Anorectoplastia Sagital Posterior (PSARP) para el ano imperforado

El ano imperforado es un defecto congénito en el que la abertura anal está ausente. Esta afección se desarrolla durante la quinta a séptima semana de embarazo y se desconoce la causa. Afecta aproximadamente a uno de cada 5.000 recién nacidos y se observa que es más común entre los niños que entre las niñas. El ano imperforado suele estar presente con otros defectos congénitos, como defectos vertebrales, problemas cardíacos, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y anomalías de las extremidades, lo que se conoce colectivamente como la asociación VACTERL. Estos se clasifican en tipo bajo o alto. En el tipo bajo, en el que el recto permanece cerca de la piel, puede haber estenosis asociada del ano, o puede faltar el ano por completo, con el recto terminando en una bolsa ciega. En el tipo alto, en el que el recto está más arriba en la pelvis, puede haber una fístula que conecta el recto y la vejiga, la uretra o la vagina. El diagnóstico se realiza mediante la realización de un examen físico después del nacimiento. Una radiografía del abdomen y una ecografía abdominal pueden ayudar a revelar el alcance de las anomalías. El tratamiento consiste en la creación quirúrgica de una abertura o ano nuevo para permitir el paso de las heces. El tipo de cirugía difiere y depende de si el ano termina alto o bajo en la pelvis. En el caso de un tipo bajo, se realiza una apertura anal en una sola operación y se tira del recto hacia abajo hasta el ano. Para el tipo alto, la corrección quirúrgica se realiza en tres etapas. El primer procedimiento consiste en sacar el intestino del abdomen creando un estoma; El segundo procedimiento consiste en tirar del recto hacia el ano, donde se crea una nueva abertura anal; y el tercer procedimiento es el cierre del estoma intestinal. Presentamos el caso de un varón de 9 meses que nació con un ano imperforado de tipo alto. Se realizó una anorrectoplastia sagital posterior (PSARP) como la segunda de tres etapas del tratamiento. La primera fue una colostomía sigmoidea de emergencia, y la tercera será para cerrar la colostomía en aproximadamente 6 a 8 semanas después de la PSARP.

Malformación anorrectal; anorectoplastia sagital posterior; VACTERL; pediátrico; Cirugía general.

Las malformaciones anorrectales (ARM) son un grupo de anomalías anales congénitas que abarcan una amplia variedad de defectos estructurales, desde simples cubiertas membranosas hasta la desfiguración cloacal completa. ¹ Estos defectos ocurren entre 1:1500 y 1:5000 nacimientos, lo que los convierte en la anomalía más comúnmente observada en el período neonatal.

Aunque la clasificación tradicional define la ARM como "alta", "intermedia" o "baja", dependiendo de la distancia de la bolsa rectal al perineo, también es apropiado clasificarla de acuerdo con las características diagnósticas, terapéuticas y pronósticas comunes. Estos criterios dependen en gran medida del tipo de fístula, que es una conexión anormal entre dos regiones del cuerpo, presente en el entorno de un ano imperforado. Se observan varios tipos de formaciones fistulosas dependiendo de las regiones del cuerpo conectadas. En los hombres, estas conexiones pueden ser recto-uretral-bulbar, recto-uretral-prostática o recto-cuello vesical. En las mujeres, se pueden observar fístulas recto-vestibulares, así como la formación de una cloaca con un canal corto (<3 cm) o largo (>3 cm). Levitt y Peña señalan que las fístulas rectovaginales en las mujeres son extremadamente raras, y que la mayoría de las mujeres con sospecha de fístulas rectovaginales tienen más probabilidades de tener una cloaca, o una sola abertura que abarca el tracto urinario, la vagina y el recto. ¹⁶

El diagnóstico prenatal de la anomalía es poco frecuente, incluso con el cribado prenatal recomendado. En los casos en los que se produce el diagnóstico prenatal, suele deberse a una dilatación del intestino grueso o posiblemente a un meconio intraluminal calcificado visualizado en la ecografía. ² La mayoría de los diagnósticos se otorgan en el período prenatal temprano y se adhieren a la clasificación de Wingspread, que clasifica las malformaciones como de tipo bajo, medio o alto, dependiendo de la distancia del recto a la musculatura perineal, también conocida como distancia de la bolsa y el perineo. ³ Desde el advenimiento de la anorectoplastia sagital posterior (PSARP), se han incorporado nuevos sistemas de clasificación como la clasificación de Pena (1995) y la clasificación de Krickenbeck (2005), que incorporan la presencia, el tipo y la ubicación de una fístula, lo que ayuda a guiar el manejo quirúrgico. ⁴

La ARM de tipo bajo se maneja comúnmente con anoplastia transperineal inmediata de un solo paso después del parto. Sin embargo, la ARM intermedia a alta requiere una colostomía de derivación seguida de una intervención quirúrgica adicional, como la PSARP. ⁵

La etiología de la ARM sigue siendo incierta; Sin embargo, la mayoría de los estudios coinciden en que es multifactorial y tiene un componente genético. ^1,4,6 La herencia autosómica dominante se ha implicado en algunos casos, y también se han observado ciertas afecciones genéticas como el síndrome de Currarino, el síndrome de Townes-Brock, el síndrome de Pallistar-Hall y el síndrome de Down. ¹ Sin embargo, lo más notable es la asociación con defectos vertebrales, anorrectales, cardíacos, traqueoesofágicos, renales y de las extremidades (VACTERL), como se señaló anteriormente. De hecho, un estudio de Brantberg et al. observó que en 69 casos de niños con ano imperforado, solo el 14,5% no presentaba malformaciones coexistentes. El 85,5% restante de los individuos afectados presentaba otras anomalías, siendo las más frecuentes las urogenitales (62,7%), seguidas de las cardíacas (40,7%) y craneofaciales (39,0%). ^{número arábigo}

La evaluación diagnóstica de un niño con sospecha de ano imperforado comienza con una ecografía abdominal que puede evaluar malformaciones urológicas. La evaluación de las anomalías de la columna vertebral, como el síndrome de la médula anclada, se puede realizar mediante ecografía espinal dentro de los primeros 3 meses de vida. Las radiografías simples de la columna vertebral también pueden mostrar anomalías vertebrales como espina bífida y hemivértebras espinales. Si el diagnóstico no se puede hacer dentro del primer día de vida a través del examen clínico, se pueden usar radiografías laterales cruzadas para visualizar una burbuja de aire distante en el recto a una abertura anal ausente, pero esto generalmente no es necesario. ¹⁶

El paciente de este video es un varón de 9 meses diagnosticado con ano imperforado de tipo alto. Inicialmente, este paciente se sometió a una colostomía de derivación, y el PSARP marca la finalización de la segunda de tres cirugías. La cirugía final, el cierre de la colostomía, se realizará de 6 a 8 semanas después de que se haya producido el aumento de peso adecuado, la dilatación anal y la curación. Desafortunadamente, el paciente se demoró en someterse a la operación, probablemente debido a limitaciones financieras.  

Los hallazgos del examen físico en pacientes similares incluyen síntomas obstructivos como distensión abdominal e incapacidad para pasar el meconio a través del ano. ¹ Debe tenerse en cuenta que la expulsión del meconio no elimina la posibilidad de tener un ARM, ya que puede ser el resultado de la acumulación de presión dentro del recto y el forzamiento del meconio a través de una fístula persistente. ⁷ Otros hallazgos en el examen físico se relacionan con anomalías asociadas e incluyen intolerancia a la alimentación (fístula traqueoesofágica), soplo cardíaco y un hoyuelo sacro por anomalías vertebrales como el síndrome de la médula anclada. ¹ El meconio que se encuentra en la orina debido a una fístula recto-vestibular o el meconio en la vagina a través de una fístula recto-vestibular también se puede ver en hombres y mujeres, respectivamente. A veces también se puede apreciar una fosa anal. Además, se puede ver un perineo aplanado y la ausencia de pliegue glúteo horizontal debido a una musculatura perineal subdesarrollada. ⁴

Debido al alto grado de asociación con otras anomalías congénitas, el 60% según lo señalado por Smith et al., se deben emplear múltiples modalidades de imagen. ⁶ El ano imperforado puede diagnosticarse inicialmente clínicamente cuando el lactante no logra pasar el meconio a través del ano o inadvertidamente a través de una fístula dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento. ⁵ Las imágenes en este punto deben consistir en radiografía y ultrasonido. Un invertograma, o una radiografía del abdomen después de que el bebé ha sido sostenido boca abajo, se utilizaba anteriormente para estimar la distancia entre la burbuja de gas distal en el colon y el perineo.4 Sin embargo, los bebés generalmente no toleran bien esta posición, y el llanto incesante puede causar contracción del músculo puborrectal, lo que provoca dificultad para visualizar la burbuja de gas rectal distal y estimaciones inexactas del pouch-perineo. ⁶ Una alternativa superior es una radiografía de película lateral después de que el bebé haya estado en posición prona con las caderas flexionadas, lo que permite que la burbuja de gas viaje de manera similar a un invertograma. Una distancia burbuja-perineo de menos de 1 cm generalmente indica un defecto bajo, mientras que una distancia mayor de 1 cm indica un defecto alto. ¹ Sin embargo, Wood y Levitt postulan que el procedimiento quirúrgico empleado depende de la probabilidad de llegar al recto con una incisión posterior. ³ Sin embargo, la única forma de determinar definitivamente la ARM del paciente es a través de un colostograma, que requiere una colostomía para poder realizarse. ⁴

La ecografía también puede desempeñar un papel en la estimación de la distancia entre la burbuja y el perineo. La ecografía perineal es útil para clasificar el tipo de fístula presente, mientras que el abordaje infracoccígeo puede visualizar directamente el músculo puborrrectal. Hosokawa et al. informan que puede ser óptimo realizar una ecografía 24 horas después del nacimiento, ya que esto permite que la materia fecal viaje al recto distal, proporcionando una visualización superior. ⁵ Además, los médicos deben evaluar la presencia de otras malformaciones congénitas. Un ecocardiograma es útil para evaluar defectos cardíacos, seguido de una tomografía computarizada cardíaca o una resonancia magnética. ⁸ Los defectos más comunes son la tetralogía de Fallot (ToF), la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV). ⁹ La colocación de una sonda nasogástrica seguida de una radiografía abdominal o de tórax está indicada para evaluar la presencia de una fístula traqueoesofágica. ⁶ Se pueden utilizar radiografías, ecografías y resonancias magnéticas de la columna vertebral, teniendo en cuenta que la resonancia magnética es necesaria para mostrar anomalías de los tejidos blandos como el síndrome de la médula anclada. También se pueden utilizar ecografías renales y radiografías de las extremidades. ⁸ Sin embargo, la única forma de determinar definitivamente la ARM del paciente es a través de un colostograma. Sin embargo, para realizar un colostograma, un paciente primero debe someterse a una colostomía, lo que requiere un procedimiento de tres etapas en lugar de una sola etapa. ⁴

Todos los casos de ARM requieren tratamiento, ya sea a través de PSARP, colostomía u otro tipo de procedimiento anorrectal. Sin embargo, la intervención quirúrgica puede retrasarse en ciertos casos de anatomía difícil para permitir el crecimiento del niño, lo que puede facilitar la operación. Estos incluyen hombres con fístulas perineales y mujeres con fístulas rectovestibulares. En lugar de funcionar inmediatamente, se puede utilizar un dilatador Hegar para aumentar el diámetro de la fístula, lo que permite una evacuación adecuada de las heces durante el período de espera. Sin embargo, el tracto fistuloso debe ser lo suficientemente grande como para realizar dilataciones, y la intervención quirúrgica final debe ocurrir a los 3 meses antes de la transición a alimentos sólidos. ⁶ Sin tratamiento, el paciente podría desarrollar obstrucción colónica, retención fecal, vómitos profusos, deshidratación, megacolon tóxico, sepsis y la muerte. ¹

Hay dos opciones de tratamiento ampliamente aceptadas que se pueden usar para las personas con una ARM. El procedimiento de referencia sigue siendo el PSARP, pero la extracción anorrectal asistida por laparoscopia (LAARP) también es útil en el tratamiento de malformaciones altas. ^1,4,10 Con respecto al procedimiento PSARP, se prefiere el procedimiento en una sola etapa (sin colostomía) en lugar de un procedimiento en etapas (con colostomía). Gangopadhyay y Pandey señalan que esto se debe a mejores resultados procesales y a un menor costo. ⁴ Además, los procedimientos de una sola etapa optimizan la continencia fecal más adelante en la vida, al limitar la interferencia con las delicadas fibras cerebrales en el primer año de vida necesarias para la sensación de plenitud rectal. Otras ventajas de realizar una sola etapa incluyen una disección más fácil y menos estrés psicológico en el paciente. ⁴

Como se señaló anteriormente, la decisión de utilizar el procedimiento PSARP o la intervención laparoscópica se centra en la distancia del recto a la piel perineal, o la distancia entre la bolsa y el perineo. Si el recto está al alcance de la mano a través de la incisión posterior, se puede utilizar un PSARP de una sola etapa. Sin embargo, si el recto es alto, se requerirá una colostomía dividida seguida de una PSARP, una PSARP asistida por laparoscopia o una laparotomía con PSARP. Como alternativa a estas opciones de tratamiento, se puede utilizar el procedimiento LAARP. En una revisión sistemática realizada por Han et al., se encontró que la LAARP puede ser superior a la PSARP en términos de seguridad, viabilidad y eficacia general en el tratamiento de la ARM intermedia/alta en pacientes pediátricos. Sin embargo, se necesita más investigación debido a la calidad baja-moderada de la evidencia.

El objetivo del tratamiento es establecer una conexión patente entre el recto y el ano para permitir una continencia fecal adecuada más adelante en la vida.

Las contraindicaciones relativas, como la prematuridad y la cardiopatía congénita, pueden retrasar la intervención quirúrgica. Sin embargo, no existen contraindicaciones absolutas para los procedimientos de una sola etapa o por etapas. ¹⁸

Después de la anestesia, se coloca un catéter urinario de Foley. Un catéter coudé ayuda a evitar una fístula recto-uretral. Si la fístula es grande o el tracto urinario es de difícil acceso, puede ser necesaria una cistoscopia.

La posición prona, ligeramente inclinada (con un rollo debajo de las caderas) mejora la visualización durante la disección de la pared anterior del recto desde la vagina o el sistema urinario. La colocación adecuada del recto y el marcado del sitio de la anoplastia con un bolígrafo o suturas y el uso de un estimulador muscular para la orientación ayudan a garantizar la precisión.

El procedimiento comienza con una incisión sagital posterior.

Las suturas de tracción se colocan alrededor de cualquier fístula visible. La incisión se realiza alrededor de la fístula y se extiende posteriormente hacia el cóccix, con una longitud que varía en función de la exposición necesaria.

Sin fístula, la incisión sagital posterior comienza por debajo del cóccix y se extiende hasta el cuerpo perineal, manteniendo la disección en la línea media.

Las fibras del complejo muscular corren perpendiculares a la incisión. La tracción uniforme y la estimulación muscular frecuente aseguran la disección de la línea media. La protrusión de la grasa isquiorrectal unilateral indica una desviación de la línea media.

La disección continúa en la línea media, separando los elevadores hasta llegar a la fascia blanca del recto. Las suturas de tracción se colocan en la cara inferior del recto y el recto se retrae hacia el campo con suturas.

Una vez identificado el recto, se abre longitudinal y frontalmente hacia el nivel de la fístula. La fístula se puede identificar con un sondaje suave con una sonda de conducto lagrimal para confirmar su ubicación. La fístula se divide y el recto se diseca libremente. Las suturas de tracción se colocan circunferencialmente en la mucosa rectal por encima de la fístula para ayudar a separar la uretra del recto. El sangrado excesivo durante la disección anterior sugiere la entrada en el tejido esponjoso alrededor de la uretra.

En los hombres, los sistemas urinario y reproductivo pueden compartir una pared con la cara anterior del recto. En las mujeres, la vagina a menudo comparte esta pared con el recto. Cuanto más baja sea la fístula, más larga será esta pared común. Esta pared debe dividirse a nivel de la cavidad peritoneal para garantizar que el recto pueda llegar al perineo sin tensión. No existe un plano natural entre estos tejidos; Se crea con una tracción uniforme y una disección cuidadosa, permaneciendo cerca de la pared rectal para evitar lesiones nerviosas y sin entrar en el recto. La disección comienza lateralmente en ambos lados. Una vez que se moviliza suficiente colon, comienza la disección anterior. La fístula se marca con un punto y se retrae hacia abajo a medida que la pared anterior del recto se separa cuidadosamente de la pared posterior de la uretra.

El recto debe estar liberado circunferencialmente para llegar al perineo sin tensión. El suministro vascular a lo largo del recto se libera posteriormente, permaneciendo cerca de la pared rectal.

Las inserciones laterales del recto se liberan, asegurando que el plano de disección permanezca en la pared rectal para evitar lesiones.

El recto se libera a lo largo de la longitud hasta el nivel del peritoneo.

Una fascia perirrectal blanca y reluciente indica una disección rectal demasiado amplia, que potencialmente causa una vejiga neurógena. Para asegurar una movilización adecuada y prevenir lesiones, se debe extirpar esta fascia y el suministro de sangre extrínseca del recto. El recto distal permanece bien perfundido debido a su robusto suministro de sangre intramural. Un suministro adecuado de sangre y una anastomosis libre de tensión ayudan a prevenir complicaciones como la estenosis y la dehiscencia.

Una vez movilizado, el recto se reubica posteriormente. Los esfínteres se identifican con un estimulador muscular para guiar los siguientes pasos. El recto se coloca anterior a los elevadores, que se reaproximan con múltiples puntos absorbibles interrumpidos. El cuerpo perineal se recrea con múltiples capas de suturas reabsorbibles interrumpidas y suturas cutáneas.

Antes de la anoplastia, el cuerpo perineal debe cerrarse en capas detrás del cierre uretral para garantizar que el tejido sano y vascularizado se coloque entre la uretra y el recto.

La cara posterior del complejo muscular se reaproxima detrás del recto, incorporando la pared rectal con cada punto para ayudar a prevenir el prolapso. El tejido blando posterior también se cierra con suturas reabsorbibles interrumpidas.

Para prevenir el prolapso, se realiza una rectopexia uniendo el recto al complejo muscular posterior a medida que se cierra la incisión.

Después de crear el cuerpo perineal y cerrar la incisión posterior, se completa la anoplastia. A continuación, la fístula y el recto se abren verticalmente en la línea media.

Para evitar el prolapso de la mucosa, el recto redundante debe resecarse hasta el nivel de la piel. Es más fácil hacer esto una mitad a la vez, asegurando el tejido superior e inferior antes de resecar.

La abertura anal debe estar completamente rodeada por el complejo del esfínter antes de crear la anoplastia. El colon se divide por la mitad y se anastomosa secuencialmente a la piel con dieciséis suturas reabsorbibles de espesor completo y larga duración. Se debe introducir un dilatador de Hegar de tamaño apropiado en la anastomosis para garantizar que pase libremente.

La circunferencia del recto está asegurada a la piel dentro del complejo del esfínter. Después de completar la anoplastia, el cuerpo perineal se cierra anteriormente, la incisión sagital posterior se cierra posteriormente y la anoplastia se completa en el medio. El ano se frunce hacia adentro una vez que se cortan todas las suturas. ^19.20,21,22

En este caso, se realizó un procedimiento PSARP exitoso en un niño de 9 meses que fue diagnosticado con un ano imperforado. Este procedimiento fue el segundo de tres procedimientos en total; La primera operación fue una colostomía sigmoidea desviada, y la última será el cierre de la colostomía. El PSARP sigue siendo el procedimiento de referencia para la ARM; sin embargo, a veces es necesario utilizar la laparoscopia para ayudar en el tratamiento de los defectos de la ARM alta. ⁴

El advenimiento del procedimiento se remonta a 1963, cuando el profesor Douglas Stephens introdujo el "concepto puborrectalis". La idea era que se consideraba que el puborrectal era la estructura más importante para determinar la continencia más adelante en la vida. ^10,11 El enfoque de Stephens implicó el uso de una disección sacra con el fin de identificar este músculo y preservarlo. Sin embargo, este enfoque era óptimo solo para defectos bajos, mientras que los defectos intermedios y altos requerían un enfoque diferente. Este vacío fue llenado por Rhoads et al., mediante el uso de un abordaje de extracción abdominoperineal seguido de una extracción ciega del recto con los dedos. Sin embargo, el miedo a causar daño a los nervios delicados a través de la disección ciega en la región pélvica llevó a un procedimiento similar pero modificado propuesto por Iwai et al. Descubrieron que realizar una disección cuidadosa de la pared rectal con un estimulador eléctrico en lugar de solo una extracción a ciegas era eficaz para preservar el delicado tejido neurovascular en el recto. En última instancia, tanto la disección sacra de Stephens combinada como la abdominotracción ideada por Rehbein fueron combinadas por Kiesewetter para formar una técnica quirúrgica que no solo permitiría un acceso adecuado, sino también la preservación del músculo puborrrectal. Sin embargo, a pesar de estos avances, los resultados postoperatorios siguieron siendo malos. En consecuencia, una nueva técnica fue inventada por el Dr. Alberto Peña, quien fue el primero en describir el PSARP, que se ha convertido en el estándar de oro para el manejo de la ARM. ⁴

El algoritmo de tratamiento de la ARM depende principalmente de la accesibilidad de la bolsa rectal distal a través de un abordaje posterior, y del tipo, la presencia y el número de fístulas. Un método de medición consiste en calcular la distancia entre la burbuja de gas del colon distal y la piel del ano anatómico, marcada por un marcador radiopaco. Se marcan dos líneas; la línea pubococcígea (línea P-C) y la línea isquiática (línea I). Un recto que forma una bolsa por encima de la línea P-C se consideraría alto, mientras que una bolsa formada por debajo de la línea I sería baja, y entre las dos sería intermedia. ⁴

En las niñas, es importante identificar el número de orificios presentes (ya sea uno, dos o tres). En el caso de una abertura, el defecto se identifica como una cloaca y se requiere una ecografía para identificar si hay un hidrocolpos presente, lo que requerirá una colostomía y una vaginostomía en lugar de solo una colostomía. Sin embargo, en el caso de tres aberturas (vagina, ano, fístula), entonces un PSARP es apropiado, independientemente del tipo de fístula. Si solo hay dos aberturas, es importante determinar qué tipo de fístula está presente, si es que hay alguna, porque las fístulas recto-vaginales y la atresia vaginal requieren colostomía, mientras que las que no tienen fístula también pueden tratarse con un PSARP de una sola etapa, dependiendo de la distancia entre la bolsa y el perineo.

En los hombres, el tratamiento difiere ligeramente. Si se encuentra meconio en el perineo, esto indica una fístula perineal que puede repararse fácilmente con un PSARP de una sola etapa. Sin embargo, si se encuentra meconio en la orina, esto indica una fístula rectouretral. Cualquier varón con fístula rectouretal requiere una colostomía sigmoidea descendente desviada para permitir la evacuación de las heces y también para que el niño crezca antes de la intervención quirúrgica definitiva. ^6,7 Además, un colostograma (que requiere la presencia de una colostomía) permite a los cirujanos determinar con precisión dónde se ubicará el recto, lo que hace que la operación sea mucho más segura. ³ Además, la colostomía debe ser desviada, lo que proporciona el tracto mucoso necesario para el colostograma, pero también para la descompresión intestinal. ³ Después de la colostomía, se debe realizar una PSARP, con o sin asistencia laparoscópica, dependiendo de la distancia entre la bolsa y el perineo. Por último, la ausencia de meconio en la orina o en el perineo indica la ausencia de fístula. Estos pacientes pueden ser evaluados con una radiografía lateral de mesa cruzada para determinar la distancia entre el reservorio y el perineo y el manejo como se describió anteriormente. ³ Los lactantes varones que requieren colostomía estarán preparados para el PSARP en 4 a 8 semanas, después de una nutrición adecuada y la ausencia de infección.

Hay algunas otras consideraciones importantes que deben tenerse en cuenta sobre el procedimiento. En primer lugar, una de las causas más comunes de los fallos del PSARP es la tensión excesiva ejercida sobre la anoplastia. Esto puede ocurrir cuando el recto no está adecuadamente separado de las estructuras circundantes (vejiga, uretra, vagina) y, por lo tanto, cuando se une a la piel perineal, el recto se estira y se rompe. Al colocar suturas de seda en el recto, se puede aplicar una tracción uniforme para separar de manera segura el recto de las vísceras circundantes. Además, es esencial que se coloque un catéter urinario en la vejiga, especialmente durante los procedimientos de PSARP masculino, ya que esto ayuda al cirujano a identificarlo correctamente a través del balón inflado. ³

El tiempo quirúrgico del procedimiento suele ser de entre 45 y 60 minutos, aunque la presencia de fístulas puede prolongar este tiempo. La duración típica de la estadía para el procedimiento es de 4 a 5 días y la pérdida de sangre es mínima.
La mayoría de los pacientes que se someten a PSARP pueden ser dados de alta 2 días después de su procedimiento o de 1 a 3 días más si requieren un procedimiento laparoscópico adicional. ⁷ El catéter de Foley generalmente permanece en su lugar durante 5 a 7 días después del procedimiento, sin embargo, puede permanecer en su lugar hasta 28 días después de la reparación de la cloaca con movilización urogenital total. ^7,16 La incisión realizada durante el PSARP es relativamente indolora y las dilataciones anales pueden comenzar 2 semanas después del procedimiento, ocurriendo dos veces al día. Una vez que se ha producido una dilatación adecuada según la edad del niño, se puede cerrar la colostomía y cesar las dilataciones durante los siguientes 3 a 4 meses. ⁷ Una complicación importante a considerar durante este tiempo es el desarrollo de megacolon debido a la estenosis anal, que suele ser una complicación de dilataciones anales deficientes. ¹⁷ Por lo tanto, es importante que el clínico controle las deposiciones adecuadas, que idealmente son de 1 a 3 deposiciones bien formadas al día, mientras mantiene la continencia durante el ínterin. ⁷ La irritación de la piel perineal y la posterior excoriación también pueden desarrollarse por la exposición de la piel perineal a las heces. ¹⁶ También se han reportado otras complicaciones tempranas como peritonitis, dehiscencia de la herida y desarrollo de fístula recurrente, pero cabe destacar que las complicaciones postoperatorias graves son significativamente menos comunes en la PSARP (2%) en comparación con otras operaciones similares, incluidas las operaciones de extracción abdominoperineal y sacroabdominoperineal (10-30%). ¹⁷

Las complicaciones postoperatorias de la PSARP incluyen específicamente la formación de fístulas recurrentes, la formación de estenosis en las estructuras circundantes, la estenosis anal que resulta en obstrucción y el prolapso rectal. ¹ En general, cuanto menor sea el defecto, mayor será la probabilidad de desarrollar continencia completa en la edad adulta. ¹ De hecho, Wood y Levitt han determinado que tres factores principales se combinan para determinar la continencia fecal: las estructuras musculares voluntarias, la sensación anorrectal y la motilidad intestinal. Dependiendo de la experiencia del cirujano y de la etapa de desarrollo del paciente, los tejidos perineales y el músculo podrían estar sometidos a un estrés considerable. Además, el desarrollo del PSARP ha otorgado una mejor visualización y, por lo tanto, protección a los nervios pélvicos; Sin embargo, sigue siendo digno de mención que el daño a estos nervios puede afectar la sensación de heces en el recto y, por lo tanto, la continencia. Finalmente, cualquier procedimiento quirúrgico que involucre los tejidos y músculos rectales necesariamente alterará la fuerza e integridad general del músculo, lo que tendrá un impacto en la motilidad intestinal. ⁷

Una de las medidas de resultado más importantes del procedimiento es la tasa de continencia fecal. Ghorbanpoor et al. encontraron en su estudio de un solo centro que más del 85% de los pacientes pudieron mantener la continencia fecal después de varios años. Aunque no fue una diferencia significativa, los pacientes con ARM altos tuvieron menos continencia en comparación con aquellos con ARM bajas, una tendencia que Smith et al. también notaron. ^6,12 Sin embargo, algunos estudios han reportado una tasa de incontinencia fecal de entre el 30 y el 60%. ^13,14 Existe cierta evidencia que sugiere que esto puede tener que ver con el nivel de la ARM (bajo, intermedio o alto); sin embargo, esta diferencia no ha sido estadísticamente significativa. Es posible, como postulan Ghorbanpoor et al., que la gran cantidad de variación se deba a los diversos sistemas de puntuación de la continencia fecal que se utilizan. Además, es posible que la continencia fecal después de la cirugía cambie con la edad, pero esto tampoco se ha demostrado. Sin embargo, en general, múltiples estudios han encontrado que la incontinencia fecal está muy por encima del 50%, a veces superando el 80%. ^12,14,15 Se deben realizar investigaciones adicionales para determinar la edad óptima para someterse a PSARP.

En el caso de este paciente, se utilizó un PSARP escalonado, en el que se colocó una colostomía intermedia. Es importante tener en cuenta que se ha demostrado que la colocación de colostomía reduce la infección del sitio quirúrgico, lo que conduce a una menor morbilidad y mortalidad en general. Los procedimientos de colostomía también ayudan a prevenir la dehiscencia de la herida. Sin embargo, también conllevan desventajas, como el aumento del costo de múltiples procedimientos y el incumplimiento por parte de los pacientes para regresar dentro de las 6 a 8 semanas recomendadas. Por lo tanto, es importante una selección cuidadosa de los pacientes para la PSARP de una sola etapa. Otras complicaciones, como la estenosis del neoano y la incontinencia urinaria, ocurren menos del 15% de las veces. ¹⁵

Además del equipo estándar utilizado, también se utilizó un estimulador eléctrico. Este dispositivo permite al cirujano mapear la ubicación del tejido muscular, lo que le permite reconstruir el nuevo ano dentro de sus límites para garantizar un control adecuado del esfínter.

Nada que revelar.

Los padres de la paciente a la que se refiere este video han dado su consentimiento informado para que la cirugía sea filmada y estaban al tanto de que la información y las imágenes se publicarán en línea.