पोस्टीरियर सैगिटल एनोरेक्टोप्लास्टी (पीएसएआरपी) इम्परफोरेट गुदा के लिए

अभेद्य गुदा एक जन्म दोष है जिसमें गुदा उद्घाटन अनुपस्थित है। यह स्थिति गर्भावस्था के पांचवें से सातवें सप्ताह के दौरान विकसित होती है और इसका कारण अज्ञात है। यह प्रत्येक 5,000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है और लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है। अभेद्य गुदा आमतौर पर अन्य जन्म दोषों जैसे कशेरुक दोष, हृदय संबंधी समस्याओं, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला, गुर्दे की विसंगतियों और अंग असामान्यताओं के साथ मौजूद होता है, जिसे सामूहिक रूप से VACTERL एसोसिएशन के रूप में जाना जाता है। इन्हें निम्न या उच्च प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। निम्न प्रकार में, जिसमें मलाशय त्वचा के करीब रहता है, गुदा से जुड़ा स्टेनोसिस हो सकता है, या गुदा पूरी तरह से गायब हो सकता है, मलाशय एक अंधे थैली में समाप्त होता है। उच्च प्रकार में, जिसमें मलाशय श्रोणि में ऊपर होता है, मलाशय और मूत्राशय, मूत्रमार्ग या योनि को जोड़ने वाला एक फिस्टुला हो सकता है। निदान जन्म के बाद एक शारीरिक परीक्षा करके किया जाता है। पेट और पेट के अल्ट्रासाउंड का एक्स-रे असामान्यताओं की सीमा को प्रकट करने में मदद कर सकता है। उपचार मल को पारित करने की अनुमति देने के लिए एक उद्घाटन या नए गुदा का सर्जिकल निर्माण है। सर्जरी का प्रकार अलग होता है और इस बात पर निर्भर करता है कि गुदा श्रोणि में उच्च या निम्न समाप्त होता है या नहीं। कम प्रकार के मामले में, एक एकल ऑपरेशन में एक गुदा उद्घाटन किया जाता है, और मलाशय को गुदा तक खींच लिया जाता है। उच्च प्रकार के लिए, सर्जिकल सुधार तीन चरणों में किया जाता है। पहली प्रक्रिया आंत को पेट से बाहर ला रही है, एक रंध्र बना रही है; दूसरी प्रक्रिया मलाशय को गुदा तक खींच रही है जहां एक नया गुदा उद्घाटन बनाया जाता है; और तीसरी प्रक्रिया आंतों के रंध्र को बंद करना है। यहां, हम एक 9 महीने के पुरुष का मामला प्रस्तुत करते हैं जो एक उच्च प्रकार के अभेद्य गुदा के साथ पैदा हुआ था। एक पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी (PSARP) उपचार के तीन चरणों में से दूसरे के रूप में किया गया था। पहला एक आपातकालीन सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी था, और तीसरा पीएसएआरपी के बाद लगभग 6 से 8 सप्ताह में कोलोस्टॉमी को बंद करना होगा।

एनोरेक्टल विकृति; पश्च धनु -एनोरेक्टोप्लास्टी; वैक्टरल; बाल चिकित्सा; सामान्य सर्जरी।

एनोरेक्टल विकृतियां (एआरएम) जन्मजात गुदा विसंगतियों का एक समूह है जो सरल झिल्लीदार आवरणों से लेकर क्लोअकल विकृति को पूरा करने तक विभिन्न प्रकार के संरचनात्मक दोषों को शामिल करती है। ¹ ये दोष 1:1500 और 1:5000 जन्मों के बीच होते हैं, जिससे वे नवजात काल में सबसे अधिक देखी जाने वाली विसंगति बन जाते हैं।

यद्यपि पारंपरिक वर्गीकरण एआरएम को "उच्च", "मध्यवर्ती", या "निम्न" के रूप में परिभाषित करता है, जो रेक्टल पाउच की पेरिनेम की दूरी पर निर्भर करता है, सामान्य नैदानिक, चिकित्सीय और रोगनिरोधी विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत करना भी उपयुक्त है। ये मानदंड काफी हद तक फिस्टुला के प्रकार पर निर्भर करते हैं, जो शरीर के दो क्षेत्रों के बीच एक असामान्य संबंध है, जो एक अभेद्य गुदा की स्थापना में मौजूद है। जुड़े हुए शरीर के क्षेत्रों के आधार पर कई प्रकार के फिस्टुलस फॉर्मेशन देखे जाते हैं। पुरुषों में, ये कनेक्शन रेक्टो-मूत्रमार्ग-बल्बर, रेक्टो-मूत्रमार्ग-प्रोस्टेटिक या रेक्टो-ब्लैडरनेक हो सकते हैं। महिलाओं में, रेक्टो-वेस्टिबुलर फिस्टुला को देखा जा सकता है, साथ ही एक छोटे (<3 सेमी) या लंबे चैनल (>3 सेमी) के साथ एक क्लोका का गठन भी देखा जा सकता है। लेविट और पेना ने ध्यान दिया कि महिलाओं में रेक्टोवागिनल फिस्टुला अत्यधिक दुर्लभ हैं, और यह कि संदिग्ध रेक्टोवागिनल फिस्टुला वाली अधिकांश महिलाओं में क्लोआका, या मूत्र पथ, योनि और मलाशय को शामिल करने वाला एक एकल उद्घाटन होने की अधिक संभावना है। ¹⁶

विसंगति का जन्मपूर्व निदान दुर्लभ है, यहां तक कि अनुशंसित प्रसवपूर्व स्क्रीनिंग के साथ भी। ऐसे मामलों में जहां प्रसवपूर्व निदान होता है, यह आमतौर पर अल्ट्रासाउंड पर बड़े आंत्र फैलाव या संभवतः कैल्सीफाइड इंट्राल्यूमिनल मेकोनियम की कल्पना के कारण होता है। ² अधिकांश निदान प्रारंभिक प्रसवपूर्व अवधि में प्रदान किए जाते हैं और विंगस्प्रेड वर्गीकरण का पालन करते हैं, जो मलाशय की पेरिनेल मांसलता की दूरी के आधार पर विकृतियों को कम, मध्यम- या उच्च-प्रकार के रूप में वर्गीकृत करता है, अन्यथा थैली-पेरिनेम दूरी के रूप में जाना जाता है। ³ पश्च धनु एनोरेक्टोप्लास्टी (पीएसएआरपी) के आगमन के बाद से, नए वर्गीकरण प्रणालियों को शामिल किया गया है जैसे कि पेना वर्गीकरण (1995) और क्रिकेनबेक वर्गीकरण (2005), जो एक फिस्टुला की उपस्थिति, प्रकार और स्थान को शामिल करता है, जो सर्जिकल प्रबंधन को निर्देशित करने में मदद करता है। ⁴

कम-प्रकार के एआरएम को आमतौर पर जन्म के बाद तत्काल एक-चरण ट्रांसपेरिनल एनोप्लास्टी के साथ प्रबंधित किया जाता है। हालांकि, मध्यवर्ती से उच्च एआरएम को कोलोस्टॉमी को हटाने की आवश्यकता होती है, जिसके बाद पीएसएआरपी जैसे आगे सर्जिकल हस्तक्षेप होते हैं। ⁵

एआरएम का एटियलजि अनिश्चित रहता है; हालांकि, अधिकांश अध्ययन इस बात से सहमत हैं कि यह दोनों बहुक्रियाशील है और इसमें एक आनुवंशिक घटक है। ^1,4,6 ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम को कुछ मामलों में फंसाया गया है, और कुछ आनुवंशिक स्थितियां जैसे कि क्यूरारिनो सिंड्रोम, टाउन्स-ब्रॉक सिंड्रोम, पैलिस्टार-हॉल सिंड्रोम और डाउन सिंड्रोम भी देखी गई हैं। ¹ हालांकि, सबसे उल्लेखनीय कशेरुक, एनोरेक्टल, हृदय, ट्रेकियोसोफेगल, गुर्दे, और अंग दोष (VACTERL) दोषों के साथ संबंध है, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है। वास्तव में, ब्रैंटबर्ग एट अल के एक अध्ययन में कहा गया है कि अभेद्य गुदा वाले बच्चों के 69 मामलों में, केवल 14.5% सह-विकृतियों के बिना थे। शेष 85.5% प्रभावित व्यक्ति अन्य विसंगतियों से पीड़ित थे, सबसे आम मूत्रजननांगी (62.7%) हैं, इसके बाद कार्डियक (40.7%) और क्रैनियोफेशियल (39.0%) विकृतियां हैं। ²

संदिग्ध अभेद्य गुदा वाले बच्चे का नैदानिक मूल्यांकन पेट के अल्ट्रासाउंड से शुरू होता है जो मूत्र संबंधी विकृतियों के लिए मूल्यांकन कर सकता है। रीढ़ की हड्डी की असामान्यताओं का आकलन जैसे कि टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम जीवन के पहले 3 महीनों के भीतर स्पाइनल अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पूरा किया जा सकता है। रीढ़ की सादा रेडियोग्राफिक फिल्में भी कशेरुक विसंगतियों जैसे कि स्पाइना बिफिडा और स्पाइनल हेमीवर्टेब्रे दिखा सकती हैं। यदि नैदानिक परीक्षा के माध्यम से जीवन के पहले दिन के भीतर निदान नहीं किया जा सकता है, तो पार्श्व क्रॉस-टेबल रेडियोग्राफ़ का उपयोग मलाशय में एक अनुपस्थित गुदा खोलने के लिए दूर के हवा के बुलबुले की कल्पना करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है। ¹⁶

इस वीडियो में रोगी एक 9 महीने का पुरुष है जिसे उच्च प्रकार के अभेद्य गुदा का निदान किया गया है। प्रारंभ में, इस रोगी को डायवर्सन कोलोस्टॉमी से गुजरना पड़ा, और PSARP तीन सर्जरी में से दूसरी सर्जरी के पूरा होने का प्रतीक है। अंतिम सर्जरी, कोलोस्टॉमी को बंद करना, उचित वजन बढ़ने, गुदा फैलाव और उपचार होने के 6-8 सप्ताह बाद होगा। दुर्भाग्य से, रोगी को ऑपरेशन करने में देरी हुई, संभवतः वित्तीय बाधाओं के कारण।  

इसी तरह के रोगियों में शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों में पेट की गड़बड़ी और गुदा के माध्यम से मेकोनियम पारित करने में विफलता जैसे अवरोधक लक्षण शामिल हैं। ¹ यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेकोनियम पास करने से एआरएम होने की संभावना समाप्त नहीं होती है, क्योंकि यह मलाशय के अंदर दबाव निर्माण और पेटेंट फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम को मजबूर करने का परिणाम हो सकता है। ^{शारीरिक} परीक्षा पर अन्य निष्कर्ष संबंधित विसंगतियों से संबंधित हैं और इसमें खिलाने के लिए असहिष्णुता (ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला), कार्डियक बड़बड़ाहट, और कशेरुक विसंगतियों जैसे टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम से एक त्रिक डिंपल शामिल हैं। ¹ रेक्टो-वेस्टिबुलर फिस्टुला के माध्यम से योनि में रेक्टो-वेस्टिबुलर फिस्टुला या मेकोनियम के कारण मूत्र में पाया जाने वाला मेकोनियम क्रमशः पुरुषों और महिलाओं में भी देखा जा सकता है। एक गुदा गड्ढे की भी कभी-कभी सराहना की जा सकती है। इसके अतिरिक्त, अविकसित पेरिनेल मांसलता के कारण चपटा पेरिनेम और अनुपस्थित क्षैतिज ग्लूटल क्रीज देखा जा सकता है। ⁴

अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ उच्च स्तर के सहयोग के कारण, स्मिथ एट अल द्वारा नोट किए गए 60%, इमेजिंग के कई तौर-तरीकों को नियोजित किया जाना चाहिए। ⁶ अभेद्य गुदा का शुरू में नैदानिक रूप से निदान किया जा सकता है जब शिशु गुदा के माध्यम से या अनजाने में जन्म के 24 घंटों के भीतर एक फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम पारित करने में विफल रहता है। ⁵ इस बिंदु पर इमेजिंग में रेडियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड शामिल होना चाहिए। एक invertogram, या पेट के एक एक्स-रे के बाद शिशु उल्टा आयोजित किया गया है, पहले बृहदान्त्र और perineum.4 में बाहर का गैस बुलबुला के बीच की दूरी का अनुमान लगाने के लिए इस्तेमाल किया गया था.4 हालांकि, शिशुओं आम तौर पर अच्छी तरह से इस स्थिति बर्दाश्त नहीं करते, और लगातार रोना बाहर का मलाशय गैस बुलबुला और गलत थैली-perineum अनुमान कल्पना करने में कठिनाई के लिए अग्रणी puborectalis मांसपेशियों के संकुचन का कारण बन सकता है. ⁶ एक बेहतर विकल्प एक पार्श्व फिल्म रेडियोग्राफ़ है जब शिशु अपने कूल्हों के साथ प्रवण स्थिति में होता है, जो गैस के बुलबुले को एक चक्कर के समान यात्रा करने की अनुमति देता है। 1 सेमी से कम की बुलबुला-पेरिनेम दूरी आमतौर पर कम दोष को इंगित करती है, जबकि 1 सेमी से अधिक की दूरी एक उच्च दोष को इंगित करती है। ¹ हालांकि, वुड और लेविट का मानना है कि नियोजित शल्य चिकित्सा प्रक्रिया पीछे के चीरे के साथ मलाशय तक पहुंचने की संभावना पर निर्भर करती है। ³ हालांकि, रोगी के एआरएम को निश्चित रूप से निर्धारित करने का एकमात्र तरीका कोलोस्टोग्राम के माध्यम से है, जिसे करने के लिए कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है। ⁴

अल्ट्रासाउंड बुलबुला-पेरिनेम दूरी का अनुमान लगाने में भी भूमिका निभा सकता है। पेरिनियल अल्ट्रासाउंड मौजूद फिस्टुला के प्रकार को वर्गीकृत करने के लिए उपयोगी है, जबकि इन्फ्राकोसाइजल दृष्टिकोण सीधे प्यूबोरेक्टेलिस मांसपेशी की कल्पना कर सकता है। होसोकावा एट अल रिपोर्ट करें कि जन्म के 24 घंटे बाद अल्ट्रासाउंड करना इष्टतम हो सकता है क्योंकि यह फेकल पदार्थ को डिस्टल मलाशय की यात्रा करने की अनुमति देता है, जिससे बेहतर दृश्य प्रदान किया जाता है। ⁵ इसके अतिरिक्त, चिकित्सकों को अन्य जन्मजात विकृतियों की उपस्थिति के लिए मूल्यांकन करना चाहिए। एक इकोकार्डियोग्राम हृदय दोषों के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, इसके बाद कार्डियक सीटी या एमआरआई है। ⁸ सबसे आम दोष फैलोट (टीओएफ), आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी), और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) का टेट्रालॉजी है। ⁹ पेट या छाती के एक्स-रे के बाद एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की नियुक्ति को ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के लिए मूल्यांकन करने के लिए संकेत दिया जाता है। ⁶ रीढ़ की हड्डी के रेडियोग्राफ, अल्ट्रासाउंड और एमआरआई का उपयोग किया जा सकता है, ध्यान में रखते हुए एमआरआई टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम जैसी नरम ऊतक विसंगतियों को दिखाने के लिए आवश्यक है। गुर्दे के अल्ट्रासाउंड और चरम सीमाओं के रेडियोग्राफ का भी उपयोग किया जा सकता है। ⁸ हालांकि, रोगी के एआरएम को निश्चित रूप से निर्धारित करने का एकमात्र तरीका कोलोस्टोग्राम के माध्यम से है। हालांकि कोलोस्टोग्राम करने के लिए, एक मरीज को पहले कोलोस्टॉमी होना चाहिए, जिसके लिए एकल-चरण पर तीन-चरण की प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। ⁴

एआरएम के सभी मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है, या तो पीएसएआरपी, कोलोस्टॉमी या किसी अन्य प्रकार की एनोरेक्टल प्रक्रिया के माध्यम से। हालांकि, बच्चे के विकास की अनुमति देने के लिए कठिन शरीर रचना विज्ञान के कुछ मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप में देरी हो सकती है जो ऑपरेशन को आसान बना सकती है। इनमें पेरिनियल फिस्टुला वाले नर और रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला वाली महिलाएं शामिल हैं। तुरंत संचालन के बजाय, फिस्टुला के व्यास को बढ़ाने के लिए एक हेगर डिलेटर का उपयोग किया जा सकता है जो प्रतीक्षा अवधि के दौरान पर्याप्त मल निकासी की अनुमति देता है। हालांकि, फिस्टुलस ट्रैक्ट फैलाव करने के लिए पर्याप्त रूप से बड़ा होना चाहिए, और ठोस भोजन में संक्रमण से 3 महीने पहले अंतिम सर्जिकल हस्तक्षेप होना चाहिए। ⁶ उपचार के बिना, रोगी कोलोनिक रुकावट, फेकल इम्पैक्शन, विपुल उल्टी, निर्जलीकरण, विषाक्त मेगाकॉलन, सेप्सिस और मृत्यु विकसित कर सकता है। ¹

दो व्यापक रूप से स्वीकृत उपचार विकल्प हैं जिनका उपयोग एआरएम वाले लोगों के लिए किया जा सकता है। स्वर्ण-मानक प्रक्रिया PSARP बनी हुई है, लेकिन लैप्रोस्कोपिकली-असिस्टेड एनोरेक्टल पुल-थ्रू (LAARP) की उच्च विकृतियों के उपचार में भी उपयोगिता है। ^1,4,10 पीएसएआरपी प्रक्रिया के संबंध में, एकल-चरण प्रक्रिया (कोलोस्टॉमी के बिना) को एक चरणबद्ध प्रक्रिया (कोलोस्टॉमी के साथ) पर प्राथमिकता दी जाती है। गंगोपाध्याय और पांडे ने नोट किया कि यह कम लागत के साथ बेहतर प्रक्रियात्मक परिणामों के कारण है। ⁴ इसके अतिरिक्त, एकल-चरण प्रक्रियाएं जीवन में बाद में फेकल संयम का अनुकूलन करती हैं, मलाशय परिपूर्णता की अनुभूति के लिए आवश्यक जीवन के पहले वर्ष में नाजुक सेरेब्रल फाइबर के साथ हस्तक्षेप को सीमित करके। एकल-चरण प्रदर्शन करने के अन्य लाभों में रोगी पर आसान विच्छेदन और कम मनोवैज्ञानिक तनाव शामिल हैं। ⁴

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, पीएसएआरपी प्रक्रिया या लैप्रोस्कोपिक हस्तक्षेप का उपयोग करने का निर्णय पेरिनेल त्वचा से मलाशय की दूरी, या थैली-पेरिनेम दूरी के आसपास केंद्रित है। यदि मलाशय पीछे के चीरे के माध्यम से पहुंच के भीतर है, तो एकल-चरण पीएसएआरपी का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, यदि मलाशय अधिक है, तो एक विभाजित कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होगी, जिसके बाद पीएसएआरपी, लैप्रोस्कोपिक-असिस्टेड पीएसएआरपी या पीएसएआरपी के साथ लैपरोटॉमी होगी। इन उपचार विकल्पों के विकल्प के रूप में, LAARP प्रक्रिया का उपयोग किया जा सकता है। हान एट अल द्वारा एक व्यवस्थित समीक्षा में पाया गया कि बाल रोगियों में मध्यवर्ती/उच्च एआरएम के इलाज में सुरक्षा, व्यवहार्यता और समग्र प्रभावशीलता के मामले में एलएएआरपी पीएसएआरपी से बेहतर हो सकता है। हालांकि, साक्ष्य की कम-मध्यम गुणवत्ता के कारण अधिक शोध आवश्यक है।

उपचार का लक्ष्य मलाशय और गुदा के बीच एक पेटेंट संबंध स्थापित करना है ताकि जीवन में बाद में पर्याप्त फेकल संयम की अनुमति मिल सके।

सापेक्ष मतभेद, जैसे कि समयपूर्वता और जन्मजात हृदय रोग, सर्जिकल हस्तक्षेप में देरी कर सकते हैं। हालांकि, एकल-चरण या मंचित प्रक्रियाओं के लिए कोई पूर्ण मतभेद मौजूद नहीं है। ¹⁸

संज्ञाहरण के बाद, एक फोली मूत्र कैथेटर रखा जाता है। एक कॉड कैथेटर एक रेक्टो-मूत्रमार्ग नालव्रण से बचने में मदद करता है। यदि फिस्टुला बड़ा है या मूत्र पथ तक पहुंचना मुश्किल है, तो सिस्टोस्कोपी की आवश्यकता हो सकती है।

प्रवण, थोड़ा जैक-चाकू की स्थिति (कूल्हों के नीचे एक रोल के साथ) योनि या मूत्र प्रणाली से मलाशय की पूर्वकाल की दीवार के विच्छेदन के दौरान दृश्य में सुधार करती है। मलाशय का उचित स्थान और एनोप्लास्टी साइट को पेन या टांके के साथ चिह्नित करना और अभिविन्यास के लिए मांसपेशी उत्तेजक का उपयोग करना सटीकता सुनिश्चित करने में मदद करता है।

प्रक्रिया एक पीछे धनु चीरा के साथ शुरू होता है।

ट्रैक्शन टांके किसी भी दृश्यमान फिस्टुला के आसपास लगाए जाते हैं। चीरा फिस्टुला के चारों ओर बनाया जाता है और कोक्सीक्स की ओर पीछे की ओर बढ़ाया जाता है, जिसकी लंबाई आवश्यक जोखिम के आधार पर भिन्न होती है।

एक नालव्रण के बिना, पीछे धनु चीरा कोक्सीक्स के नीचे शुरू होता है और पेरिनेल शरीर तक फैलता है, विच्छेदन को मिडलाइन में रखता है।

मांसपेशियों के जटिल फाइबर चीरा के लंबवत चलते हैं। वर्दी कर्षण और लगातार मांसपेशियों की उत्तेजना मिडलाइन विच्छेदन सुनिश्चित करती है। एकतरफा इस्चियोरेक्टल वसा का फलाव मिडलाइन से विचलन को इंगित करता है।

मिडलाइन में विच्छेदन जारी रहता है, लेवेटर्स को अलग करता है जब तक कि मलाशय का सफेद प्रावरणी नहीं पहुंच जाता। कर्षण टांके मलाशय के अवर पहलू में रखे जाते हैं, और मलाशय टांके के साथ क्षेत्र में वापस आ जाता है।

एक बार मलाशय की पहचान हो जाने के बाद, इसे अनुदैर्ध्य और पूर्वकाल में फिस्टुला के स्तर की ओर खोला जाता है। फिस्टुला को उसके स्थान की पुष्टि करने के लिए एक लैक्रिमल डक्ट जांच के साथ कोमल जांच के साथ पहचाना जा सकता है। फिस्टुला विभाजित है और मलाशय मुक्त विच्छेदित है। ट्रैक्शन टांके को मलाशय से मूत्रमार्ग को अलग करने में सहायता के लिए फिस्टुला के ऊपर मलाशय श्लेष्म में परिधि में रखा जाता है। पूर्वकाल विच्छेदन के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव मूत्रमार्ग के आसपास स्पोंजियोसम ऊतक में प्रवेश का सुझाव देता है।

पुरुषों में, मूत्र और प्रजनन प्रणाली मलाशय के पूर्वकाल पक्ष के साथ एक दीवार साझा कर सकती है। महिलाओं में, योनि अक्सर मलाशय के साथ इस दीवार को साझा करती है। फिस्टुला जितना कम होगा, यह आम दीवार उतनी ही लंबी होगी। इस दीवार को पेरिटोनियल गुहा स्तर पर विभाजित किया जाना चाहिए ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि मलाशय बिना तनाव के पेरिनेम तक पहुंच सके। इन ऊतकों के बीच कोई प्राकृतिक विमान नहीं है; यह भी कर्षण और सावधान विच्छेदन के साथ बनाया गया है, तंत्रिका की चोट से बचने और मलाशय में प्रवेश नहीं करने के लिए मलाशय की दीवार के करीब रहना। विच्छेदन दोनों पक्षों पर पार्श्व रूप से शुरू होता है। एक बार पर्याप्त बृहदान्त्र जुटाया जाता है, पूर्वकाल विच्छेदन शुरू होता है। फिस्टुला को एक सिलाई के साथ चिह्नित किया जाता है और नीचे की ओर पीछे हट जाता है क्योंकि मलाशय की पूर्वकाल की दीवार को मूत्रमार्ग की पीछे की दीवार से सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है।

तनाव के बिना पेरिनेम तक पहुंचने के लिए मलाशय को परिधि से मुक्त किया जाना चाहिए। मलाशय के साथ संवहनी आपूर्ति पीछे की ओर मुक्त हो जाती है, मलाशय की दीवार के करीब रहती है।

मलाशय के पार्श्व संलग्नक मुक्त हो जाते हैं, यह सुनिश्चित करते हुए कि विच्छेदन विमान चोट से बचने के लिए मलाशय की दीवार पर रहता है।

मलाशय पेरिटोनियम के स्तर तक लंबाई के साथ मुक्त हो गया।

चमकदार सफेद पेरिरेक्टल प्रावरणी एक बहुत व्यापक मलाशय विच्छेदन को इंगित करता है, जो संभावित रूप से एक न्यूरोजेनिक मूत्राशय का कारण बनता है। उचित जुटाव सुनिश्चित करने और चोट को रोकने के लिए, इस प्रावरणी और मलाशय की बाहरी रक्त आपूर्ति को हटा दिया जाना चाहिए। डिस्टल मलाशय अपनी मजबूत इंट्राम्यूरल रक्त आपूर्ति के कारण अच्छी तरह से सुगंधित रहता है। पर्याप्त रक्त की आपूर्ति और एक तनाव मुक्त एनास्टोमोसिस सख्ती और स्फुटन जैसी जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

एक बार जुटाने के बाद, मलाशय को पीछे की ओर स्थानांतरित कर दिया जाता है। अगले चरणों का मार्गदर्शन करने के लिए स्फिंक्टर्स को एक मांसपेशी उत्तेजक के साथ पहचाना जाता है। मलाशय को लेवेटर्स के पूर्वकाल में रखा जाता है, जिसे कई बाधित अवशोषित टांके के साथ पुन: अनुमानित किया जाता है। पेरिनेल बॉडी को बाधित शोषक टांके और त्वचा के टांके की कई परतों के साथ फिर से बनाया जाता है।

एनोप्लास्टी से पहले, पेरिनेल बॉडी को मूत्रमार्ग बंद करने के पीछे परतों में बंद किया जाना चाहिए ताकि स्वस्थ, संवहनी ऊतक को मूत्रमार्ग और मलाशय के बीच रखा जा सके।

मांसपेशियों के परिसर के पीछे के पहलू को मलाशय के पीछे पुन: अनुमानित किया जाता है, जिसमें प्रोलैप्स को रोकने में मदद करने के लिए प्रत्येक सिलाई के साथ मलाशय की दीवार को शामिल किया जाता है। पीछे के नरम ऊतक को बाधित अवशोषित टांके के साथ भी बंद कर दिया जाता है।

प्रोलैप्स को रोकने के लिए, मलाशय को पीछे की मांसपेशी परिसर में संलग्न करके एक रेक्टोपेक्सी की जाती है क्योंकि चीरा बंद हो जाता है।

पेरिनेल बॉडी बनाने और पीछे के चीरे को बंद करने के बाद, एनोप्लास्टी पूरी हो जाती है। फिस्टुला और मलाशय को फिर मिडलाइन में लंबवत खोला जाता है।

म्यूकोसल प्रोलैप्स से बचने के लिए, निरर्थक मलाशय को त्वचा के स्तर पर वापस लाया जाना चाहिए। यह एक समय में एक आधा करने के लिए सबसे आसान है, ऊतक बेहतर ढंग से और अवर resecting से पहले सुरक्षित है.

एनोप्लास्टी बनाने से पहले गुदा खोलने को पूरी तरह से दबानेवाला यंत्र परिसर से घिरा होना चाहिए। बृहदान्त्र को आधा में विभाजित किया जाता है और क्रमिक रूप से सोलह पूर्ण-मोटाई, लंबे समय तक चलने वाले शोषक टांके के साथ त्वचा के लिए एनास्टोमोस किया जाता है। एक आकार-उपयुक्त हेगर फैलाव को एनास्टोमोसिस में पारित किया जाना चाहिए ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि यह स्वतंत्र रूप से गुजरता है।

मलाशय की परिधि स्फिंक्टर कॉम्प्लेक्स के भीतर त्वचा के लिए सुरक्षित है। एनोप्लास्टी को पूरा करने के बाद, पेरिनेल बॉडी को पूर्वकाल में बंद कर दिया जाता है, पीछे के धनु चीरा को पीछे की ओर बंद कर दिया जाता है, और एनोप्लास्टी बीच में पूरी हो जाती है। एक बार सभी टांके कट जाने के बाद गुदा अंदर की ओर पक जाता है। ^19.20,21,22

इस मामले में, एक 9 महीने के बच्चे पर एक सफल पीएसएआरपी प्रक्रिया की गई थी, जिसे एक अभेद्य गुदा का निदान किया गया था। यह प्रक्रिया कुल तीन प्रक्रियाओं में से दूसरी थी; पहला ऑपरेशन एक डायवर्टेड सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी था, और आखिरी कोलोस्टॉमी को बंद करना होगा। PSARP ARM के लिए स्वर्ण-मानक प्रक्रिया बनी हुई है; हालांकि, उच्च एआरएम दोषों के उपचार में सहायता के लिए कभी-कभी लैप्रोस्कोपी का उपयोग करना आवश्यक होता है। ⁴

प्रक्रिया के आगमन का पता 1963 में लगाया जा सकता है जब प्रोफेसर डगलस स्टीफेंस ने "प्यूबोरेक्टालिस अवधारणा" पेश की। धारणा यह थी कि जीवन में बाद में निरंतरता का निर्धारण करने के लिए प्यूबोरेक्टेलिस को सबसे महत्वपूर्ण संरचना माना जाता था। ^10,11 स्टीफेंस दृष्टिकोण में एक त्रिक विच्छेदन का उपयोग करना शामिल है ताकि उम्मीद है कि इस मांसपेशी की पहचान की जा सके और इसे संरक्षित किया जा सके। हालांकि, यह दृष्टिकोण केवल कम दोषों के लिए इष्टतम था, जबकि मध्यवर्ती और उच्च दोषों के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता थी। इस अंतर को रोड्स एट अल द्वारा भर दिया गया था, एक एब्डोमिनोपेरिनियल पुल-थ्रू दृष्टिकोण का उपयोग करके, इसके बाद उंगलियों के साथ मलाशय के एक अंधे पुल-थ्रू का उपयोग किया गया था। हालांकि, श्रोणि क्षेत्र में अंधे विच्छेदन के माध्यम से नाजुक नसों को नुकसान पहुंचाने के डर से इवई एट अल द्वारा प्रस्तावित एक समान अभी तक संशोधित प्रक्रिया हुई। उन्होंने पाया कि मलाशय में नाजुक न्यूरोवास्कुलर ऊतक को संरक्षित करने में केवल एक अंधे पुल-थ्रू के बजाय एक इलेक्ट्रिक उत्तेजक का उपयोग करके मलाशय की दीवार का सावधानीपूर्वक विच्छेदन करना प्रभावी था। अंततः, स्टीफंस द्वारा त्रिक विच्छेदन दोनों को रेहबीन द्वारा तैयार किए गए एब्डोमिनोपुल-थ्रू के साथ जोड़ा गया था, जिसे किसेवेटर द्वारा एक सर्जिकल तकनीक बनाने के लिए जोड़ा गया था जो न केवल पर्याप्त पहुंच की अनुमति देगा, बल्कि प्यूबोरेक्टेलिस मांसपेशियों का संरक्षण भी करेगा। हालांकि, इन प्रगति के बावजूद, पश्चात के परिणाम खराब रहे। नतीजतन, डॉ अल्बर्टो पेना द्वारा एक नई तकनीक का आविष्कार किया गया था, जो पीएसएआरपी का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जो एआरएम के प्रबंधन के लिए स्वर्ण मानक बन गया है। ⁴

एआरएम के लिए उपचार एल्गोरिथ्म मुख्य रूप से एक पीछे के दृष्टिकोण के माध्यम से डिस्टल रेक्टल पाउच की पहुंच, और फिस्टुलस के प्रकार, उपस्थिति और संख्या पर निर्भर करता है। माप की एक विधि में डिस्टल कॉलोनिक गैस बुलबुले और शारीरिक गुदा की त्वचा के बीच की दूरी की गणना करना शामिल है, जिसे रेडियोपैक मार्कर द्वारा चिह्नित किया गया है। दो रेखाएँ चिह्नित हैं; प्यूबोकोसिजल लाइन (पी-सी लाइन) और इस्चियल लाइन (आई लाइन)। एक मलाशय जो पी-सी लाइन के ऊपर एक थैली बनाता है, उसे उच्च माना जाएगा, जबकि I लाइन के नीचे बनने वाली थैली कम होगी, और दोनों के बीच में मध्यवर्ती होगा। ⁴

महिला शिशुओं में, मौजूद छिद्रों की संख्या (या तो एक, दो, या तीन) की पहचान करना महत्वपूर्ण है। एक उद्घाटन के मामले में, दोष को क्लोका के रूप में पहचाना जाता है और यह पहचानने के लिए एक अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता होती है कि क्या हाइड्रोकोलोस मौजूद है, जिसके लिए केवल एक कोलोस्टॉमी के विपरीत कोलोस्टॉमी और वैजिनोस्टॉमी की आवश्यकता होगी। हालांकि, तीन उद्घाटन (योनि, गुदा, नालव्रण) के मामले में, फिर एक पीएसएआरपी उपयुक्त है, फिस्टुला के प्रकार की परवाह किए बिना। यदि केवल दो उद्घाटन मौजूद हैं, तो यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि किस प्रकार का फिस्टुला मौजूद है, यदि कोई हो, क्योंकि रेक्टो-योनि फिस्टुला और योनि एट्रेसिया को कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, जबकि बिना फिस्टुला वाले लोगों को एकल-चरण पीएसएआरपी के साथ प्रबंधित किया जा सकता है, जो थैली-पेरिनेम दूरी पर निर्भर करता है।

पुरुषों में, उपचार थोड़ा अलग होता है। यदि पेरिनेम पर मेकोनियम पाया जाता है, तो यह एक पेरिनेल फिस्टुला को इंगित करता है जिसे एकल-चरण पीएसएआरपी के साथ आसानी से मरम्मत की जा सकती है। हालांकि, अगर मूत्र में मेकोनियम पाया जाता है, तो यह एक रेक्टरेथ्रल फिस्टुला को इंगित करता है। रेक्टूरेथ्रल फिस्टुला वाले किसी भी पुरुष को मल निकासी की अनुमति देने के लिए और बच्चे को निश्चित सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले बढ़ने के लिए एक डायवर्टिंग अवरोही सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है। ^6,7 इसके अतिरिक्त, एक कोलोस्टोग्राम (जिसमें कोलोस्टॉमी की उपस्थिति की आवश्यकता होती है), सर्जनों को ठीक से यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि मलाशय कहाँ स्थित होगा, जो ऑपरेशन को अधिक सुरक्षित बनाता है। ³ इसके अलावा कोलोस्टॉमी को डायवर्टिंग होना चाहिए, जो कोलोस्टोग्राम के लिए आवश्यक श्लेष्म पथ प्रदान करता है, लेकिन आंत्र अपघटन भी। ³ कोलोस्टॉमी के बाद, थैली-पेरिनेम दूरी के आधार पर, लैप्रोस्कोपिक सहायता के साथ या बिना एक PSARP किया जाना चाहिए। अंत में, मूत्र में या पेरिनेम पर मेकोनियम की अनुपस्थिति एक फिस्टुला की अनुपस्थिति को इंगित करती है। इन रोगियों का मूल्यांकन पहले वर्णित थैली-पेरिनेम दूरी और प्रबंधन निर्धारित करने के लिए एक क्रॉस टेबल पार्श्व रेडियोग्राफ़ के साथ किया जा सकता है। ³ पुरुष शिशुओं को जिन्हें कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, उन्हें उचित पोषण और संक्रमण की अनुपस्थिति के बाद 4-8 सप्ताह में पीएसएआरपी के लिए तैयार किया जाएगा।

कुछ अन्य महत्वपूर्ण विचार हैं जिन्हें प्रक्रिया के बारे में ध्यान दिया जाना चाहिए। सबसे पहले, PSARP विफलताओं के सबसे सामान्य कारणों में से एक एनोप्लास्टी पर अनुचित तनाव है। यह तब हो सकता है जब मलाशय आसपास की संरचनाओं (मूत्राशय, मूत्रमार्ग, योनि) से पर्याप्त रूप से अलग नहीं होता है, और इस प्रकार, जब पेरिनेल त्वचा से जुड़ जाता है, तो मलाशय फैला हुआ हो जाता है और फट जाता है। मलाशय में रेशम टांके रखकर, आसपास के विसरा से मलाशय को सुरक्षित रूप से अलग करने के लिए समान कर्षण लागू किया जा सकता है। इसके अलावा, यह आवश्यक है कि मूत्राशय में एक मूत्र कैथेटर रखा जाए, विशेष रूप से पुरुष पीएसएआरपी प्रक्रियाओं के दौरान, क्योंकि इससे सर्जन को फुलाए हुए गुब्बारे के माध्यम से इसे सही ढंग से पहचानने में मदद मिलती है। ³

प्रक्रिया का संचालन समय आमतौर पर 45-60 मिनट के बीच होता है, हालांकि फिस्टुला की उपस्थिति इस समय का विस्तार कर सकती है। प्रक्रिया के लिए रहने की सामान्य लंबाई 4-5 दिन है, और रक्त की हानि न्यूनतम है।
पीएसएआरपी से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों को उनकी प्रक्रिया के 2 दिन बाद या अतिरिक्त लैप्रोस्कोपिक प्रक्रिया की आवश्यकता होने पर 1-3 दिन अधिक समय तक छुट्टी दी जा सकती है। ⁷ फोले कैथेटर आमतौर पर प्रक्रिया के बाद 5-7 दिनों के लिए जगह में रहता है, हालांकि, कुल मूत्रजननांगी जुटाव के साथ क्लोका की मरम्मत के बाद 28 दिनों तक पोस्टऑपरेटिव रूप से रह सकता है। ^7,16 पीएसएआरपी के दौरान किया गया चीरा अपेक्षाकृत दर्द रहित है और गुदा फैलाव प्रतिदिन दो बार होने वाली प्रक्रिया के 2 सप्ताह बाद शुरू हो सकता है। एक बार बच्चे की उम्र के अनुसार पर्याप्त फैलाव होने के बाद, कोलोस्टॉमी को बंद किया जा सकता है और अगले 3 से 4 महीनों में फैलाव बंद हो सकता है। ⁷ इस समय के दौरान विचार करने के लिए एक महत्वपूर्ण जटिलता गुदा स्टेनोसिस के कारण मेगाकॉलन का विकास है, जो आमतौर पर खराब गुदा फैलाव की जटिलता है। ¹⁷ इस प्रकार, चिकित्सक के लिए पर्याप्त मल त्याग की निगरानी करना महत्वपूर्ण है, जो आदर्श रूप से 1-3 अच्छी तरह से गठित मल त्याग दैनिक है, जबकि अंतरिम के दौरान निरंतरता बनाए रखता है। ⁷ पेरिनेल त्वचा की जलन और बाद में उत्तेजना भी पेरिनेल त्वचा के संपर्क से मल के संपर्क में विकसित हो सकती है। ¹⁶ पेरिटोनिटिस, घाव स्फुटन, और आवर्तक फिस्टुला के विकास जैसी अन्य प्रारंभिक जटिलताओं की भी सूचना दी गई है, लेकिन यह उल्लेखनीय है कि पीएसएआरपी (2%) में गंभीर पोस्ट-ऑपरेटिव जटिलताएं अन्य समान ऑपरेशनों की तुलना में काफी कम आम हैं, जिनमें एब्डोमिनोपेरिनियल और सैक्रोएबडोमिनोपेरिनियल पुल-थ्रू ऑपरेशन (10-30%) शामिल हैं। ¹⁷

PSARP की पश्चात की जटिलताओं में विशेष रूप से आवर्तक फिस्टुला गठन, आसपास की संरचनाओं में सख्ती का गठन, गुदा स्टेनोसिस जिसके परिणामस्वरूप रुकावट और रेक्टल प्रोलैप्स शामिल हैं। ¹ सामान्य तौर पर, दोष जितना कम होता है, वयस्क के रूप में पूर्ण संयम विकसित करने का बेहतर मौका होता है। ¹ वास्तव में, वुड और लेविट ने निर्धारित किया है कि तीन मुख्य कारक फेकल संयम निर्धारित करने के लिए गठबंधन करते हैं: स्वैच्छिक मांसपेशी संरचनाएं, एनोरेक्टल सनसनी और आंत्र गतिशीलता। सर्जन के अनुभव और रोगी के विकास के चरण के आधार पर, पेरिनेल ऊतकों और मांसपेशियों को काफी तनाव में रखा जा सकता है। इसके अलावा, पीएसएआरपी के विकास ने बेहतर दृश्य प्रदान किया है और इस प्रकार श्रोणि नसों को सुरक्षा प्रदान की है; हालांकि, यह अभी भी उल्लेखनीय है कि इन नसों को नुकसान मलाशय में मल की सनसनी को प्रभावित कर सकता है और इस प्रकार निरंतरता को प्रभावित कर सकता है। अंत में, मलाशय के ऊतकों और मांसपेशियों को शामिल करने वाली कोई भी शल्य प्रक्रिया आवश्यक रूप से मांसपेशियों की समग्र शक्ति और अखंडता को बाधित करेगी, जिसका आंत्र गतिशीलता पर प्रभाव पड़ेगा। ⁷

प्रक्रिया के सबसे महत्वपूर्ण परिणाम उपायों में से एक फेकल निरंतरता दर है। घोरबनपुर एट अल ने अपने एकल-केंद्र अध्ययन में पाया कि 85% से अधिक रोगी कई वर्षों के बाद फेकल संयम बनाए रखने में सक्षम थे। हालांकि एक महत्वपूर्ण अंतर नहीं है, उच्च एआरएम वाले रोगियों में कम एआरएम वाले लोगों की तुलना में कम निरंतरता थी, एक प्रवृत्ति जो स्मिथ एट अल ने भी नोट की थी। ^6,12 हालांकि, कुछ अध्ययनों ने 30-60% के बीच एक फेकल असंयम दर की सूचना दी है। ^13,14 यह सुझाव देने के लिए कुछ सबूत हैं कि यह एआरएम (निम्न, मध्यवर्ती, या उच्च) के स्तर के साथ करना पड़ सकता है; हालांकि, यह अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं रहा है। यह संभव है, जैसा कि घोरबनपुर एट अल द्वारा पोस्ट किया गया है, कि बड़ी मात्रा में भिन्नता विभिन्न फेकल कॉन्टिनेंस स्कोरिंग सिस्टम के कारण होती है जिनका उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, यह संभव है कि सर्जरी के बाद फेकल निरंतरता उम्र के साथ बदल जाती है, लेकिन यह भी साबित नहीं हुआ है। कुल मिलाकर, हालांकि, कई अध्ययनों में फेकल असंयम 50% से ऊपर पाया गया है, कभी-कभी 80% से अधिक। ^12,14,15 PSARP से गुजरने के लिए इष्टतम आयु निर्धारित करने के लिए आगे के शोध को निर्देशित किया जाना चाहिए।

इस रोगी के मामले में, एक चरणबद्ध पीएसएआरपी का उपयोग किया गया था, जिसमें एक मध्यवर्ती कोलोस्टॉमी रखा गया था। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कोलोस्टॉमी प्लेसमेंट को सर्जिकल साइट संक्रमण को कम करने के लिए दिखाया गया है जिससे समग्र रूप से रुग्णता और मृत्यु दर कम हो जाती है। कोलोस्टोमी प्रक्रियाएं घाव के स्फुटन को रोकने में भी मदद करती हैं। हालांकि, वे नुकसान भी उठाते हैं, जैसे कि कई प्रक्रियाओं के लिए बढ़ी हुई लागत और रोगियों द्वारा अनुशंसित 6-8 सप्ताह के भीतर लौटने के लिए गैर-अनुपालन। इस प्रकार एकल-चरण PSARP के लिए रोगियों का सावधानीपूर्वक चयन महत्वपूर्ण है। नियोनस और मूत्र असंयम के स्टेनोसिस जैसी अन्य जटिलताओं को 15% से कम समय में होने की सूचना मिली है। ¹⁵

उपयोग किए गए मानक उपकरणों के अलावा, एक इलेक्ट्रिक उत्तेजक का भी उपयोग किया गया था। यह उपकरण सर्जन को मांसपेशियों के ऊतकों के स्थान को मैप करने की अनुमति देता है, जिससे उसे पर्याप्त स्फिंक्टर नियंत्रण सुनिश्चित करने के लिए अपनी सीमाओं के भीतर नए गुदा का पुनर्निर्माण करने की अनुमति मिलती है।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो में संदर्भित रोगी के माता-पिता ने सर्जरी को फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और जानते थे कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।