitado debido a la trombosis de la arteria y el saco de alimentación y/o el infarto pulmonar. ²¹ Las tasas de pleuresía suelen ser más altas en pacientes con vasos alimenticios que miden más de 8 mm. Las complicaciones posteriores al procedimiento relacionadas con la embolización arterial sistémica del coágulo, el aire o el dispositivo embólico ocurren en menos del 2,3% de los casos y pueden manifestarse como AIT, angina de pecho o bradicardia. ²²

En cuanto al seguimiento del tratamiento, los pacientes son seguidos longitudinalmente, generalmente a través de su centro de HHT. En el postoperatorio inmediato, se evalúan los cambios fisiológicos y sintomáticos esperados mediante el uso de oximetría de pulso y observación clínica. ²³ En la mayoría de los pacientes, los resultados clínicos y radiográficos inmediatos informados después de la emboloterapia incluyen la reducción del flujo a través de la lesión en las imágenes radiográficas y la mejoría de la oxigenación y síntomas como la disnea. Los beneficios a largo plazo incluyen una disminución del riesgo de accidente cerebrovascular isquémico y formación de abscesos cerebrales. ^{15 y 24}

Actualmente se desconoce el régimen óptimo para el seguimiento, ya que los seguimientos más frecuentes plantean preocupaciones sobre la exposición a la radiación. Inicialmente, los pacientes son atendidos de 3 a 12 meses en la clínica para monitorear la mejoría clínica, incluidos los síntomas y la oxigenación, y evaluar el estado de los espirales y los vasos de alimentación a través de una TC de tórax mejorada con contraste multidetector con formato de corte delgado de 1 a 2 mm. Los hallazgos de las imágenes consistentes con el éxito del tratamiento son reducciones en el diámetro de la vena de drenaje, una reducción mínima del 70% en el tamaño del saco y falta de realce del contraste. La tomografía computarizada sin contraste se obtiene cada 3 a 5 años después de la visita inicial, a menos que los síntomas del paciente cambien y justifiquen una vigilancia adicional. ²³

Se ha estimado que la recanalización ocurre en el 10-25% de los casos, con tasas supuestamente más altas en pacientes pediátricos, y se evidencia por los hallazgos de venas de drenaje de tamaño constante en comparación con las mediciones previas al procedimiento y masas de tejido blando invariables asociadas con espirales en las imágenes. ^{2, 6, 1415, 2528} El riesgo de reperfusión a través de la recanalización de la lesión embolizada depende de la angioarquitectura, la distancia entre la bobina y el saco, el número de bobinas y el diámetro de la arteria de alimentación. ^{1, 21, 2728} Un estudio realizado por Kawai et al. informó que la RM resuelta en el tiempo es más sensible y específica que la TC no mejorada cuando se evalúa el flujo residual y puede proporcionar un diagnóstico más preciso de la reperfusión durante el seguimiento que los métodos actuales de imagen. ²⁹

Se recomienda una evaluación adicional mediante angiografía pulmonar para los pacientes que presentan un empeoramiento de las características clínicas y los hallazgos radiográficos, ya que pueden ser signos de recanalización o del desarrollo de nuevas lesiones. ^{15 y 28}

Aunque se han notificado tasas de oclusión permanente en la mayoría de los pacientes sometidos a terapia de embolización, el aumento de las tasas de permeabilidad, recanalización y desarrollo de nuevas lesiones han servido como obstáculos para el tratamiento exitoso de las PAVM en la población pediátrica. Esto ha dificultado el desarrollo de directrices para el diagnóstico y el tratamiento de la HHT en pacientes pediátricos, y los paneles de expertos han considerado que faltan pruebas para el cribado de los niños. ²³ En general, se ha informado que los pacientes pediátricos tienen tasas mucho más bajas de complicaciones neurológicas por PAVM en comparación con los adultos, especialmente aquellos sin manifestaciones clínicas de la enfermedad. ^{2, 12, 25, 30} Dado que se cree que las lesiones crecen a lo largo de la pubertad y que la tasa de reperfusión debida al desarrollo de las arterias secundarias de alimentación puede ser mayor durante este tiempo, existen recomendaciones para retrasar la detección y el tratamiento de las PAVM hasta después del período primario de crecimiento en la infancia. ² Sin embargo, aunque este enfoque puede permitir el uso de menos angiografías e intervenciones recurrentes, en general, se necesita más investigación para evaluar los resultados hemorrágicos y neurológicos de la intervención tardía en pacientes pediátricos con HHT asintomáticos y sintomáticos. ^{número arábigo}

Tapón vascular Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN).

Los autores no tienen posibles conflictos de intereses con respecto a la investigación, autoría y/o publicación.

El paciente y la familia a los que se hace referencia en este artículo de vídeo han dado su consentimiento informado para ser filmados y son conscientes de que la información y las imágenes se publicarán en línea.

Nos gustaría agradecer a nuestra paciente por su contribución a la educación médica. Nos gustaría agradecer a la facultad y al personal de Yale New Haven Health por su cortesía y experiencia durante el proceso de filmación.

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Cite this article

Ivanis J, Ding A, Barbon D, Laage-Gaupp F, Pollak J. Embolización pulmonar de malformaciones arteriovenosas. J Med Insight. 2024; 2024(249). doi:10.24296/jomi/249.

Procedure Outline

Se registró presión en la aurícula derecha (11/8 con media de 9)
Usando el extremo posterior rígido y curvo del alambre de Bentson, el catéter se introdujo en el ventrículo derecho
Se registró presión en el ventrículo derecho (23/6 con media de 11)
El extremo distal del catéter se manipuló en la arteria pulmonar
Se registró presión en la arteria pulmonar (22/13 con media de 17)
Se administraron 3000 unidades de heparina por vía intravenosa

Inyecciones de contraste con imágenes digitales sobre el pulmón izquierdo

Proyección oblicua anterior derecha

Se visualizaron las dos malformaciones arteriovenosas pulmonares simples del pulmón izquierdo

El lóbulo inferior izquierdo contenía un pequeño PAVM previamente descubierto por TC (arteria de alimentación de 2 mm de diámetro)
Segunda lesión en el centro del lóbulo inferior (no apta para embolización debido al tamaño)
Según el tamaño y la ubicación, se determina que las arterias de alimentación surgen de la rama anterior del lóbulo inferior izquierdo

No se apreciaron otros PAVM en el pulmón izquierdo

Extremo posterior rígido y curvo del alambre de Bentson que se usa para regresar a la arteria pulmonar derecha para la angiografía

Proyecciones oblicuas anteriores izquierda y derecha

Se visualizaron los PAVM del pulmón derecho

Se apreció una lesión simple en el ápice pulmonar derecho (arteria de alimentación de 2,5 mm de diámetro)
Una pequeña lesión en la base del pulmón derecho (no apta para embolización debido a su tamaño)

No se apreciaron otras PAVM en el pulmón derecho

El catéter de coleta se intercambió a través de un alambre Rosen
Vaina de 6 French de 90 cm de longitud con catéter Berenstein coaxial de 125 cm de longitud

Permite el acceso al lóbulo superior derecho PAVM

El catéter avanzó y se colocó distalmente a la arteria de alimentación, adyacente al saco
PAVM embolizado con tapón vascular Amplatzer de 5 mm versión 4 (AVP4)

Consiste en una malla de Nitinol

Oclusión confirmada mediante angiografía

Catéteres manipulados en la arteria pulmonar izquierda
El sistema de catéter coaxial avanzó hacia la primera arteria de alimentación dentro del lóbulo inferior anterior (diámetro 1,7 mm) y, finalmente, el saco
Localización confirmada con inyección de contraste
PAVM embolizado con AVP4 de 4 mm
Oclusión confirmada mediante angiografía

Se retiran las cáscaras y la vaina
La hemostasia se logra en el sitio de punción con compresión manual de 5 a 10 minutos

De 6 a 12 meses, clásicamente para repetir la tomografía computarizada

Debido a que el paciente es menor de edad y las malformaciones arteriovenosas son relativamente pequeñas, puede ser menos agresivo al realizarse tomografías computarizadas
De 3 a 5 años (a menos que planee quedar embarazada)

Transcription

CAPÍTULO 1

Mi nombre es Jeffrey Pollak, y yo soy el director de nuestro Centro de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria aquí en Yale, que fue fundada por mi predecesor, el Dr. Robert White, como el primero a nivel internacional. Y como tal, vemos a muchos pacientes y sus familias con esta afección. Las personas con esta afección tienen una alta incidencia de algo llamado malformación arteriovenosa pulmonar, Y lo que es es una conexión anormal entre las arterias y las venas de los pulmones. Esta afección puede predisponer a las personas a ciertas complicaciones. Y lo más preocupante es la falta de la actividad de filtrado de los pulmones. Entonces, si las personas desarrollan pequeños coágulos, pueden migrar a las arterias pulmonares, y normalmente quedar atrapado por la normalidad - por el nivel precapilar en los pulmones normales. Pero si alguien tiene una conexión anormalmente grande entre una arteria y una vena de los pulmones, una partícula o un pequeño coágulo puede migrar a través de y ahora se alojan en una arteria sistémica, habiendo llegado a la izquierda, a las venas pulmonares, Ahora ven al corazón izquierdo y ser bombeado por el corazón en la circulación arterial sistémica. Y lo más preocupante, que pueden alojarse en un vaso cerebral, donde podría detener el flujo y causar un accidente cerebrovascular isquémico. Por supuesto, también están predispuestos a que las bacterias pasen, y eso puede causar la formación de abscesos. Y si son lo suficientemente numerosos o lo suficientemente grandes, Pueden producir síntomas respiratorios porque estás dejando que la sangre con poco oxígeno migran a través de los pulmones sin siquiera ver la función del pulmón. Y eso puede causar dificultad para respirar y síntomas relacionados, Aunque la mayoría de los pacientes tienden a tolerar el nivel de oxígeno más bajo bastante bien. El último problema que pueden sufrir estos pacientes es que estos vasos anormales pueden sangrar espontáneamente. Por lo tanto, los pacientes pueden desarrollar una hemorragia con hemoptisis, o tos con sangre, o hemotórax, donde se acumula la sangre entre el pulmón y la pared torácica. Así que el paciente que vamos a tratar hoy es un joven de 14 años que tenía antecedentes familiares, por parte de su madre, de esta condición, y ella misma también tiene esta condición, tanto en la evidencia clínica como en las pruebas genéticas. Muy bien, hay 3 genes bien conocidos para la HHT. 2 son prevalentes, Y luego hay un par de otros que están un poco menos descritos en este momento. Entonces, una vez que conocemos la variación genética de una familia, Podemos hacer pruebas a niños muy pequeños, bebés, para esta condición. Y luego los seguiremos para los problemas potenciales de esta cond- de este trastorno hereditario. Uno de los problemas que mencioné es la malformación arteriovenosa pulmonar, y, a la edad de 14 años más o menos, que es lo que nuestra paciente de hoy, esa es su edad, Realizaremos pruebas de detección de malformaciones arteriovenosas pulmonares. A una edad más temprana: tenderemos a no detectarlo, aparte de las saturaciones de oxígeno, que, a través de la oximetría de pulso en el consultorio de un pediatra, porque cualquiera que tenga uno lo suficientemente grande se mostrarán de esa manera, pero los pequeños no. Sin embargo, sabemos que los pequeños en los niños pequeños no causan los problemas que causan en los adultos que mencioné antes. Solo los más grandes o más numerosos causará esos problemas. Esto, por supuesto, es nuestro estándar aquí en este centro de HHT, Pero esa no es necesariamente la norma en otros centros de HHT en todo el mundo. No siempre hay consenso sobre la forma correcta, Pero esto nos ha servido de bastante buena experiencia aquí. De acuerdo, realmente no hemos tenido problemas significativos siguiendo este patrón de cribado aquí. Ya que estoy hablando de las pruebas de detección en la población con HHT, Examinaremos en la infancia uno de los otros problemas que pueden tener, que es una malformación arteriovenosa cerebral. Y el problema con ellos, por supuesto, es que pueden sangrar. Y eso puede suceder a una edad más temprana, así que lo detectaremos con una resonancia magnética cerebral, incluso en la infancia. Pero volviendo a nuestro paciente... Ahora tiene 14 años y se sometió a pruebas de detección para este estudio. oh, perdón, por la malformación arteriovenosa pulmonar. Y la forma en que lo detectamos es un ecocardiograma con contraste. Entonces, eso implica una ecografía del corazón durante la inyección de solución salina agitada, donde se introduce una pequeña cantidad de aire en él, y que se mezclará muy vigorosamente con la solución salina, y eso crea microburbujas, que aparecen en la ecografía. Y solo deben aparecer en el lado derecho del corazón en una ecografía. No deben aparecer en el lado izquierdo, en números significativos. Hay una variación normal en la que pueden ocurrir, donde pueden aparecer números pequeños en aproximadamente el 20 al 30% de los - la población "normal". Pero si es así, eh, si vemos algún número significativo, sabemos que es probable que el paciente tenga malformación arteriovenosa pulmonar, Y luego seguimos eso: malformación arteriovenosa pulmonar, de nuevo, es una malformación arteriovenosa pulmonar - luego seguiríamos con una tomografía computarizada de tórax para buscar los de tamaño significativo. Ahora, a los pequeñitos no los tratamos de la manera en que los vamos a tratar hoy. Solo los tratamos con antibióticos, antes de procedimientos que puedan producir una bacteriemia, porque sabemos que no queremos que se escape una gran cantidad de bacterias que pueden alojarse en un vaso cerebral, y causar un absceso cerebral. Por supuesto, eso será indefinidamente, por el resto de la vida del paciente. El procedimiento que más nos preocupa, en realidad, es el trabajo dental. Incluso la limpieza dental, porque eso tiene una propensión a producir una gran bacteriemia. Pero los más grandes pueden dejar pasar el material similar a un coágulo, ¿de acuerdo? Y pequeños coágulos que pueden desarrollarse en una vena de la pierna que no son significativas en otra población puede ser bastante significativo en esta población si viajan a través de una malformación arteriovenosa pulmonar. ¿Muy bien? Y a medida que envejecemos, es más probable que sucedan. ¿Muy bien? Y estos son lo que se puede llamar émbolos pulmonares asintomáticos en la población general, pero puede no ser asintomático en esta población, porque pueden migrar a través de la malformación arteriovenosa pulmonar. ¿Muy bien? Entonces, a este paciente se le hizo una tomografía computarizada, y tiene varias malformaciones arteriovenosas pulmonares diminutas, muy pequeñas, que no vale la pena entrar y tratar de la manera en que vamos a tratar hoy. Pero tenía al menos 2 que vimos en la tomografía computarizada que apenas son de un tamaño que nos preocupa puede permitir que algo migre a través de que podría causar un accidente cerebrovascular isquémico (falta de flujo sanguíneo). ¿Muy bien? Uno de ellos está en el lóbulo superior derecho, y que tenía una arteria de alimentación de unos 2,5 mm. Y el otro está en el lóbulo inferior izquierdo, y que tenía una arteria de alimentación de poco más de 2 mm. El umbral para permitir que algo migre a través de la malformación arteriovenosa pulmonar que puede causar un accidente cerebrovascular isquémico está en el rango de 2 a 3 mm. Por lo tanto, el tamaño más pequeño de los vasos anormales está en el rango de 2 a 3 mm. Y es alguien a quien nos gustaría entrar y bloquear la malformación arteriovenosa pulmonar. Por lo tanto, el procedimiento actual se denomina embolización pulmonar de la malformación arteriovenosa. Está precedido por la angiografía, una angiografía pulmonar, para identificar mejor las malformaciones arteriovenosas en la angiografía. Y luego colocábamos un catéter en la arteria que alimenta la malformación arteriovenosa, y bloquearlo con algún tipo de agente mecánico. Por lo tanto, los agentes mecánicos que están disponibles para nosotros consisten en bobinas de embolización, Y estos son hilos de alambre típicamente con - hilos de poliéster a lo largo de los alambres. Y tienen forma de hélices cuando están descansando, Pero, ya sabes, se pueden colocar a través de un catéter delgado en un formato estirado, y luego se formarán en una hélice cuando se liberan en la punta del catéter en el vaso diana. Otro agente que podemos utilizar se denomina tapón vascular de Amplatzer. Y esta es una malla de Nitinol que se comprime a medida que se administra a través del catéter, y luego, cuando se estrena, Se expande en una estructura en forma de huso. Hay 2 formas diferentes: uno es más cilíndrico, y uno tiene la forma de dos Hershey Kisses conectados entre sí. ¿Muy bien? El tercer tipo de agente, que es más nuevo, se denomina tapón microvascular. Y ese agente no tiene datos a largo plazo en este momento, pero también parece ser bastante eficaz. Y lo que eso es es un delgado, un marco de metal Nitinol con una cubierta de plástico, realmente una cubierta de Gore-Tex, politetrafluoretileno, Y actúa como un calcetín. Entonces, cuando lo coloques en el recipiente, Bloqueará el flujo a través de él. ¿Muy bien? Y el propósito de esto, de nuevo, es bloquear la malformación arteriovenosa pulmonar, Evite que algo migre a través de él. Y también debería hacer que el PAVM, con el tiempo, se coagulan, y, por lo tanto, el riesgo, si se hiciera más grande, de sangrado espontáneo también desaparece. Esto no va a tratar a todos los demás pequeñitos debido a - alguien con HHT es muy probable que tenga varios diminutos, y sabemos que tiene otros pequeños en su tomografía computarizada. A los que vamos a ver, y, sobre ella... Necesitará vigilancia durante, realmente, el resto de su vida. Y los veremos a lo largo del tiempo, y si se hacen más grandes, que, tienen una tasa de crecimiento muy lenta, luego los trataremos en el futuro, con este método. De lo contrario, solo reciben profilaxis antibiótica antes de procedimientos propensos a producir bacteriemia. Una vez más, este paciente, sin embargo, es puramente a través de la detección. En este momento, está asintomática por su condición. ¿Muy bien? Aparte de las hemorragias nasales ocasionales, que es otra cosa que los pacientes con HHT realmente obtienen. Entonces, ese es el síntoma más común en la HHT. El 90%, a los veinte años, tendrá hemorragias nasales.

Entonces, el nombre de este procedimiento es angiografía pulmonar y embolización de malformaciones arteriovenosas pulmonares. La indicación en este paciente es que, en el cribado, se le detectó malformación arteriovenosa pulmonar que son lo suficientemente grandes como para tratarlos mediante embolización, embolización terapéutica. Los pasos del procedimiento serán: La paciente, por ser menor de edad, y tener 14 años de edad, Se realizará bajo anestesia. Normalmente no haríamos esto en un adulto bajo anestesia. Podría hacerse con sedación moderada intravenosa para relajar a las personas. Por lo general, haremos un abordaje de la vena femoral. Entonces, después de limpiar con líquido estéril, el área de la vena femoral, la derecha, normalmente entramos por la ingle derecha, Vamos a pinchar la vena allí. Introduciremos un catéter bajo fluoroscopia, que es visión de rayos X en tiempo real, en el lado derecho del corazón y luego a través del lado derecho del corazón, y mediremos las presiones en el lado derecho del corazón, y a través del lado derecho del corazón hasta la arteria pulmonar, Allí también mediremos las presiones, ya que los pacientes con la afección HHT puede tener una mayor incidencia de lo que se llama hipertensión pulmonar, presión anormalmente alta en la arteria pulmonar. Luego inyectaremos contraste radiográfico, o tinte de rayos X, en un pulmón, el pulmón izquierdo típicamente, primero, para describir dónde pueden estar las malformaciones arteriovenosas pulmonares de gran tamaño que deberíamos ponernos el catéter más tarde para bloquearlo. A continuación, moveremos el catéter al otro pulmón, la arteria pulmonar derecha, e inyectar contraste o tinte de rayos X allí, para delinear cualquier malformación arteriovenosa pulmonar de ese lado que sean lo suficientemente grandes como para Posteriormente, coloque un catéter para bloquearlo. Una vez que tenemos nuestra hoja de ruta angiográfica, A continuación, cambiaremos ese tipo de catéter para los diferentes tipos de catéter que utilizamos para seleccionar la arteria que entra en la malformación arteriovenosa pulmonar. Una vez que estemos en un lugar apropiado, Nos gusta estar muy cerca de donde se encuentra el La conexión arteria-vena se encuentra - A continuación, introduciremos algo a través del catéter para bloquear ese camino. Así que una vez que hemos bloqueado una de las malformaciones arteriovenosas pulmonares, Le inyectaremos contraste para asegurarnos de que esté adecuadamente ocluido. Luego moveremos nuestro catéter hacia donde el otro, o aquellos, se encuentran, y hacer lo mismo con ellos. Al final sacaremos el catéter, mantener la presión sobre la vena femoral, y luego el paciente tiene que permanecer en cama durante varias horas. Por supuesto, tomamos ciertas precauciones durante el procedimiento para evitar que se formen coágulos alrededor de nuestros catéteres que, por supuesto, podrían migrar a través de las malformaciones arteriovenosas pulmonares. Le daremos un poco de anticoagulación, anticoagulantes. No una dosis completa, pero sí una dosis moderada para tratar de evitarlo. Y también lo haremos: mientras hacemos el procedimiento bajo esterilidad completa, También jugamos a lo seguro administrando un antibiótico. El procedimiento es ambulatorio. El paciente estará en reposo en cama durante aproximadamente 3 horas después, luego ser capaz de levantarse, caminar e irse a casa.

CAPÍTULO 2

Muy bien, lo primero que vamos a hacer es Punción de la vena femoral común derecha. Y podemos hacerlo bajo ultrasonido, y podemos usar la vena safena grande como punto de referencia para ella en la ecografía, evitando así la fluoroscopia en esta zona, para confirmar dónde estamos de esa manera. Entonces, solo estoy usando ultrasonido para ver la vena femoral común, Justo ahí. Y voy a pinchar bajo la guía de una ecografía. Bien. Por lo tanto, avanzaremos nuestro cable a través de ahora. Vamos a echar un vistazo rápido, y eso parece que está en el IVC. ¿Muy bien? Entonces, en el lado derecho de la columna vertebral es la vena cava inferior, Así que sabemos que el cable está en la ubicación correcta. Muy bien, solo voy a hacer una pequeña incisión, para que podamos colocar el catéter en su lugar más tarde. Bien. Ahora tenemos nuestros dilatadores para aumentar el tamaño de este sistema de acceso delgado a los catéteres un poco más grandes que usaremos para el procedimiento. Si pudieras dejar eso a un lado. Todos nuestros objetos punzantes se convierten en espuma en la mesa de atrás, para que nadie se quede atascado. ¿Tenemos nuestra coleta sobre la mesa? Entonces, mmm ... El antibiótico está dado, ¿correcto? Muy bien, en un momento te pediré que me des la heparina. Bien.

CAPÍTULO 3

Muy bien, vamos a ir con nuestro catéter de coleta. Muy bien, y puedes ver estos pequeños agujeros laterales aquí que difundirá una inyección de alta presión, Por lo tanto, el catéter no se moverá tanto hacia adentro. Bien. Debo presentar al Dr. Elías, que es mi asistente. Uno de nuestros compañeros, terminando el final de esta semana. Hazlo en eso. Así que estamos enhebrando el catéter francés 5 sobre un alambre, en el vaso sanguíneo. Es algo interesante. Si nos remontamos a los primeros días de la angiografía, Era un gran problema cómo averiguar cómo conseguir un catéter en un vaso sanguíneo. Y luego hubo un invento histórico en los años 50, por un radiólogo sueco llamado Seldinger. Metes una aguja, pones un alambre a través de la aguja, Se saca la aguja y se coloca el catéter sobre un alambre. Pero antes de eso, durante décadas antes de eso, En realidad, fue una lucha para entenderlo cuál es la mejor manera de colocar un catéter en un vaso sanguíneo. Miren, están, por la forma en que están colocados, puedo ver su electrocardiograma. Porque cuando movemos nuestro catéter a través del corazón, Podemos provocar algunos latidos ectópicos. Y necesitamos saber eso. Por lo tanto, tenemos que ajustar nuestro catéter si tenemos demasiados. Muy bien, entonces, vamos a sacar eso, Vamos a tener nuestra presión aquí. Esto no lo necesitamos hacer bajo el agua, porque es un agujero de varios lados. Realmente no deberíamos dejar que el aire sea aspirado. Entonces, cuando hacemos este procedimiento, es... Tenemos que ser muy cautelosos para no dejar que se inyecte aire, porque eso podría convertirse en un émbolo paradójico, algo que migra a través de la malformación arteriovenosa pulmonar De la misma manera que un pequeño coágulo podría hacerlo. Por lo tanto, ahora estamos obteniendo presiones en la aurícula derecha. Y vamos a grabar eso. Y tenemos 11... 8, 9. Asegurémonos de que nuestro... Parece que estamos razonablemente posicionados con nuestro... con nuestro deucer. ¿Crees que no estamos bajos? Bien, creo que estamos bastante bien en términos de la posición auricular derecha. Muy bien, entonces, 11/8/9, voy a tomar. 11/8/9.

¿Tienes la curva? Muy bien. Se ve bien. Por lo tanto, usaremos el extremo curvo de la parte posterior del cable para endurecer el catéter, y girarlo desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho, que es un giro en ángulo recto. El catéter es un catéter recto, no lo haría por sí mismo. por sí mismo. Así que, como ves, esto puede inclinarlo hacia... desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho. Es posible que necesitemos un poco más de curva. Oh, tal vez no. ¿De acuerdo? Así que ahora, debería estar en el ventrículo derecho, Uh, y nuestra escala de ectopia... Vamos bien, no tenemos mucho. Parece que no hay mucha irritabilidad cardíaca. Y ahora, vamos a obtener una presión ventricular derecha. Hay que tener cuidado con las burbujas de aire, ahí. Entonces, 23/6/11. Entonces, puedes ver los números rojos, Y puedes ver la forma de onda debajo de eso. 22/6/11, tomaremos. No. 23/6/11, tomaremos.

Ahora vamos a introducir nuestro catéter en la arteria pulmonar. Estamos llegando al final de la tabla, así que tenemos que subir las cosas. Muy bien. Muy bien, ahora estamos en la arteria pulmonar, y el catéter... El extremo distal se encuentra en realidad en la arteria pulmonar izquierda. Por lo tanto, obtendremos otra presión aquí. Entonces, es 21/13 - 22/13/17. 22/13/17. Bien.

Muy bien, ahora vamos a hacer una inyección de prueba.

CAPÍTULO 4

Bien. Muy bien, y luego vamos a conectarnos a nuestro inyector. Así que ese era el catéter en la arteria pulmonar izquierda. Vamos a conectarnos a nuestro inyector de energía, para poder inyectar rápidamente en el flujo rápido de la arteria pulmonar izquierda. Adelante, por favor. Vuelve, por favor. Toalla. Adelante. Muy bien, no tenemos burbujas, nos vemos bien. Por lo tanto, aproximadamente la mitad del gasto cardíaco irá a cada pulmón, ¿correcto? Así que tenemos que inyectar a una velocidad razonable Con el fin de llenar los vasos con contraste, o tinte de rayos X, y visualízalos - cualquiera de los vasos anormales bien. Sí. ¿Lo siento? ¿Quieres optar por la heparina? Puedes dar eso ahora, 3000.

Y luego nos aseguraremos de que nuestro campo esté establecido, porque, ya sabes, sus pulmones se expandirán, y no quiero que salgan del campo de visión en este momento. El tubo endotraqueal se ve bien, A la derecha, por encima de la carina. Gracias. Muy bien, creo que puedes... Si puedes aguantar un momento más... Ya sabes, ya puedes ver que tenemos que demag un poco, Bien, así que elevaremos la mesa para hacer eso. Está bien, puedes dejarla respirar mientras preparamos todo lo demás, está bien.

Muy bien, entonces vamos a inyectar... Vámonos, creo que iremos a lo de siempre, 12/4/18, haz una subida de 0,3. Está bien, espera. Muy bien, y Alyssa, adelante. Parar. Puedes, puedes respirarla.

Muy bien, revisaremos nuestras imágenes. Los limpiaremos un poco. Bien, entonces... podemos ver en el lóbulo inferior izquierdo de allí es una pequeña malformación arteriovenosa pulmonar. No es grande, pero definitivamente eso podría permitir un pequeño coágulo para atravesarlo, Eso podría causar un derrame cerebral. Muy bien, y he visto que eso sucede en un par de personas de veinte años, Así que realmente lo es, puede ser bastante grave. Hay otra malformación arteriovenosa pulmonar diminuta en el medio, la parte inferior. Eso es demasiado pequeño para bloquearlo. Eso, tal vez en 10 años crezca y es posible que deba bloquearse, Pero eso es demasiado pequeño en este momento para bloquearlo.

Muy bien, vamos a ver si... tener la mejor ruta para llegar allí. Así que esa es probablemente una imagen que deberíamos almacenar, ¿verdad? Bueno, veámoslo sin subtítulos. Tal vez también lo veamos en el paisaje, y trabaje hacia atrás para ver dónde está el recipiente de origen exacto para él. Parece que viene de allá arriba. Casi... Es extraño, porque en la tomografía computarizada sabemos que es el lóbulo inferior izquierdo, Pero aquí casi parece que es una arteria lingual la que lo irriga. ¿Sabes? Tendremos que explorarlo. Puede haber un poco de superposición. Muy bien, vamos a guardar... ¿Podría venir de abajo? Podría venir de la rama inferior, en realidad. Podría provenir de esa rama anterior del lóbulo inferior izquierdo. ¿Derecha? Sí, podría ser, de acuerdo. Entonces, almacenemos eso. Por lo tanto, puedo almacenar algunas imágenes de referencia para mí allí que puedo revisar más fácilmente que solo revisar toda la secuencia de imágenes. Volvamos a la máscara adecuada. Y sólo para repasar, Uds. verán que hay una arteria que baja, la llena. Y luego habrá, esa es la vena que regresa. Pero ves esa línea recta oblicua que vuelve a subir. Entonces, esa es una veta de llenado temprano. Eso puede ser un tipo de malformación arteriovenosa un poco telangiectásica, Allí, en la línea de pulmón medio. Quizás. ¿Muy bien? Muy bien, creo que tenemos este pulmón resuelto. Ya que estamos aquí, tomemos una cinta métrica Y averiguaremos qué longitud de catéter guía necesitaremos. Por lo tanto, se trata de un catéter de 100 cm. Y eso es 35. Por lo tanto, necesitaríamos 65, es... Eso solo nos lleva a la izquierda principal, no a una rama. Entonces, creo que tendríamos un problema, Pero potencialmente podríamos ir con el 690 y el 125. Entonces, puedo ir con eso, porque la selección, no creo, será tan difícil.

CAPÍTULO 5

Muy bien, ahora vamos a ir al lado derecho, así que vamos a conseguir la parte trasera del cable Bentson para dirigirnos a nosotros mismos. Por lo tanto, la arteria pulmonar izquierda es la continuación natural del tronco principal izquierdo: de la arteria pulmonar principal. La arteria pulmonar derecha es un giro en ángulo recto. Por lo tanto, tenemos que mover un catéter recto a través de un giro en ángulo recto en la arteria pulmonar derecha para mirar ese lado ahora. Muy bien, llamamos a nuestra imagen, Por lo tanto, minimizamos nuestra exposición a la radiación. También estamos en dosis bajas de radiación por el momento, Por lo tanto, fluoroscopia de dosis muy baja. Tenemos diferentes sabores que podemos usar para eso. ¿Podría ver la curva en eso? Por lo tanto, es posible que necesitemos tener esto un poco más apretado, Y algo, ya sabes, más pequeño como esto, que esto. Muy bien, así que el extremo posterior de este cable tiene una curva y nos permite inclinar los 90 grados en la arteria pulmonar derecha.

Bien, lo veremos bien.

Vamos a conectarnos de nuevo, por favor. ¿La misma tarifa? Sí, será la misma tarifa y volumen. Adelante. Entonces, nos enganchamos a nuestra espalda. nos conectamos a nuestro inyector de energía de nuevo, para que podamos ofrecer esa rápida tasa de inyección, que se acerca al flujo natural del recipiente. Adelante. Somos claros, sin burbujas. Comenzaremos con este oblicuo. Aunque un frontal puede resultar muy bueno para el lóbulo superior derecho. Pero ya veremos. Este oblicuo a menudo tampoco es malo. Así que haremos lo mismo. Les vamos a pedir que aguanten la respiración cuando todos estemos fuera, está bien.

Bien, Alyssa, ¿estás lista para la inyección? Sí. Bien, así que podemos contener la respiración. Parar. Está bien, podemos dejarla respirar naturalmente, ahora.

Este se ve un poco más rico, ¿eh? Entonces, y hay algo... ¿Hay algo en el lóbulo inferior derecho? Tendré que verlo un poco más de cerca. Entonces, podemos ver en el pulmón derecho, Si subimos, podemos ver que hay una vasija que va un poco vaso tortuoso justo en el ápice del pulmón allá arriba. Y luego ves que la vena regresa. Por lo tanto, se ve más débilmente la arteria, Y la veta es un poco más densa en esta pequeña imagen de fase posterior. Se trata de una malformación arteriovenosa del ápice del pulmón derecho. Y tengo que verlo un poco mejor en lo que está pasando en la base, allí, Porque hay otra cosita aquí abajo. Ah, eso podría ser un artefacto. Veámoslo sin subtítulos. Y luego hay una pequeña mancha por ahí. ¿Ven?, hay algo allí antes. ¿Bien? Entonces, podría ser solo una, tal vez una pequeña costilla, o algo así. No sé. Es posible que tenga que hacer otra vista para resolverlo mejor. Muy bien, vamos, eh... Probemos un poco de RAO, Solo nos aseguraremos de que no nos falte algo en la base correcta. Bien. ¿Puedes aguantar la respiración por un momento? para que pueda ver mi campo de visión? Gracias. Está bien, puedes respirarla. Muy bien, vamos a hacer otra inyección aquí. ¿Vas a salir para este? Bien. ¿Descubriste cómo, le pusiste una abrazadera o algo así? Sí, está bien. No lo es, su respiración es estable. Parar. Puede dejarlo ir en cualquiera que sea la configuración de su máquina. Así que hicimos este segundo porque tenía un poco de preocupación que había algo en la parte inferior del pulmón. Hay una mancha tenue allí. Sospecho que es una lesión muy pequeña que, de nuevo, no va a valer la pena que bloqueemos, embolizar - embolizar terapéuticamente. Pero tenemos una vista muy bonita de la MAV del lóbulo superior derecho en este. Pero podríamos echar un vistazo un poco más de cerca. Podemos cateterizarnos para observar un poco más de cerca ese lóbulo inferior derecho, aquí abajo. Esta vista real puede exponer mejor el cateterismo, ¿eh? Para el lóbulo superior. Tal vez incluso para el lóbulo inferior, por extraño que parezca.

CAPÍTULO 6

Voy a probar el, mmm... ¿Me puede dar el catéter guía 6, por favor? Voy a probar ese sistema. Sí, y voy a medirlo, y ver si necesito el 125, o puedo salirme con la mía con el 100. Creo que voy a necesitar el 125 de la experiencia pasada, pero ya veremos. Así que, ya sabes, el ancho de sus arterias pulmonares no es tan grande como un adulto completo, Así que esto puede funcionar bien. Y luego, si pudiéramos poner eso sobre la mesa. Deja que el agua salga por el recipiente. Muy bien, eso es 61. Y entonces es como, 61 y 35. Es decir, 96. No creo que sea suficiente. Entonces, permítanme tener el 125 Mérito y una vaina francesa de 6. Entonces, una de las razones por las que también quiero usar este sistema es que pensé que el catéter interno francés 6 del 8/6 Lumax - catéter guía Lumax blanco podría ser un poco grande para ella. Bien. Por eso también quise hacer esto. Ahora, este catéter debe encajar a través de ese 6. Lo sabremos en un momento. Bien, gracias por dejar eso en el tazón, ¿de acuerdo? De esa manera no tendremos un desorden por todos lados. Muy bien, aquí estamos usando un sistema de doble catéter. Y eso nos da más estabilidad en los pulmones. Tienes que darte cuenta de que los pulmones se están moviendo, y también estás atravesando el corazón, Así que tienes el movimiento añadido del corazón. Y eso significa que puede mover los catéteres hacia adelante y hacia atrás. Y así, tener 2 catéteres en realidad te da más estabilidad allí. ¿Podemos tener el 260 Rosen, por favor? No me hagas quedar mal.

Muy bien, una vez que tengamos una vaina, Conectaremos el goteo de la funda a eso, ¿correcto? Además, cuanto más ajustado sea el sistema, menos posibilidades hay, ya sabes, de que la sangre pueda migrar hacia él y formación de coágulos. Muy bien, este es un cable más largo que el que usábamos antes. Es para cambiar un catéter por otro. Un juego de catéteres, en este caso. Mantener nuestro acceso a la arteria pulmonar derecha. Muy bien, voy a dejar que te hagas cargo mientras yo... Me quedo aquí. ¿Necesitas una toalla para poner la parte trasera del cable debajo? Sí, por favor. Bien. Bien, y tengo cable. Limpiaré y reproduciré, y vamos a ir con la vaina francesa 6, a continuación. Un problema con este sistema es que la coleta no - Si quisieras hacer una angiografía pulmonar global, La coleta no estará lo suficientemente lejos. Puedes tirar del cable. Estoy sosteniendo el frente con fuerza. Bien, vamos a poner nuestra funda. Bien, vamos a mantener nuestro cable, por supuesto, Porque tenemos que conseguir que nuestros catéteres selectivos se embolicen en su lugar. Por lo tanto, la vaina es solo un introductor en la vena femoral, Por lo tanto, no tenemos que preocuparnos por movernos directamente a través de la vena con nuestros catéteres selectivos. Y no lo pusimos en primer lugar porque no estaba seguro de qué tamaño de funda iba a usar. Una vez más, tenemos que tener mucho cuidado con las burbujas de aire. Vamos a dejar que la vaina gotee en un momento. Está abierto a la jeringa, Así que podemos dejar que la vaina gotee, eh, se vaya. Gracias. Muy bien, y ahora puedes dejar que sea un goteo lento para el paciente. Entonces, una vez que tenemos un cable, ya sabes, el... Esto no funciona, así que tenemos que hacer esto. Si pudieras... Solo aleja el bucle. Bien. Ahora solo estabilizaremos nuestra vaina para que no se deslice hacia adentro y hacia afuera mientras hacemos movimientos con nuestro catéter a través de él. Bien, ahora vamos con nuestro sistema de catéter coaxial, Nuestros catéteres dobles. Bien. Ahora, con una mano vas a tener que sujetar el cable, por otro lado, vas a tener que sostener el 2 de estos como una unidad, así que no me deslizo uno sobre el otro, ¿verdad? Porque no tenemos un... No usamos un adaptador en Y, ¿verdad? De acuerdo, estamos teniendo cierta resistencia. Vamos a mover este catéter un poco más adentro, a ver si eso ayuda. Counter-T en el cable, por favor. Muy bien, así que estamos teniendo... Es no querer ir. ¿Por qué tenemos resistencia? Bien, se va ahora. Ahora vamos a entrar en la guía. Está bien, se va. No sé por qué teníamos resistencia antes, Pero ahora va muy fácil.

¿Muy bien? Así que ahora, vamos a... Se trata de un catéter de orificio final. Y podría succionar aire alrededor del cable mientras lo sacamos si vuelve a subir, si la punta está contra la pared, Así que lo pusimos bajo el agua para evitar eso. Bien. Bien, ahora tenemos el retorno de la sangre. Volvamos a este 40 grados, A ver si eso nos ayuda. Muy bien, vamos a tener que volver. No me gusta tener ese aire ahí. Bien, mejor. Así que... Este no tiene la forma polivalente del otro. Si tenemos problemas, cambiaremos al 8. Pero pensé en mantener un tamaño un poco más pequeño en el niño de 14 años podría ser preferible. Bien. Bien, ahora tenemos que, eh... Por lo tanto, no está llegando hasta allí. Muy bien, así que creo que ese es el recipiente allí. Estoy debatiendo si usar el cable Bentson para ayudarnos un poco. La parte delantera del cable Bentson. Bien. Porque cuando lo avanzo, pasa por ahí, ¿verdad? Muy bien, y allí se puede ver el origen de la vasija. Entonces, tal vez tome el cable de Bentson... Tomemos el cable de Bentson, la parte delantera, la parte blanda. Si pongo una pequeña curva, me pregunto si en realidad tienden a apuntar allí. Parece prometedor, ¿verdad? Muy bien, para que puedan ver que nuestro catéter se está moviendo hacia arriba que... la mayoría, en nuestro lado derecho, el lado izquierdo del paciente. Ese barco que va en línea recta hacia arriba es el que creo que está suministrando la malformación arteriovenosa pulmonar. Y puedes ver que estamos coincidiendo: el catéter coincidiendo con esa imagen. ¿Muy bien? Así que parece que está en la ubicación de la arteria que alimenta el malformación arteriovenosa. Te lo confirmamos con algo de contraste. Hay que ser capaz de aspirar, por supuesto. Muy bien, ahora estamos recibiendo el retorno, bien. Muy bien, puedes ver, ahí está la MAV. ¿Pueden prepararme un AVP4 de 5 mm? No, no, un AVP de 5 mm - Tapón vascular Amplatzer, versión 4, 5 mm. Así que queremos ser un poco más distales que eso. Queremos estar en contra de la conexión. Como ves, estamos justo en la conexión, ¿Derecha? De la MAV, ahí.

Y ahora vamos a introducir algo a través de este catéter Eso taponará el camino. Por lo tanto, un AVP4 de 5 mm. Muy bien, este es un tapón de Nitinol. Es una sola unidad, pero parece que hay 2 Hershey's Kisses seguidos. Y te mostraremos el enchufe real. De hecho, puede implementarlo y recuperarlo en la tabla aquí, Así que podemos mostrarte eso. Y esto bloqueará a través de la mayor parte del metal, además de la formación de coágulos en el propio enchufe. O dentro del propio enchufe. Entonces, este es el sistema de entrega del enchufe. Es un dispositivo recuperable, lo que significa que tiene un - está conectado en el extremo posterior a un cable Eso está atornillado. Y luego lo desenroscas para liberarlo una vez que esté satisfecho con su posicionamiento. Así que ahí se puede ver el enchufe. ¿Qué es una buena superficie? ¿Cómo es eso? Y verás que colapsará en un catéter, o en este... Ya sabes, esta es la carcasa de la introducción: el cartucho para introducirlo en el catéter. Muy bien, y lo enrojecí con contraste. No quiero aire en el sistema, No quiero introducir aire, quiero que todo esté mojado. Sin burbujas de aire. Si pudieras hacer una conexión al ras allí, por favor. Sigue. Bien, ahora el Dr. Elías va a avanzar el tapón a través de nuestro catéter. ¿Quieres otra toalla para poner eso? Sí, por favor. Confirmaremos que no hemos migrado. Voy a cambiar un poco nuestra posición, así. Tal vez vaya un poco frontal para sacarlo de la... Sin embargo, no demasiado, ¿verdad? Porque separa mejor la arteria y la vena si somos un poco así de oblicuos. Lo revisaré. Así que podemos verlo mejor. Está bien, lo estás logrando. Entonces, puedes ver ese pequeño punto. Ese puntito más negro. Y ves 2 pequeños puntos negros. Que delinea los extremos distal y proximal del tapón. Sigue. Ahora desenvaina, tirando del catéter hacia atrás sobre él, desde aquí atrás. Oh, no tienes suficiente espacio. Bien, hagámoslo por aquí. Esto se debe a que estamos usando el catéter de 125 cm. Bien. Empuje un poco hacia adelante el enchufe. Bien, sigue adelante, desenvainando. Muy bien, así que puedes ver el enchufe liberado allí. Voy a tratar de sacarlo un poco mejor de la clavícula. Muy bien. Así que puedes ver que el enchufe está liberado. Se mantiene en el recipiente por fuerza radial. Sobredimensionas el enchufe al tamaño estimado de la embarcación entre un 50 y un 100%. Estimé el tamaño de este recipiente en unos 2,5 mm, Y este es un enchufe de 5 mm. Para este enchufe en particular, se sobredimensiona entre un 50 y un 100%. Entonces, se ve bien, vamos a lanzarlo, porque todavía está conectado al cable de entrega hasta que lo desenrosquemos. Entonces, el Dr. Elias ahora está desenroscando el cable de entrega. Voy a retroceder un poco para separar los dos más. Y lo verás estrenarse. Ah, y ahora puedes ver que está separado. Así que ahora no hay nada en la parte trasera del enchufe. Ahora bien, esto no se ocluye inmediatamente. Por lo general, puede tardar de 5 a 10 minutos para ocluir realmente el vaso, pero la experiencia con estos enchufes es excelente, Con el tiempo se ocluirán. Voy a tener que tirar de la guía, creo que la guía... Me alegro de no haber optado por el sistema 8 porque habría estado demasiado apretado allí. Bien. Así que saqué la guía de la alimentación. ya sabes, la arteria de alimentación más proximal. Bien, tenemos regreso. Entonces, puedes ver que todavía hay flujo a través de ese tapón, pero... Estoy muy seguro de que se ocluirá por completo, con el tiempo. Probablemente no valga la pena gastar ese tiempo ahora, Probablemente durante ese tiempo, deberíamos ir a tratar al otro lado.

CAPÍTULO 7

Muy bien, vamos a subir nuestras imágenes para el otro lado. Entonces, mi primera suposición es que el recipiente proveedor no es la lengua pero realmente el lóbulo inferior, como parecía... ya que la lesión parecía estar en el lóbulo inferior anterior en la tomografía computarizada. Entonces, creo que va a la parte más anterior del lóbulo inferior, que es lo que debemos intentar seleccionar primero. Y si nos equivocamos, Luego tendremos que intentar seleccionar la lingula. Y tendría que estar cruzando la fisura. ¿Derecha? Muy bien, entonces... Por lo general, tratamos primero el lado derecho cuando vamos a tratar bilateralmente, porque es muy... Por lo general, es más fácil volver a la izquierda que a la derecha, Porque no tienes ese problema de giro en ángulo recto, ¿verdad? Esa es una buena vista del enchufe en la proyección frontal. Y ya se puede ver que el flujo a través de él es mucho más lento. Apenas está pasando. Solo había una mancha desnuda allí. ¿Muy bien? Muy bien. Bien, volvamos al lado izquierdo. Bien, ahora estamos en el pulmón izquierdo. Voy a ir así de oblicuo. De nuevo en la proyección oblicua anterior derecha. 38. Muy bien, ahora estamos seleccionando una arteria del lóbulo superior. Y luego, cuando vuelvo a la derecha Podemos decidir si buscamos ese lóbulo inferior y fíjate mejor en el lóbulo inferior o simplemente olvidarme de ello, porque no estoy demasiado preocupado. Ya sabes, esa cosa del lóbulo inferior derecho. Pero esto es lo más, Ya sabes, los 2 más importantes, claramente, son los... Muy bien, ahora, hay una tendencia a seleccionar el segmento superior, que es donde creo que estamos. Ahora eso va al lóbulo inferior. Bien, bajemos un poco nuestra guía, para que no tengamos que volver a luchar allí. Ahora, esto podría ser... Esto podría estar cerca de lo que queremos. No. Entonces, pero eso puede ser un paso más bajo de lo que necesitamos estar. ¿Derecha? La anatomía parece que podría estar un escalón más abajo. Puede haber una rama más del lóbulo inferior izquierdo anterior. Muy bien, retrocedamos un poco en nuestra guía. Y luego movemos un poco el catéter interno francés 5 franceses. Bien, ahora esta es la vasija que tenemos que probar, mirar. Regresa. Bien. Ahí está. Podemos verlo, ¿verdad? Oh, hay 2 cosas ahí. ¿Lo ves? Vamos a conseguir nuestra guía 6 para ayudarnos. Veamos mejor esto. Muy bien, así que puedes ver que en realidad hay... Ahí está el pequeño aquí y alguna otra cosita por allá. Entonces, el más grande es obviamente más... el de la esquina. Y que definitivamente tenemos que bloquear, Pero ya sabes, ya que estamos allí, probablemente bloquearemos a ambos. Pero puedes ver el más pequeño que está más cerca de la punta del catéter, y el poco - el más grande - todavía no es grande, pero sí más grande, más abajo. Ahora siempre queremos bloquearlos cerca de la conexión, así que quiero profundizar mucho más en eso. Bien, ahí estamos.

¿Qué os parece, un 4 mm aquí? El - esto es, esto es... Esto, en términos del tamaño del catéter, era apenas más grande que el catéter. El catéter mide 1,7 mm. Por lo tanto, va a estar en el... Así que no va a ser mucho más que 2. Ya sabes, 4 sería casi el doble del tamaño. Sería sin duda el 50 al 100%. Entonces, creo que un AVP4, 4 mm. Entonces, un AVP4 de 4 mm, chicos. Y luego tendremos que averiguar qué hacer con ese más próximo. Muy bien, ya sabes, mientras estemos allí, deberíamos tomarlo Así que no tenemos que preocuparnos por eso dentro de 10 o 15 años. Entonces, este es el mismo dispositivo que usamos para bloquear el lóbulo superior derecho. Es solo un poco: tiene un diámetro de 4 mm en lugar de 5 mm. Dejemos eso conectado, para que podamos Tener todo al ras, en la conexión al ras, ¿verdad? De acuerdo, al ras. Bien, de nuevo, evitamos el aire de esa manera. Solo tenemos conexiones fluidas, todas conexiones fluidas. Debido a que el aire que migra a través de una malformación arteriovenosa pulmonar en una burbuja sólida también puede ir a un vaso cerebral y causar un bloqueo de vapor, y causar un derrame cerebral de esa manera. O, con suerte, se disolvería con el tiempo y no causar un verdadero accidente cerebrovascular permanente. Deberías estar acercándote, ¿eh? Bien, ahí lo tienes. Entonces, podemos ver los 2 puntos más negros delineando los extremos distal y proximal. ¿Por qué no lo desenvainas? Bien, adelante, haz lo que tengas que hacer. Bien, eso se ve bastante bien. Y me parece bastante estable. Por lo tanto, quieres liberarlo. Entonces, si no nos gustaba la posición, Podríamos sacar todo esto. Este enchufe. Oh, está bien, ahí va, y se libera.

Muy bien. Ahora, vamos a tener que averiguar... Es posible que tengamos que poner: No sé si vamos a entrar en el otro o no, o simplemente vamos a ir más tarde, debido a que esta es una arteria de alimentación corta, Y eso es como una arteria de alimentación de rama lateral. Por lo tanto, es posible que tengamos que bloquearlo. ¿Muy bien? Vamos a jugar a los bolos. Por lo tanto, prefiero usar los enchufes, si es posible, porque parecen tener una menor tasa de recanalización, o fuga. Así que se ve ocluido con las bobinas, esos hilos de alambre, y esos tienen una mayor incidencia que más adelante podrían reabrir, que se desarrolle una fuga a través de ellos. Mientras que los tapones, la tasa de fuga a través de los tapones es extremadamente, Parece ser extremadamente bajo en el Literatura publicada actual. Y eso también encaja con mi experiencia, por supuesto. Muy bien. Muy bien. Muy bien, creo que vamos a terminar poniendo otro tapón aquí, y ¿Deberíamos ir con otros 4? U otro 4, tal vez un 5. Sí. ¿Tienes otro AVP4 de 5 mm?

Llenar, sí, gotear. Bien, vamos. ¿Tienes un pequeño problema? Oh, tienes que ir aquí. Muy bien, así que trata de reventarlo en el extremo distal y luego descúbrelo. Yo no intentaría... ya sabes, porque vas a perforar el vaso Si tratas de llevarlo más allá, ¿verdad? Bien, así que no iría más lejos. Está bien, empújalo un poco. Déjame aquí... Está bien, sé que está un poco apretado empujarlo, ¿verdad? Bien, adelante, inténtalo a partir de ahí. Estamos de vuelta allí. Bien. Oh, vamos a retroceder un poco todo el asunto. Aquí, voy a retirar esto. Si tiene que introducirlo en el catéter, que así sea. Bien, ¿cómo es eso? ¿Por qué no lo lanzas allí? Bien. Bien. Así que eso es muy bueno. Eso se ve bien. Muy bien, estás liberado.

Bien. Entonces, el distal parece que es, ya sabes, casi ya ocluido. El proximal pasará a ocluirse. No estoy demasiado preocupado. Bien. Así que empecemos a tirar de las cosas hacia atrás, Y tal vez echemos otro vistazo al lado derecho. Ahora, permítanme tener el... ¿Es este el Bentson o el Rosen? Ese es el Bentson. Los Rosen están aquí. Así que voy a necesitar, eh, voy a intentarlo. Tengo que pasar al lado derecho Con relativamente str, ya sabes, los catéteres no muy angulados. Pero, con esto, a veces si... puedes darte la vuelta con la parte delantera del Bentson, el extremo blando del Bentson. Oh, haciendo esto, probablemente debería revisar... Lo que queremos ver en el pulmón derecho. Bueno, primero, tal vez, podemos usar el gancho de - this. ¿Puedes tirar del cable hacia atrás e intentar avanzarlo? Permítanme girarlo primero hacia la derecha. Adelante, está bien. Está bien, vete. Muy bien, ¿sabes qué? Simplemente, si vuelve a suceder, déjalo ir, Tal vez puedas hacernos rebotar, oh. Está bien, sigue adelante. Sigue. Sigue. Muy bien, déjame ver si puedo seguirte un poco. Vamos, vamos, vamos, vamos, vamos... Ahí vamos, está bien. Y déjame seguir con la guía. Muy bien. Vea, con un catéter blando y flexible, Puedes dejar que se abroche y ayudarte a llegar a lugares. El problema es que... nos hizo retroceder. Aquí tienes. Juega a los bolos aquí. Oh, ¿tienes el cuenco? Muy bien. Nada impresionante allí abajo. Allí no hay nada, ¿verdad? Y- Y parece que este es probablemente el canal más lateral, ¿correcto? Entonces, y ese sería el indicado suministrándolo hasta el borde del pulmón, pensaría, si hubiera algo, ya sabes, de nuevo, no lo hice, pensé que estaba un poco manchado. Nada importante. Muy bien, así que no hay nada allí. Esto lo tiene, eso es cubrir toda esa esquina. La otra rama no entra en ese rincón. Entonces, fue justo sobre el cable. Ahí no hay nada. Entonces tal vez deberíamos echar un vistazo al lóbulo superior derecho, mientras estamos aquí. Es posible que necesitemos la parte delantera del Bentson para eso, ¿verdad? Puede que no haya regresado lo suficiente. Muy bien, tal vez deberíamos hacer una carrera. Una carrera de mano, ¿verdad? Eso puede, desde esta ubicación, eso puede ser lo suficientemente bueno. Puede bajar la tasa a 2 Un segundo para el principio, ¿de acuerdo? De acuerdo, sí. ¿Puedes detener su respiración, por favor? Gracias, está hecho, ¿sí? No, 2 para el primero, y todo lo demás igual. Muy bien, está bien, voy a hacer la carrera. Así que, como ves, está completamente bloqueado. Ves el flujo hasta el tapón, y luego se detiene. Puedes respirarla. Entonces, solo un poco de tiempo, y se ocluye. Entonces, aquí está la vasija que subió hasta el tapón, por aquí. Y luego se puede ver el flujo lento en el extremo posterior del tapón, pero nada a través del enchufe o llenando la malformación arteriovenosa, así que creo que estamos bien ahí. La vena todavía se llena de los capilares circundantes, Así que no es de extrañar. Y luego podríamos echar otro vistazo al pulmón izquierdo, ¿Crees que ha pasado suficiente tiempo? Aunque, francamente, no estoy seguro de que realmente valga la pena. Haremos un breve intento solo para confirmar la oclusión en ese lado, Pero no vamos a dedicar mucho tiempo. ¿Ven?, de nuevo, hay una proclividad a seleccionar las ramas del segmento superior, que es lo que está sucediendo en este momento. Cuando vas por el lado izquierdo, al menos. Entonces, tomamos la parte delantera del Bentson, Probablemente podamos dejar que rebote hacia el lóbulo inferior. Y allí rebota hacia el lóbulo inferior. Incluso podríamos estar en la rama correcta, ¿eh? No, tenemos que ir uno más arriba. Vamos a traer nuestra guía, para ayudar - No. Asegurar nuestra posición. Y ahora estamos en esta rama. No, no me gustó. Y nos devolvió al segmento superior. Muy bien. Vamos a tener el Bentson, lo intentaremos una vez más. Realmente envuelto, ¿eh? Sí, estaba bastante envuelto. Sin embargo, no es del todo un final. Muy bien, estamos en el lóbulo inferior izquierdo. Creo que ahora estamos en esa rama anterior del lóbulo inferior izquierdo. Muy bien. Bien ¿Podemos, podemos simplemente detener la respiración? Voy a hacer una carrera más aquí. Gracias. Bien. Muy bien, así que se veía bien, Así que hemos terminado. Tendremos que retirarnos y comprimir. Lo revisaremos. Gracias. Puedes respirar. Debería haberlo dicho. Muy bien, para que puedas ver los 2 enchufes, Y ahí está, y ves el flujo. El contraste hasta la parte posterior de la - bueno, proximal, y nada más allá.

CAPÍTULO 8

Bien. Así que ahora, solo vamos a comprimir durante unos minutos. Bien. Y es 12/12 en el... o 12/10 en el Mac-Lab. Entonces, solo comprimiremos durante 5 a 10 minutos, hasta que el sello de la vena se levante y se perfore en ella. Y luego la tendremos en reposo en cama durante 3 horas, así que supongo que será hasta alrededor de las 3 - 3:20 o 3:30. Y luego dejaremos que se levante.

CAPÍTULO 9

Entonces, nuestro seguimiento, en este punto, sería verla en 6 a 12 meses. Y el seguimiento clásico sería repetir un TAC para ver si las malformaciones arteriovenosas se han reducido. Porque si están bloqueados, deberían encogerse. Sin embargo, ya sabes, ella tiene 14 años, Y hay una preocupación acerca de que, a lo largo de su vida, dándole exposición a la radiación de un montón de tomografías computarizadas a lo largo de su vida. Entonces, estoy tratando de limitar eso, y muy pequeños, por ejemplo, tenía malformaciones arteriovenosas bastante pequeñas, No he sido muy agresivo con la hora de hacerme tomografías computarizadas. Así que, en ella, con los pequeños donde creo que la posibilidad de, incluso si hay una fuga, que no dejaría pasar un coágulo de cualquier tamaño, He estado esperando y tal vez esperando un poco más, tal vez saliendo a la marca de los 5 años. Por lo tanto, lo clásico sería una tomografía computarizada de seguimiento de 6 a 12 meses, y luego cada 5 años. Algunas personas pueden reducirlo a 3 años, otra tomografía computarizada, Y ciertamente, querrías volver a evaluar a alguien... digamos que tenía 22 años, bloqueaste una, y la viste a las 22.5, 23, Y luego iba a quedar embarazada a los 25 años. Querrías, no esperarías 5 años, porque el embarazo puede agrandar las malformaciones arteriovenosas. Así que realmente necesitas saberlo antes de que alguien quede embarazada. Solo deben tener embarazos planificados. Y realmente hay que evaluar a las personas antes del embarazo, debido al aumento del volumen sanguíneo y los cambios hormonales, definitivamente puede agrandar las malformaciones arteriovenosas pulmonares, Y hay un mayor riesgo en el momento del embarazo.

CAPÍTULO 10

Entonces, lo que acabamos de ver es un niño de 14 años que se sometió a una embolización pulmonar de malformaciones arteriovenosas. Explicamos las razones por las que lo hicimos antes: para prevenir un émbolo paradójico, Eso puede resultar en un derrame cerebral. O bien, en realidad, no necesariamente protege tanto de émbolos bacterianos paradójicos, porque todavía pueden quedar pequeñas malformaciones arteriovenosas pulmonares que pueden causar eso. Eso requerirá profilaxis antibiótica. Pero, en general, puede disminuir ese riesgo, no eliminarlo. Muy bien, y también, el riesgo de, potencialmente, hemorragia, hemorragia espontánea, de una de estas malformaciones arteriovenosas. Y si hay muchos más grandes, el riesgo de tener, hipoxemia, bajo nivel de oxígeno, y dificultad para respirar por eso. Entonces, lo que usamos en este paciente, es tapones vasculares Amplatzer, que es un dispositivo que existe desde hace algunos años. Y estos son los tapones de malla de Nitinol que se expandirán cuando se liberen del catéter y ocluir el vaso, ¿Derecha? Y así evitar cualquier flujo a través de él que pueden causar estos problemas, y la malformación arteriovenosa más allá de ella debe pasar a trombos, o coagularse. Por lo tanto, el seguimiento de este paciente es: Lo siguiente es que, una vez que estos pacientes... Una vez que conoces a estos pacientes, realmente, son tus pacientes de por vida. Deben seguirse longitudinalmente. Y en general, ya que tienen la afección subyacente de telangiectasia hemorrágica hereditaria, lo mejor es que se les haga un seguimiento a través de un centro de HHT, ya que estamos aquí. Así que, por ella, nos gustaría verla en 6 a 12 meses, y haremos, posiblemente algunos estudios de imagen, o posiblemente no, dependiendo de mis preocupaciones sobre la exposición a la radiación, y luego cada 5 años a partir de entonces. Por supuesto, la otra parte de esto es que como es un trastorno familiar, Tenemos que revisar a todos los miembros de la familia. Y sus padres están bien conectados en eso, y son conscientes de ello. Así que, por supuesto, eso ha sucedido en esta familia, Y así es como, por supuesto, la encontramos, también, ya que los padres estaban muy al tanto de las cosas, y se aseguraron de que su hija fuera examinada por la presencia de HHT, que en efecto tenía, y luego para las posibles manifestaciones de la HHT, que puede ser silenciosa, como una malformación arteriovenosa pulmonar, hasta que ocurra un problema. Solo para ponerlo en perspectiva, si alguien va por la vida con una malformación arteriovenosa pulmonar de tamaño significativo, y no lo bloqueas, las tasas de sufrir un accidente cerebrovascular a partir de ese varían en la literatura, pero es probablemente, en el extremo inferior, el 11%, pero probablemente entre el 30 y el 33%. Así que realmente, creo, lo pone en perspectiva, que a lo largo de la vida, Esto puede ser un problema importante.

DOI
Publication Date	2024/02/09
Article ID	249
Production ID	0249
Volume	2024
Issue	249
https://doi.org/10.24296/jomi/249