Hintere sagittale Anorektumplastik (PSARP) für undurchlässigen Anus

Der imperforierte Anus ist ein Geburtsfehler, bei dem die Analöffnung fehlt. Dieser Zustand entwickelt sich in der fünften bis siebten Schwangerschaftswoche und die Ursache ist unbekannt. Es betrifft etwa eines von 5.000 Neugeborenen und ist bei Jungen häufiger als bei Mädchen. Ein imperforater Anus tritt in der Regel zusammen mit anderen Geburtsfehlern wie Wirbeldefekten, Herzproblemen, tracheoösophagealen Fisteln, Nierenanomalien und Anomalien der Gliedmaßen auf, die zusammen als VACTERL-Assoziation bekannt sind. Diese werden als niedriger oder hoher Typ klassifiziert. Beim niedrigen Typ, bei dem das Rektum nahe an der Haut verbleibt, kann es zu einer assoziierten Stenose des Anus kommen, oder der Anus fehlt ganz, wobei das Rektum in einem blinden Beutel endet. Beim hohen Typ, bei dem sich das Rektum weiter oben im Becken befindet, kann es eine Fistel geben, die das Rektum mit der Blase, der Harnröhre oder der Vagina verbindet. Die Diagnose wird durch eine körperliche Untersuchung nach der Geburt gestellt. Eine Röntgenaufnahme des Bauches und ein Ultraschall des Abdomens können helfen, das Ausmaß der Anomalien aufzudecken. Die Behandlung ist die chirurgische Schaffung einer Öffnung oder eines neuen Anus, um den Stuhlgang zu ermöglichen. Die Art der Operation unterscheidet sich und hängt davon ab, ob der After hoch oder tief im Becken endet. Bei einem niedrigen Typ wird in einem einzigen Arbeitsgang eine Analöffnung vorgenommen und das Rektum bis zum Anus heruntergezogen. Bei hohem Typ wird die chirurgische Korrektur in drei Stufen durchgeführt. Das erste Verfahren besteht darin, den Darm aus dem Bauch zu bringen, wodurch ein Stoma entsteht. Der zweite Eingriff besteht darin, das Rektum bis zum Anus herunterzuziehen, wo eine neue Analöffnung entsteht. Und der dritte Eingriff ist der Verschluss des Darmstomas. Hier stellen wir den Fall eines 9 Monate alten Rüden vor, der mit einem hochartigen unforierten Anus geboren wurde. Eine posteriore sagittale Anorekttoplastik (PSARP) wurde als zweite von drei Behandlungsstufen durchgeführt. Die erste war eine Notfall-Sigmoid-Kolostomie, und die dritte wird darin bestehen, die Kolostomie in etwa 6 bis 8 Wochen nach der PSARP zu schließen.

Anorektale Fehlbildung; posteriore sagittale Anorektoplastik; VACTERL; pädiatrisch; Allgemeinchirurgie.

Anorektale Malformationen (ARM) sind eine Gruppe von angeborenen analen Anomalien, die eine Vielzahl von strukturellen Defekten umfassen, von einfachen membranösen Abdeckungen bis hin zu vollständigen Kloakenentstellungen. ¹ Diese Defekte treten bei Geburten zwischen 1:1500 und 1:5000 auf und sind damit die am häufigsten beobachtete Anomalie in der Neugeborenenperiode.

Obwohl die traditionelle Klassifikation ARM je nach Abstand des Rektumbeutels zum Perineum entweder als "hoch", "intermediär" oder "niedrig" definiert, ist es auch angemessen, nach gemeinsamen diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Merkmalen zu klassifizieren. Diese Kriterien hängen weitgehend von der Art der Fistel ab, bei der es sich um eine abnormale Verbindung zwischen zwei Körperregionen handelt, die in der Umgebung eines imperforierten Anus vorhanden ist. Es gibt verschiedene Arten von Fistelbildungen, die je nach den angeschlossenen Körperregionen beobachtet werden. Bei Männern können diese Verbindungen rekto-urethral-bulbär, rekto-urethral-prostatisch oder recto-blasenhals sein. Bei Frauen sind rekto-vestibuläre Fisteln sowie die Bildung einer Kloake mit einem kurzen (<3 cm) oder langen Kanal (>3 cm) zu sehen. Levitt und Pena stellen fest, dass rektovaginale Fisteln bei Frauen äußerst selten sind und dass die meisten Frauen mit Verdacht auf rektovaginale Fisteln eher eine Kloake oder eine einzelne Öffnung haben, die die Harnwege, die Vagina und das Rektum umfasst. ¹⁶

Eine pränatale Diagnose der Anomalie ist selten, selbst bei empfohlenem pränatalem Screening. In Fällen, in denen eine pränatale Diagnose gestellt wird, liegt dies in der Regel an einer Dickdarmerweiterung oder möglicherweise an verkalktem intraluminalem Mekonium, das im Ultraschall sichtbar gemacht wird. ² Die meisten Diagnosen werden in der frühen pränatalen Phase gestellt und halten sich an die Wingspread-Klassifikation, die Fehlbildungen je nach Abstand des Enddarms zur Dammmuskulatur, auch bekannt als Pouch-Perineum-Abstand, entweder als niedriger, mittlerer oder hoher Typ einstuft. ³ Seit dem Aufkommen der posterioren sagittalen Anorektoplastik (PSARP) wurden neuere Klassifikationssysteme wie die Pena-Klassifikation (1995) und die Krickenbeck-Klassifikation (2005) integriert, die das Vorhandensein, die Art und den Ort einer Fistel berücksichtigen, die bei der chirurgischen Behandlung hilft. ⁴

ARM mit niedrigem Typ wird in der Regel nach der Geburt mit einer sofortigen transperinealen Anoplastik in einem Schritt behandelt. Mittlere bis hohe ARM erfordern jedoch eine umleitende Kolostomie, gefolgt von einem weiteren chirurgischen Eingriff wie PSARP. ⁵

Die Ätiologie von ARM bleibt ungewiss; Die meisten Studien stimmen jedoch darin überein, dass sie sowohl multifaktoriell ist als auch eine genetische Komponente hat. ^1,4,6 In einigen Fällen wurde eine autosomal-dominante Vererbung in Betracht gezogen, und bestimmte genetische Erkrankungen wie das Currarino-Syndrom, das Townes-Brock-Syndrom, das Pallistar-Hall-Syndrom und das Down-Syndrom wurden ebenfalls beobachtet. ¹ Am bemerkenswertesten ist jedoch die Assoziation mit Defekten an Wirbeln, anorektalen, kardialen, tracheoösophagealen, Nieren- und Gliedmaßendefekten (VACTERL), wie oben erwähnt. In einer Studie von Brantberg et al. wurde festgestellt, dass in 69 Fällen von Kindern mit imperforiertem Anus nur 14,5% ohne koexistierende Fehlbildungen auftraten. Die restlichen 85,5 % der Betroffenen litten an anderen Anomalien, am häufigsten waren urogenitale (62,7 %) Störungen, gefolgt von kardialen (40,7 %) und kraniofazialen (39,0 %) Fehlbildungen. ^{arabische Ziffer}

Die diagnostische Abklärung eines Kindes mit Verdacht auf einen imperforierten Anus beginnt mit einem abdominalen Ultraschall, der auf urologische Fehlbildungen untersucht werden kann. Die Beurteilung von Wirbelsäulenanomalien wie dem Tethered Chord-Syndrom kann mit Hilfe von Wirbelsäulenultraschall innerhalb der ersten 3 Lebensmonate durchgeführt werden. Klare Röntgenfilme der Wirbelsäule können auch Wirbelanomalien wie Spina bifida und Wirbelrückenwirbel zeigen. Wenn die Diagnose nicht innerhalb des ersten Lebenstages durch klinische Untersuchung gestellt werden kann, können laterale Kreuztischröntgenaufnahmen verwendet werden, um eine entfernte Luftblase im Enddarm zu einer fehlenden Analöffnung darzustellen, was jedoch in der Regel nicht erforderlich ist. ¹⁶

Der Patient in diesem Video ist ein 9 Monate alter Mann, bei dem ein hochtypischer imperforierter Anus diagnostiziert wurde. Zunächst wurde dieser Patient einer Diversionskolostomie unterzogen, und die PSARP markiert den Abschluss der zweiten von drei Operationen. Die letzte Operation, der Verschluss der Kolostomie, erfolgt 6–8 Wochen nach der entsprechenden Gewichtszunahme, Analdilatation und Heilung. Leider verzögerte sich die Operation bei der Patientin, wahrscheinlich aufgrund finanzieller Zwänge.  

Zu den Befunden der körperlichen Untersuchung bei ähnlichen Patienten gehören obstruktive Symptome wie Blähungen im Bauch und das Versagen, Mekonium über den Anus zu leiten. ¹ Es muss beachtet werden, dass das Passieren von Mekonium die Möglichkeit eines ARM nicht ausschließt, da es das Ergebnis eines Druckaufbaus im Rektum sein und Mekonium durch eine offene Fistel drücken kann. ⁷ Weitere Befunde bei der körperlichen Untersuchung beziehen sich auf assoziierte Anomalien und umfassen eine Unverträglichkeit gegenüber der Nahrungsaufnahme (tracheoösophageale Fistel), Herzgeräusche und ein sakrales Grübchen aufgrund von Wirbelanomalien wie dem Tethered Cord Syndrom. ¹ Mekonium, das aufgrund einer rekto-vestibulären Fistel im Urin oder Mekonium in der Vagina über eine rekto-vestibuläre Fistel gefunden wird, kann auch bei Männern bzw. Frauen beobachtet werden. Auch eine Analgrube kann manchmal geschätzt werden. Zusätzlich sind ein abgeflachter Damm und eine fehlende horizontale Gesäßfalte aufgrund einer unterentwickelten Dammmuskulatur zu sehen. ⁴

Aufgrund des hohen Assoziationsgrades mit anderen angeborenen Anomalien, 60%, wie von Smith et al. festgestellt, müssen mehrere Bildgebungsmodalitäten eingesetzt werden. ⁶ Ein unforierter Anus kann zunächst klinisch diagnostiziert werden, wenn der Säugling innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt kein Mekonium durch den Anus oder versehentlich durch eine Fistel scheidet. ⁵ Die Bildgebung sollte zu diesem Zeitpunkt aus Röntgen und Ultraschall bestehen. Ein Invertogramm oder eine Röntgenaufnahme des Bauchraums, nachdem der Säugling auf den Kopf gestellt wurde, wurde zuvor verwendet, um den Abstand zwischen der distalen Gasblase im Dickdarm und dem Perineum abzuschätzen.4 Säuglinge vertragen diese Position jedoch im Allgemeinen nicht gut, und ununterbrochenes Schreien kann zu einer Kontraktion des Musculus puborectalis führen, was zu Schwierigkeiten bei der Visualisierung der distalen rektalen Gasblase und zu ungenauen Beutel-Perineum-Schätzungen führt. ⁶ Eine überlegene Alternative ist eine laterale Filmröntgenaufnahme, nachdem sich der Säugling in Bauchlage mit gebeugten Hüften befunden hat, wodurch sich die Gasblase ähnlich wie bei einem Invertogramm bewegen kann. Ein Blasen-Perineum-Abstand von weniger als 1 cm deutet in der Regel auf einen geringen Defekt hin, während ein Abstand von mehr als 1 cm auf einen hohen Defekt hinweist. ¹ Wood und Levitt postulieren jedoch, dass das angewandte chirurgische Verfahren von der Wahrscheinlichkeit abhängt, das Rektum mit einem hinteren Schnitt zu erreichen. ³ Die einzige Möglichkeit, den ARM des Patienten definitiv zu bestimmen, ist jedoch ein Kolostogramm, das eine Kolostomie erforderlich macht, um durchgeführt zu werden. ⁴

Ultraschall kann auch eine Rolle bei der Abschätzung des Blasen-Perineum-Abstands spielen. Der perineale Ultraschall ist nützlich für die Klassifizierung der Art der vorhandenen Fistel, während der infrakokzygeale Zugang den Musculus puborectalis direkt sichtbar machen kann. Hosokawa et al. berichten, dass es optimal sein kann, 24 Stunden nach der Geburt Ultraschall durchzuführen, da dies den Stuhl in das distale Rektum wandern lässt, was eine bessere Visualisierung ermöglicht. ⁵ Darüber hinaus müssen Ärzte das Vorhandensein anderer angeborener Fehlbildungen untersuchen. Ein Echokardiogramm ist nützlich, um Herzfehler zu untersuchen, gefolgt von einer Herz-CT oder MRT. ⁸ Die häufigsten Defekte sind die Fallot-Tetralogie (ToF), die Vorhofseptumdefekte (ASD) und die Ventrikelseptumdefekte (VSD). ⁹ Die Platzierung einer Magensonde, gefolgt von einer Röntgenaufnahme des Abdomens oder des Brustkorbs, ist indiziert, um eine tracheoösophageale Fistel zu untersuchen. ⁶ Röntgenaufnahmen, Ultraschall und MRT der Wirbelsäule können verwendet werden, wobei zu beachten ist, dass eine MRT notwendig ist, um Weichteilanomalien wie das Tethered Cord Syndrom darzustellen. Nierenultraschall und Röntgenaufnahmen der Extremitäten können ebenfalls verwendet werden. ⁸ Die einzige Möglichkeit, den ARM des Patienten definitiv zu bestimmen, ist jedoch ein Kolostogramm. Um ein Kolostogramm durchführen zu können, muss sich ein Patient jedoch zunächst einer Kolostomie unterziehen, was ein dreistufiges Verfahren anstelle des einstufigen Verfahrens erfordert. ⁴

Alle Fälle von ARM erfordern eine Behandlung, entweder durch PSARP, Kolostomie oder eine andere Art von anorektalem Eingriff. In bestimmten Fällen mit schwieriger Anatomie kann der chirurgische Eingriff jedoch verschoben werden, um das Wachstum des Kindes zu ermöglichen, was die Operation erleichtern kann. Dazu gehören Männer mit Dammfisteln und Frauen mit rektovestibulären Fisteln. Anstatt sofort zu wirken, kann ein Hegar-Dilatator verwendet werden, um den Durchmesser der Fistel zu vergrößern, was eine ausreichende Stuhlableitung während der Wartezeit ermöglicht. Der Fistelgang muss jedoch groß genug sein, um Dilatationen durchführen zu können, und der endgültige chirurgische Eingriff sollte 3 Monate vor dem Übergang zu fester Nahrung erfolgen. ⁶ Ohne Behandlung kann der Patient eine Dickdarmobstruktion, eine Stuhlstauung, starkes Erbrechen, Dehydration, toxisches Megakolon, Sepsis und den Tod entwickeln. ¹

Es gibt zwei weithin akzeptierte Behandlungsoptionen, die für Menschen mit einem ARM verwendet werden können. Das PSARP ist nach wie vor der Goldstandard, aber auch der laparoskopisch assistierte anorektale Pullthrough (LAARP) ist bei der Behandlung hoher Fehlbildungen nützlich. ^1,4,10 In Bezug auf das PSARP-Verfahren wird ein einstufiges Verfahren (ohne Kolostomie) einem stufenweisen Verfahren (mit Kolostomie) vorgezogen. Gangopadhyay und Pandey weisen darauf hin, dass dies auf bessere Verfahrensergebnisse bei geringeren Kosten zurückzuführen ist. ⁴ Darüber hinaus optimieren einstufige Verfahren die Stuhlkontinenz im späteren Leben, indem sie die Interferenz mit empfindlichen Hirnfasern im ersten Lebensjahr begrenzen, die für das rektale Völlegefühl erforderlich sind. Weitere Vorteile der Durchführung einer einstufigen Operation sind die leichtere Dissektion und die geringere psychische Belastung des Patienten. ⁴

Wie oben erwähnt, konzentriert sich die Entscheidung, entweder das PSARP-Verfahren oder einen laparoskopischen Eingriff zu verwenden, auf den Abstand des Rektums von der Dammhaut oder auf den Beutel-Perineum-Abstand. Ist der Enddarm über einen hinteren Schnitt in Reichweite, kann eine einstufige PSARP verwendet werden. Wenn das Rektum jedoch hoch ist, ist eine geteilte Kolostomie erforderlich, gefolgt von einer PSARP, einer laparoskopisch assistierten PSARP oder einer Laparotomie mit PSARP. Als Alternative zu diesen Behandlungsmöglichkeiten kann das LAARP-Verfahren in Anspruch genommen werden. Eine systematische Übersichtsarbeit von Han et al. ergab, dass LAARP PSARP in Bezug auf Sicherheit, Durchführbarkeit und Gesamtwirksamkeit bei der Behandlung von intermediärem/hohem ARM bei pädiatrischen Patienten überlegen sein könnte. Aufgrund der geringen bis moderaten Qualität der Evidenz ist jedoch mehr Forschung erforderlich.

Ziel der Behandlung ist es, eine offene Verbindung zwischen dem Enddarm und dem Anus herzustellen, um im späteren Leben eine ausreichende Stuhlkontinenz zu ermöglichen.

Relative Kontraindikationen wie Frühgeburt und angeborene Herzfehler können einen chirurgischen Eingriff verzögern. Es gibt jedoch keine absoluten Kontraindikationen für einstufige oder stufenweise Eingriffe. ¹⁸

Nach der Anästhesie wird ein Foley-Harnkatheter gelegt. Ein Coudé-Katheter hilft, eine rekto-urethrale Fistel zu vermeiden. Wenn die Fistel groß ist oder die Harnwege schwer zugänglich sind, kann eine Zystoskopie erforderlich sein.

Die Bauchlage, leicht mit einem Klappmesser versehen (mit einer Rolle unter der Hüfte), verbessert die Sichtbarkeit bei der Dissektion der Vorderwand des Enddarms von der Vagina oder dem Harnsystem. Die richtige Platzierung des Rektums und das Markieren der Anoplastikstelle mit einem Stift oder Nähten sowie die Verwendung eines Muskelstimulators zur Orientierung tragen zur Gewährleistung der Genauigkeit bei.

Der Eingriff beginnt mit einem hinteren sagittalen Schnitt.

Traktionsnähte werden um jede sichtbare Fistel gelegt. Der Schnitt wird um die Fistel herum gemacht und nach hinten in Richtung Steißbein verlängert, wobei die Länge je nach benötigter Exposition variiert.

Ohne Fistel beginnt der hintere sagittale Schnitt unterhalb des Steißbeins und erstreckt sich bis zum Dammkörper, wobei die Dissektion in der Mittellinie bleibt.

Muskelkomplexe Fasern verlaufen senkrecht zum Schnitt. Gleichmäßige Traktion und häufige Muskelstimulation sorgen für eine Dissektion der Mittellinie. Das Hervortreten des einseitigen ischiorektalen Fettes weist auf eine Abweichung von der Mittellinie hin.

Die Dissektion setzt sich in der Mittellinie fort und trennt die Levatoren, bis die weiße Faszie des Rektums erreicht ist. Traktionsnähte werden im unteren Bereich des Rektums platziert und das Rektum mit Nähten in das Feld zurückgezogen.

Ist der Enddarm identifiziert, wird er in Längsrichtung und anterior in Höhe der Fistel geöffnet. Die Fistel kann durch sanftes Sondieren mit einer Tränengangssonde identifiziert werden, um ihre Lokalisation zu bestätigen. Die Fistel wird geteilt und der Enddarm frei präpariert. Traktionsnähte werden umlaufend in der Rektumschleimhaut oberhalb der Fistel platziert, um die Trennung der Harnröhre vom Enddarm zu unterstützen. Übermäßige Blutungen während der vorderen Dissektion deuten auf einen Eintritt in das Spongiosumgewebe um die Harnröhre hin.

Bei Männern können sich das Harn- und Fortpflanzungssystem eine Wand mit der vorderen Seite des Rektums teilen. Bei Frauen teilt sich die Vagina diese Wand oft mit dem Rektum. Je tiefer die Fistel, desto länger ist diese gemeinsame Wand. Diese Wand muss bis zur Bauchhöhle geteilt werden, um sicherzustellen, dass das Rektum ohne Spannung den Damm erreichen kann. Es gibt keine natürliche Ebene zwischen diesen Geweben; Es wird mit gleichmäßiger Traktion und sorgfältiger Dissektion hergestellt, wobei es nahe an der Rektumwand bleibt, um Nervenverletzungen zu vermeiden und nicht in das Rektum einzudringen. Die Dissektion beginnt auf beiden Seiten seitlich. Sobald genügend Dickdarm mobilisiert ist, beginnt die vordere Dissektion. Die Fistel wird mit einem Stich markiert und nach unten zurückgezogen, wobei die Vorderwand des Enddarms vorsichtig von der Hinterwand der Harnröhre getrennt wird.

Der Enddarm muss umlaufend frei werden, um spannungsfrei an den Damm zu gelangen. Die Gefäßversorgung entlang des Enddarms wird nach posterior freigegeben und verbleibt in der Nähe der Rektumwand.

Die seitlichen Ansätze des Rektums werden gelöst, wodurch sichergestellt wird, dass die Präparierebene an der Rektumwand bleibt, um Verletzungen zu vermeiden.

Das Rektum wird entlang der Länge bis zur Höhe des Bauchfells befreit.

Eine glitzernde weiße perirektale Faszie deutet auf eine zu breite rektale Dissektion hin, die möglicherweise eine neurogene Blase verursacht. Um eine korrekte Mobilisation zu gewährleisten und Verletzungen vorzubeugen, sollte diese Faszie und die extrinsische Blutversorgung des Enddarms entfernt werden. Das distale Rektum bleibt aufgrund seiner robusten intramuralen Blutversorgung gut durchblutet. Eine ausreichende Blutversorgung und eine spannungsfreie Anastomose helfen, Komplikationen wie Striktur und Dehiszenz zu vermeiden.

Nach der Mobilisierung wird das Rektum nach hinten verlagert. Die Schließmuskeln werden mit einem Muskelstimulator gekennzeichnet, um die nächsten Schritte zu leiten. Das Rektum wird vor den Levatoren platziert, die mit mehreren unterbrochenen resorbierbaren Nähten wieder angenähert werden. Der Dammkörper wird mit mehreren Schichten unterbrochener resorbierbarer Nähte und Hautnähte nachgebildet.

Vor der Anoplastik sollte der Dammkörper in Schichten hinter dem Harnröhrenverschluss verschlossen werden, um sicherzustellen, dass gesundes, vaskularisiertes Gewebe zwischen Harnröhre und Enddarm platziert wird.

Der hintere Aspekt des Muskelkomplexes wird hinter dem Rektum wieder angenähert, wobei die Rektumwand mit jedem Stich einbezogen wird, um einen Prolaps zu verhindern. Das hintere Weichgewebe wird ebenfalls mit unterbrochenen resorbierbaren Nähten verschlossen.

Um einen Prolaps zu verhindern, wird eine Rektopexie durchgeführt, indem das Rektum beim Schließen des Schnitts am hinteren Muskelkomplex befestigt wird.

Nach der Schaffung des Dammkörpers und dem Schließen des hinteren Schnitts ist die Anoplastik abgeschlossen. Die Fistel und der Enddarm werden dann vertikal in der Mittellinie geöffnet.

Um einen Schleimhautprolaps zu vermeiden, sollte der überschüssige Enddarm bis auf Hautniveau zurückreseziert werden. Es ist am einfachsten, dies halb nach der anderen zu tun und das Gewebe vor der Resektion überlegen und unterlegen zu sichern.

Die Analöffnung sollte vor der Erstellung der Anoplastik vollständig vom Schließmuskelkomplex umschlossen werden. Der Dickdarm wird in zwei Hälften geteilt und nacheinander mit sechzehn vollen, langlebigen, resorbierbaren Nähten an der Haut anastomosiert. Ein größengerechter Hegar-Dilatator sollte in die Anastomose eingeführt werden, um sicherzustellen, dass sie frei passieren kann.

Der Umfang des Enddarms ist innerhalb des Schließmuskelkomplexes mit der Haut verbunden. Nach Abschluss der Anoplastik wird der Dammkörper anterior geschlossen, der hintere sagittale Schnitt wird posterior geschlossen und die Anoplastik wird dazwischen abgeschlossen. Der Anus zieht sich nach innen zusammen, sobald alle Nähte durchtrennt sind. ^19.20,21,22 Uhr

In diesem Fall wurde ein erfolgreiches PSARP-Verfahren an einem 9 Monate alten Kind durchgeführt, bei dem ein imperforierter Anus diagnostiziert wurde. Dieser Eingriff war der zweite von insgesamt drei Eingriffen; Die erste Operation war eine umgeleitete Sigma-Kolostomie, die letzte wird der Verschluss der Kolostomie sein. PSARP bleibt das Goldstandardverfahren für ARM; Manchmal ist es jedoch notwendig, eine Laparoskopie durchzuführen, um die Behandlung von hohen ARM-Defekten zu unterstützen. ⁴

Das Aufkommen des Verfahrens lässt sich bis ins Jahr 1963 zurückverfolgen, als Professor Douglas Stephens das "Puborectalis-Konzept" einführte. Die Vorstellung war, dass der Puborectalis als die wichtigste Struktur für die Bestimmung der Kontinenz im späteren Leben angesehen wurde. ^10,11 Stephens Ansatz beinhaltete die Verwendung einer Sakraldissektion, um diesen Muskel hoffentlich zu identifizieren und zu erhalten. Dieser Ansatz war jedoch nur für geringe Fehler optimal, während mittlere und hohe Fehler einen anderen Ansatz erforderten. Diese Lücke füllten Rhoads et al., indem sie einen abdominoperinealen Durchzugsansatz verwendeten, gefolgt von einem blinden Durchziehen des Rektums mit den Fingern. Die Angst, empfindliche Nerven durch blinde Dissektion im Beckenbereich zu schädigen, führte jedoch zu einem ähnlichen, aber modifizierten Verfahren, das von Iwai et al. vorgeschlagen wurde. Sie fanden heraus, dass eine sorgfältige Dissektion der Rektumwand mit einem elektrischen Stimulator anstelle eines blinden Durchzugs wirksam war, um empfindliches neurovaskuläres Gewebe im Rektum zu erhalten. Letztlich wurden sowohl die sakrale Dissektion nach Stephens als auch der von Rehbein entwickelte Bauchdurchzug von Kiesewetter zu einer Operationstechnik kombiniert, die nicht nur einen adäquaten Zugang, sondern auch den Erhalt des Musculus puborectalis ermöglichte. Trotz dieser Fortschritte blieben die postoperativen Ergebnisse jedoch schlecht. Infolgedessen wurde von Dr. Alberto Pena eine neue Technik erfunden, der als erster das PSARP beschrieb, das zum Goldstandard für das Management von ARM geworden ist. ⁴

Der Behandlungsalgorithmus für ARM hängt hauptsächlich von der Zugänglichkeit des distalen Rektumbeutels durch einen posterioren Zugang sowie von der Art, dem Vorhandensein und der Anzahl der Fisteln ab. Eine Messmethode besteht darin, den Abstand zwischen der distalen Dickdarmgasblase und der Haut des anatomischen Anus zu berechnen, der durch einen röntgendichten Marker markiert ist. Zwei Linien sind markiert; die Pubococcygeallinie (P-C-Linie) und die Sitzbeinlinie (I-Linie). Ein Rektum, das einen Beutel oberhalb der P-C-Linie bildet, würde als hoch angesehen werden, während ein Beutel, der unterhalb der I-Linie gebildet wird, niedrig und dazwischen liegend ist. ⁴

Bei weiblichen Säuglingen ist es wichtig, die Anzahl der vorhandenen Öffnungen (entweder eine, zwei oder drei) zu bestimmen. Im Falle einer Öffnung wird der Defekt als Kloake identifiziert und ein Ultraschall ist erforderlich, um festzustellen, ob ein Hydrokolpos vorliegt, was eine Kolostomie und eine Vaginostomie im Gegensatz zu einer reinen Kolostomie erfordert. Bei drei Öffnungen (Vagina, Anus, Fistel) ist jedoch eine PSARP angebracht, unabhängig von der Art der Fistel. Wenn nur zwei Öffnungen vorhanden sind, ist es wichtig zu bestimmen, welche Art von Fistel vorhanden ist, da rekto-vaginale Fisteln und vaginale Atresie eine Kolostomie erfordern, während solche ohne Fistel je nach Beutel-Perineum-Abstand auch mit einer einstufigen PSARP behandelt werden können.

Bei Männern unterscheidet sich die Behandlung leicht. Findet sich Mekonium am Perineum, deutet dies auf eine Dammfistel hin, die mit einer einstufigen PSARP leicht repariert werden kann. Wird jedoch Mekonium im Urin gefunden, deutet dies auf eine rectourethrale Fistel hin. Jeder Mann mit einer retourethralen Fistel benötigt eine ableitende absteigende Sigmaskolostomie, um eine Stuhlableitung zu ermöglichen und auch das Wachstum des Kindes vor dem endgültigen chirurgischen Eingriff zu ermöglichen. ^6,7 Darüber hinaus ermöglicht ein Kolostogramm (das das Vorhandensein einer Kolostomie erfordert) dem Chirurgen, genau zu bestimmen, wo sich das Rektum befinden wird, was die Operation viel sicherer macht. ³ Darüber hinaus sollte die Kolostomie umleitend sein, was die für das Kolostogramm, aber auch für die Darmdekompression notwendigen Schleimwege liefert. ³ Im Anschluss an die Kolostomie sollte eine PSARP durchgeführt werden, mit oder ohne laparoskopische Unterstützung, abhängig vom Beutel-Perineum-Abstand. Schließlich weist das Fehlen von Mekonium im Urin oder auf dem Perineum auf das Fehlen einer Fistel hin. Diese Patienten können mit einem lateralen Röntgenbild über den Kreuztisch untersucht werden, um den Pouch-Perineum-Abstand und das zuvor beschriebene Management zu bestimmen. ³ Männliche Säuglinge, die eine Kolostomie benötigen, werden nach richtiger Ernährung und ohne Infektion in 4-8 Wochen auf PSARP vorbereitet.

Es gibt noch einige andere wichtige Überlegungen, die bei dem Verfahren beachtet werden müssen. Erstens ist eine der häufigsten Ursachen für PSARP-Versagen eine übermäßige Spannung, die auf die Anoplastik ausgeübt wird. Dies kann der Fall sein, wenn das Rektum nicht ausreichend von den umgebenden Strukturen (Blase, Harnröhre, Scheide) getrennt ist und das Rektum bei Verbindung mit der Dammhaut gedehnt wird und reißt. Durch das Platzieren von Seidennähten im Rektum kann eine gleichmäßige Traktion angewendet werden, um das Rektum sicher von den umgebenden Eingeweiden zu trennen. Darüber hinaus ist es wichtig, dass ein Harnkatheter in die Blase gelegt wird, insbesondere bei PSARP-Eingriffen bei Männern, da dies dem Chirurgen hilft, ihn über den aufgeblasenen Ballon korrekt zu identifizieren. ³

Die Operationszeit des Eingriffs beträgt in der Regel zwischen 45 und 60 Minuten, obwohl das Vorhandensein von Fisteln diese Zeit verlängern kann. Die typische Aufenthaltsdauer für den Eingriff beträgt 4-5 Tage, und der Blutverlust ist minimal.
Die meisten Patienten, die sich einer PSARP unterziehen, können 2 Tage nach dem Eingriff oder 1-3 Tage länger entlassen werden, wenn sie einen zusätzlichen laparoskopischen Eingriff benötigen. ⁷ Der Foley-Katheter bleibt in der Regel 5–7 Tage nach dem Eingriff an Ort und Stelle, kann jedoch postoperativ bis zu 28 Tage nach der Kloakenreparatur mit vollständiger urogenitaler Mobilisation an Ort und Stelle bleiben. ^7,16 Der Schnitt während der PSARP ist relativ schmerzfrei und die anale Dilatation kann 2 Wochen nach dem Eingriff beginnen und zweimal täglich erfolgen. Sobald eine angemessene Dilatation entsprechend dem Alter des Kindes stattgefunden hat, kann die Kolostomie verschlossen werden und die Dilatationen können in den folgenden 3 bis 4 Monaten eingestellt werden. ⁷ Eine wichtige Komplikation, die in dieser Zeit zu berücksichtigen ist, ist die Entwicklung von Megakolon aufgrund einer Analstenose, die in der Regel eine Komplikation bei schlechten Analdilatationen ist. ¹⁷ Daher ist es für den Arzt wichtig, auf einen angemessenen Stuhlgang zu achten, der idealerweise 1-3 gut geformte Stuhlgänge täglich umfasst, während die Kontinenz in der Zwischenzeit aufrechterhalten wird. ⁷ Perineale Hautreizungen und nachfolgende Exkoriation können sich auch entwickeln, wenn die perineale Haut dem Stuhl ausgesetzt ist. ¹⁶ Andere frühe Komplikationen wie Peritonitis, Wunddehiszenz und Entwicklung einer rezidivierenden Fistel wurden ebenfalls berichtet, aber es ist bemerkenswert, dass schwere postoperative Komplikationen bei PSARP im Vergleich zu anderen ähnlichen Operationen, einschließlich abdominoperinealer und sakroabdominoperinealer Durchzugsoperationen, signifikant seltener auftreten (2 %) (10–30 %). ¹⁷

Zu den postoperativen Komplikationen der PSARP gehören insbesondere die rezidivierende Fistelbildung, die Strikturbildung in den umliegenden Strukturen, die Analstenose mit der Folge einer Obstruktion und der Rektumprolaps. ¹ Generell gilt: Je geringer der Defekt ist, desto größer ist die Chance, im Erwachsenenalter eine volle Kontinenz zu entwickeln. ¹ Tatsächlich haben Wood und Levitt festgestellt, dass drei Hauptfaktoren zusammenwirken, um die Stuhlkontinenz zu bestimmen: willkürliche Muskelstrukturen, anorektales Empfinden und Darmmotilität. Abhängig von der Erfahrung des Chirurgen und dem Entwicklungsstadium des Patienten können das Dammgewebe und die Muskeln erheblich belastet werden. Darüber hinaus hat die Entwicklung des PSARP eine bessere Visualisierung und damit einen besseren Schutz der Beckennerven gewährleistet. Es ist jedoch immer noch bemerkenswert, dass eine Schädigung dieser Nerven das Stuhlempfinden im Rektum und damit die Kontinenz beeinträchtigen kann. Schließlich wird jeder chirurgische Eingriff, an dem das rektale Gewebe und die Muskeln beteiligt sind, notwendigerweise die Gesamtstärke und Integrität des Muskels stören, was sich auf die Darmmotilität auswirkt. ⁷

Eines der wichtigsten Ergebnismaße des Eingriffs ist die Stuhlkontinenzrate. Ghorbanpoor et al. fanden in ihrer monozentrischen Studie heraus, dass über 85% der Patienten in der Lage waren, die Stuhlkontinenz nach mehreren Jahren aufrechtzuerhalten. Obwohl dies kein signifikanter Unterschied war, wiesen Patienten mit hohen ARMs im Vergleich zu Patienten mit niedrigen ARMs eine geringere Kontinenz auf, ein Trend, den auch Smith et al. feststellten. ^6,12 Einige Studien haben jedoch von einer Stuhlinkontinenzrate zwischen 30 und 60 % berichtet. ^13,14 Es gibt einige Hinweise darauf, dass dies mit der Höhe des ARM (niedrig, mittel oder hoch) zu tun haben könnte; Dieser Unterschied war jedoch statistisch nicht signifikant. Es ist möglich, wie von Ghorbanpoor et al. postuliert, dass die große Variation auf die verschiedenen verwendeten Stuhlkontinenz-Scoring-Systeme zurückzuführen ist. Es ist auch möglich, dass sich die Stuhlkontinenz nach der Operation mit dem Alter verändert, aber auch dies ist nicht bewiesen. Insgesamt haben mehrere Studien jedoch ergeben, dass die Stuhlinkontinenz weit über 50 % liegt, manchmal über 80 %. ^12,14,15 kgWeitere Forschungen sollten sich auf die Bestimmung des optimalen Alters für eine PSARP konzentrieren.

Bei diesem Patienten wurde eine inszenierte PSARP verwendet, bei der eine intermediäre Kolostomie platziert wurde. Es ist wichtig zu beachten, dass die Platzierung von Kolostomien nachweislich die Infektion an der Operationsstelle reduziert, was zu einer geringeren Morbidität und Mortalität insgesamt führt. Kolostomieverfahren helfen auch, eine Wunddehiszenz zu verhindern. Sie bringen jedoch auch Nachteile mit sich, wie z. B. erhöhte Kosten für mehrere Eingriffe und die Nichteinhaltung der Patienten, innerhalb der empfohlenen 6-8 Wochen zurückzukehren. Eine sorgfältige Auswahl der Patienten für eine einstufige PSARP ist daher wichtig. Andere Komplikationen wie Stenosen des Neoanus und Harninkontinenz treten in weniger als 15 % der Fälle auf. ^{Nr. 15}

Neben der verwendeten Standardausrüstung kam auch ein elektrischer Stimulator zum Einsatz. Dieses Gerät ermöglicht es dem Chirurgen, die Lage des Muskelgewebes zu kartieren, so dass er den neuen Anus innerhalb seiner Grenzen rekonstruieren kann, um eine angemessene Kontrolle des Schließmuskels zu gewährleisten.

Nichts offenzulegen.

Die Eltern des Patienten, auf den in diesem Video Bezug genommen wird, haben ihre Einverständniserklärung gegeben, dass die Operation gefilmt werden soll, und waren sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.