Gonadectomía bilateral laparoscópica profiláctica para el síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos
1; 2; 3; 3; 2; 4
1Department of Urology, University of Arkansas for Medical Sciences
2Department of Pathology, University of Arkansas for Medical Sciences / Arkansas Children’s Hospital
3Department of Obstetrics and Gynecology, University of Arkansas for Medical Sciences
4Department of Pediatric Urology, Arkansas Children’s Hospital
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El síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA) es una afección rara causada por una mutación ligada al cromosoma X del receptor de andrógenos con una incidencia estimada de 1 a 5 por cada 100.000 individuos. Existen diversos grados de presentación para la presentación completa, parcial o leve dependiendo de la gravedad de la resistencia a los andrógenos. Los pacientes con SIA completo (CAIS) nacen fenotípicamente mujeres, pero tienen cromosomas XY masculinos y testículos en lugar de ovarios. Exhiben características sexuales femeninas secundarias normales, como el desarrollo de los senos y los genitales femeninos externos, pero carecen de útero y otras estructuras del conducto mülleriano debido a la producción testicular del factor inhibidor mülleriano (FOMIN). Debido a la resistencia a los andrógenos, los productos del conducto Wolffian dependientes de andrógenos no se desarrollan, como el epidídimo, los conductos deferentes y las vesículas seminales. Estos pacientes a menudo se presentan durante la infancia con hernias inguinales o masas sublabiales, o durante la adolescencia con amenorrea primaria. En el examen físico, generalmente tendrán un desarrollo normal de los senos, carecerán de vello púbico o axilar y tendrán una bolsa vaginal de extremo ciego de diferentes longitudes vaginales. El análisis de diagnóstico a menudo se realiza mediante ultrasonido o resonancia magnética, niveles de hormonas séricas y análisis de cariotipos.
Para los pacientes con CAIS, sus testículos pueden ubicarse dentro del canal inguinal, sublabial o intraabdominal. Después de la pubertad, los pacientes con testículos intraabdominales tienen un riesgo 15% mayor (rango 0-22%) de desarrollar tumores de células germinales (TCG). El manejo consiste en gonadectomía profiláctica con terapia de reemplazo hormonal (TRH) posterior para mantener el desarrollo puberal normal y promover una salud ósea adecuada. El debate sobre el momento de la gonadectomía profiláctica está en curso con algunos grupos de apoyo de pacientes que argumentan en contra de la gonadectomía citando preocupaciones con la terapia hormonal a largo plazo y el deseo de preservar la fertilidad. La convención actual promueve retrasar la gonadectomía hasta después de que se haya logrado la pubertad fisiológica, ya que el riesgo de desarrollar TCG prepúber es relativamente bajo (0.8-2%). Describimos la presentación, el diagnóstico, las técnicas intraoperatorias y las consideraciones postoperatorias para el manejo del CAIS mediante gonadectomía laparoscópica bilateral.
La gonadectomía puede estar indicada en niños con diferencias de desarrollo sexual (DSD) que albergan gónadas del cromosoma Y debido al mayor riesgo de neoplasia maligna gonadal. 1 Uno de estos DSD es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos (AIS), que es causado por una mutación ligada al cromosoma X del receptor de andrógenos (AR). 2 El SIA es un diagnóstico raro con una incidencia estimada entre 1 y 5 por cada 100.000 individuos. 3 El SIA puede tener diversos grados de presentación dependiendo de la gravedad de la resistencia a los andrógenos, que van desde completa (CAIS), parcial (PAIS) y leve (MAIS). 4 Los niños con CAIS son fenotípicamente de apariencia femenina con genitales externos femeninos normales, pero tienen testículos en lugar de ovarios y tienen un cariotipo masculino (46, XY). En estos pacientes, sus testículos son capaces de producir testosterona pero, debido al defecto en la función AR, no producen productos del conducto Wolffian como el epidídimo, los conductos deferentes y las vesículas seminales. Debido a la aromatización periférica de esta testosterona en estrógeno, estas pacientes tienen características sexuales femeninas secundarias normales, como el desarrollo de los senos. Sin embargo, las células de Sertoli de los testículos continúan produciendo factor inhibidor de Müllerian (MIF), que inhibe el desarrollo de los derivados del conducto de Müller. Esto resulta en pacientes con una bolsa vaginal que termina ciegamente con una ausencia de otros órganos sexuales femeninos como el útero, el cuello uterino y las trompas de Falopio. 5 En estos pacientes, los testículos pueden estar ubicados dentro del canal inguinal, ser sublabiales o ser intraabdominales. 6 Los lactantes con insensibilidad a los andrógenos pueden presentar hernias inguinales unilaterales o bilaterales o masas labiales. Se estima que el 1-2% de las hernias inguinales bilaterales entre las niñas podrían representar un diagnóstico de CAIS, y es importante mantener una fuerte sospecha clínica durante su evaluación. 7 Clásicamente, CAIS se presenta durante la adolescencia como amenorrea primaria en niñas con desarrollo mamario normal pero poco o ningún vello púbico o axilar en el examen. CAIS se asocia con un desarrollo testicular anormal, así como un mayor riesgo de neoplasia maligna de células germinales después de la pubertad. 8
Esta paciente es una mujer de 15 años de ascendencia asiática con antecedentes médicos de obesidad mórbida (IMC de 45), apnea obstructiva del sueño en CPAP y prediabetes (HbA1c de 5.5) actualmente en metformina. Ella tiene un historial quirúrgico pasado de reparación de hernia inguinal bilateral cuando era niña pequeña. No tiene antecedentes de embarazos previos, no es sexualmente activa y fue remitida a nuestra clínica para una evaluación adicional de la amenorrea primaria. Ella informa que desarrolló thelarche a los 11 años, pero tiene vello axilar y púbico escaso y no tiene signos de acné. Además, niega cualquier dolor, flujo vaginal, hirsutismo o galactorrea. En una clínica externa, nuestro paciente negó sangrado después de un desafío de progestina, y no se palpó ningún cuello uterino durante un examen pélvico previo.
Según los antecedentes familiares de la paciente, tiene tres hermanas mayores que tienen 19, 21 y 26 años de edad. Su madre comenzó la menstruación a los 14 años. Sus hermanas de 26 y 19 años también informan que tienen menstruaciones regulares que comenzaron alrededor de los 11 años, y la hermana mayor ha tenido cuatro hijos sanos. Curiosamente, su hermana de 21 años también ha sido vista por un médico de fuera del estado para la evaluación de la amenorrea primaria de etiología desconocida. Se le dijo que su hiato vaginal era insuficiente para el parto y fue remitida a un especialista para una evaluación adicional, pero se perdió en el seguimiento.
En el examen físico, la paciente era obesa, tenía desarrollo mamario en etapa 5 de Tanner con vello axilar escaso y sin signos de acné presente. En el examen genitourinario, el paciente tenía genitales femeninos externos normales con vello púbico escaso. La vagina era de apariencia normal, sin secreción anormal y una bolsa vaginal de terminación ciega. No fue posible visualizar o palpar el cuello uterino o el útero en el examen. Los hallazgos del examen fueron consistentes para una posible anomalía congénita. Luego se ordenaron pruebas de laboratorio e imágenes apropiadas.
Resultados de laboratorio:
| Prueba | Resultado | Referencia |
| B-hCG | Negativo | Negativo |
| FSH | 13,20 mUI/ml | 5–20 mUI/mL |
| LH | 22,20 mUI/ml | 5–20 mUI/mL |
| Prolactina | 8,1 ng/ml | 3,0–18,6 ng/ml |
| Estradiol | 38,33 pg/ml | 34–170 pg/ml (Curtidor Femenino Etapa 5) |
| Testosterona | 269 ng/dL | 20–38 ng/dL (Curtidor Femenino Etapa 5) |
| TSH | 1,94 mUI/L | 0,47–4,68 mUI/L |
| Análisis cromosómico | 46, XY | Mujeres: 46, XX Hombres: 46, XY |
Los laboratorios iniciales se realizaron para evaluar los problemas asociados con el eje hipotalámico-hipofisario-ovárico (HPO), como la hormona foliculoestimulante (FSH), la hormona luteinizante (LH), la prolactina y la testosterona. Además, se realizó una beta-hCG en orina para descartar el embarazo. Los laboratorios para nuestra paciente revelaron que tenía un nivel elevado de testosterona en comparación con las pacientes femeninas normales. Además, un análisis de cariotipo para nuestro paciente dio como resultado 46 cromosomas XY. Juntos, estos hallazgos son consistentes con un diagnóstico de CAIS, donde los niveles elevados de testosterona (rango femenino anormal, pero rango masculino normal) y los niveles séricos altos de LH resultan debido al deterioro de la retroalimentación negativa de andrógenos en la hipófisis anterior.
Se ordenaron imágenes a través de ultrasonido pélvico para evaluar la presencia o ausencia del útero y otros órganos sexuales femeninos. Las imágenes de ultrasonido realizadas en un hospital externo mostraron una ausencia de útero, trompas de Falopio y cuello uterino. Además, las imágenes revelaron una ausencia de ovarios y no pudieron evaluar con precisión la ubicación de los posibles testículos intraabdominales. Los ultrasonidos pueden ser dependientes del operador, y la resonancia magnética es ampliamente considerada como el estándar de oro para diagnosticar y localizar las gónadas en la planificación quirúrgica para la gonadectomía laparoscópica y la vigilancia gonadal. 5
Un estudio realizado por Wisniewski et al. examinó los resultados a largo plazo entre 14 mujeres con CAIS que estaban en tratamiento de reemplazo hormonal (TRH) a largo plazo después de la gonadectomía. 9 Encontraron que, en general, estas mujeres pueden esperar tener una vida activa normal. La mayoría de estas mujeres excedieron el percentil 90 de estatura para las hembras adultas normales,9 haciéndolas más altas que la hembra promedio, sin dejar de ser más cortas que la población masculina normal. 10 La condición médica más común que se diagnosticó entre estas mujeres fue la osteoporosis. La mayoría de las mujeres identificadas como heterosexuales con una identidad de género femenina heterosexual y ninguna de ellas deseaba una cirugía de inversión de género. La mayoría informó estar satisfecha con su funcionamiento sexual. La longitud vaginal promedio entre esta cohorte fue de 8,8 cm, lo que es consistente con la longitud vaginal normal que varía de 7 a 11 cm.9
Actualmente, no existe una terapia disponible para revertir la mutación genética subyacente de la AR en pacientes con CAIS. Por lo tanto, el tratamiento se centra en la gonadectomía profiláctica para prevenir la posible neoplasia maligna gonadal con la TRH posterior, el tratamiento del tracto urogenital, si está indicado, así como el apoyo psicológico. La gonadectomía generalmente se retrasa hasta que se completa la maduración sexual durante la adolescencia para permitir el desarrollo puberal espontáneo normal. 3 Si se diagnostica temprano en la infancia o la niñez, se puede considerar la gonadectomía temprana si el niño presenta masas inguinales o labiales dolorosas o incómodas, pero requerirá TRH posterior para inducir la pubertad aproximadamente a los 11-12 años de edad. 3 El momento de la gonadectomía se ha vuelto controvertido con algunos pacientes y grupos de apoyo de AIS que abogan por conservar sus testículos. Una variedad de razones han sido citadas por estos grupos de apoyo para mantener los testículos, como los factores psicológicos, los riesgos asociados con la cirugía, el deseo de preservar potencialmente la fertilidad y la renuencia a adherirse a la TRH a largo plazo. Sin embargo, los riesgos reportados para la gonadectomía laparoscópica son muy bajos, con un riesgo estimado de muerte de 0,1 por 1000 procedimientos, y el riesgo de lesión en el intestino o sangrado se informa en 2,4%. 11 Por otra parte, un estudio realizado por Hannema et al. examinó los testículos de 44 pacientes con CAIS y constató que las células germinales disminuyeron rápidamente en número después del primer año de vida y no encontró evidencia de espermatogénesis en ninguno de los testículos, lo que hace que la fertilidad sea muy poco probable para los pacientes con CAIS. 12 Para los pacientes con CAIS que deciden conservar sus testículos, se ha informado que el riesgo de desarrollar tumores de células germinales (TCG) aumenta con la edad. 11 Es importante mantener un seguimiento estrecho a través de la vigilancia activa mediante la utilización de imágenes regulares (ultrasonido y / o resonancia magnética) y marcadores sanguíneos séricos para detectar el posible desarrollo de TCG en estos pacientes. 13 Si bien la resonancia magnética puede detectar cambios benignos como quistes paratesticulares y adenomas, no puede detectar cambios premalignos como la neoplasia de células germinales in situ (GCNIS), lo que requeriría una biopsia de las gónadas.14 Además, la calidad de la ecografía suele depender del operador. Un enfoque propuesto por Wunsch et al. para los pacientes que desean retener sus testículos, sería realizar una biopsia gonadal laparoscópica y fijar quirúrgicamente las gónadas intraabdominales cerca de la pared abdominal para permitir una mejor visualización a través del ultrasonido. 15
El objetivo principal de realizar la gonadectomía en el contexto de CAIS es disminuir el riesgo de neoplasia maligna futura. Al igual que en otras formas de criptorquidia, existe un mayor riesgo de desarrollar TCG. En CAIS, el riesgo de desarrollar TCG prepuberal entre estos pacientes se considera muy bajo, oscilando entre 0,8 y 2,0%. 16 Después de la pubertad, este riesgo aumenta con la edad y se estima que es de aproximadamente el 15% (oscila entre el 0 y el 22%). 11 Se recomienda que la gonadectomía profiláctica ocurre en el período postpuberal cuando la feminización se completa en parte por el estrógeno testicular que se deriva en parte de la conversión de andrógenos en estrógeno. 3, 8 Retrasar la gonadectomía hasta más adelante en la adolescencia también permite a los proveedores de atención obtener el consentimiento informado directamente de sus pacientes.
Al evaluar a los niños, cuyo eje HPO aún es inmaduro, es necesaria una prueba de estimulación de hCG para evaluar adecuadamente la secreción de testosterona de las células de Leydig. 17 Después de la gonadectomía, estas pacientes necesitarán terapia hormonal con suplementos hormonales a largo plazo con reemplazo de estrógenos hasta la edad de la menopausia natural (alrededor de los 50-52 años de edad) para mantener el desarrollo normal de los senos y los huesos, el bienestar psicosocial y la función sexual. 18 Debido a que estas pacientes no tienen útero, las progestinas no son necesarias para complementar la terapia con estrógenos. 17 Estas pacientes continuarán conservando las características sexuales femeninas secundarias normales y pueden alcanzar una función sexual normal, pero pueden requerir terapia de dilatación vaginal o vaginoplastia dependiendo de la adecuación de su canal vaginal. 17 Las cuestiones de infertilidad e identidad de género pueden tener un gran impacto psicosocial para estos pacientes, y se recomienda encarecidamente ofrecer asesoramiento o terapia de grupo de apoyo como parte de un enfoque multidisciplinario. 9
CAIS (anteriormente conocido como síndrome de Morris) representa una de las causas definibles más comunes de 46, XY DSD. Es el resultado de una rara mutación ligada al cromosoma X de la RA que causa resistencia a los andrógenos periféricos. Estos pacientes nacen fenotípicamente femeninos con genitales externos femeninos normales. Comúnmente, estos pacientes se presentan en la adolescencia con amenorrea primaria, donde el examen posterior revelará que estos pacientes tienen una bolsa vaginal que termina ciegamente y una ausencia de órganos sexuales femeninos internos en las imágenes. En lugar de ovarios, estos pacientes tienen testículos que se pueden encontrar en el abdomen, el canal inguinal o los labios. En niños o bebés, CAIS puede presentarse como una hernia o masa inguinal, donde aproximadamente el 1-2% de las mujeres con hernias inguinales se encuentran con criptorquidia con cariotipo 46,XY. 7 En este caso específico, nuestro paciente tenía antecedentes quirúrgicos de reparación de hernia inguinal bilateral cuando era un niño pequeño. Esto sugiere un diagnóstico erróneo o tardío y destaca la importancia de mantener una fuerte sospecha clínica de CAIS en pacientes femeninas pediátricas que presentan hernias inguinales bilaterales, lo que justifica un examen más detallado para descartar la criptorquidia.
El riesgo estimado para los pacientes con SIA que desarrollan TCG está inversamente relacionado con el grado de resistencia a los andrógenos. Los pacientes con CAIS tienen mutaciones más graves de su AR que infieren una pérdida completa de la función. Sin la estimulación de andrógenos, la espermatogénesis se ve afectada y hay una rápida disminución asociada en el número de células germinales después del primer año de vida que teóricamente confiere un riesgo reducido de desarrollar GCT más adelante en la vida. 14 Esto contrasta con los pacientes con PAIS, que aún conservan cierto grado de función AR y, por lo tanto, tienen más probabilidades de tener células germinales sobrevivientes, lo que posteriormente los pone en mayor riesgo de desarrollar TCG en la edad adulta. 19 Históricamente, Manuel et al. reportaron un riesgo acumulado de 3.6% de GCT en pacientes con DSD que contienen Y hasta la edad de 25 años que aumentó a 33% a los 50 años de edad. 20 Más recientemente, Deans et al. encontraron en su revisión que los pacientes con CAIS tenían un riesgo 15% mayor de desarrollar una neoplasia maligna gonadal en la edad adulta (rango 0-22%). 11 Cools et al. encontraron que el riesgo estimado de desarrollar TCG en pacientes con CAIS antes de la pubertad era mucho menor en 0.8-2%. 16
Debido al mayor riesgo de neoplasia maligna gonadal entre los pacientes con CAIS en la edad adulta, la recomendación actual es realizar una gonadectomía después de que se complete la maduración sexual, generalmente alrededor de los 15-16 años de edad, ya que el riesgo de desarrollar tumores antes de la pubertad se considera relativamente bajo. 21 Este enfoque permite el desarrollo espontáneo de los senos y una mejor mineralización ósea durante la pubertad debido a la producción fisiológica de hormonas por los testículos y la posterior conversión periférica de andrógenos en estrógenos. 3, 8 Históricamente, la laparotomía y la gonadectomía bilateral se realizaban para pacientes con cromosoma Y que contenía DSD. Con el tiempo, los procedimientos laparoscópicos se adoptaron ampliamente para los pacientes con DSD debido a las ventajas asociadas de la ampliación y el fácil acceso a la cavidad pélvica a través de un enfoque mínimamente invasivo, que proporciona una recuperación postoperatoria más corta y la duración de la hospitalización, y una cosmesis mejorada. 22, 23
La gonadectomía laparoscópica se realiza mientras el paciente está bajo anestesia general mediante intubación endotraqueal. El monitor de video, el insuflador y la fuente de luz se colocan al pie del paciente. En este caso, la insuflación del abdomen se realizó mediante una técnica de laparoscopia abierta donde se realizó una incisión semilunar en la cara inferior del ombligo y se elevó la fascia mediante hemostáticos. Luego se colocó una aguja Veress en el abdomen y se confirmó su posición correcta mediante una prueba de caída salina. Luego se insertó un trocar Step de 10 mm a través del ombligo, y se utilizó CO2 para obtener neumoperitoneo. Luego se introdujo un laparoscopio 0o en el abdomen. Se colocaron dos trocares adicionales de 5 mm para instrumentos de trabajo al nivel del ombligo en los lados derecho e izquierdo. Luego, el paciente se colocó en la posición de Trendelenburg, lo que permite una inspección laparoscópica más fácil de la pelvis para determinar la ubicación de las gónadas e inspeccionar los órganos pélvicos. Cuando las gónadas no son evidentes, identificar y seguir los vasos gonadales puede ayudar a localizarlos. 1
Durante la laparoscopia, las gónadas de nuestro paciente se observaron bilateralmente por encima de los anillos internos cerrados. Grossly, los quistes se visualizaron en los testículos bilaterales. Los conductos deferentes atravesaron la uretra, y no hubo evidencia de ninguna estructura mülleriana dentro de la pelvis. Se diseccionó un plano a través del peritoneo posterior alrededor de las gónadas lejos de las otras estructuras retroperitoneales. Es importante determinar la ubicación y el curso de las estructuras retroperitoneales como los uréteres y los vasos ilíacos para evitar lesiones iatrogénicas. Los vasos espermáticos internos se identificaron a medida que se transvían a la gónada y se fulguramos utilizando el dispositivo Ligasure en cuatro secciones sucesivas antes de transectarse para reducir la probabilidad de sangrado. Los testículos se movilizaron desde el peritoneo, y los conductos deferentes también se fulguramos y dividieron de manera similar. El laparoscopio se insertó a través de uno de los puertos de trabajo para que las gónadas pudieran extraerse a través del puerto umbilical central de 10 mm. El neumoperitoneo de CO2 abdominal se invirtió y la fascia umbilical se cerró con sutura vicril 2-0. La piel en todos los sitios del puerto se cerró con 5-0 Monocryl y se cubrió con Dermabond.
Ambas gónadas fueron extirpadas sin complicaciones y enviadas a patología para su evaluación. El tiempo de operación de la gonadectomía laparoscópica, desde la incisión hasta el cierre, fue de aproximadamente 80 minutos. Hubo menos de 5 ml de pérdida de sangre estimada. El paciente ingresó durante la noche para observación debido a factores sociales. Ella toleró bien el procedimiento, su dolor estaba bien controlado usando el manejo multimodal del dolor, y fue dada de alta a casa a la mañana siguiente. Estaba programada para un seguimiento en dos semanas con su ginecólogo para comenzar la terapia de reemplazo de estrógeno.
Es significativo notar que bajo la laparoscopia pudimos visualizar conductos deferentes bilaterales que se trazaron hasta la uretra. Una serie de casos de 44 pacientes con CAIS realizada por Hannema et al. encontró que el 36% tenía epidídimo o conducto deferente presentes. 12 Hannema et al. plantearon la hipótesis de que la actividad residual de los andrógenos paracrinos puede inducir el desarrollo de productos del conducto wolffiano, incluso en pacientes con formas completas de SIA. 12
La patología quirúrgica de nuestra paciente confirmó que sus dos gónadas eran en realidad testículos atróficos. Curiosamente, ambos testículos demostraron GCNIS y marcaron hiperplasia de células de Leydig (Figuras 1-2). Las células neoplásicas se tiñen con OCT3/4 y PLAP (Figuras 3-4). La hiperplasia de células de Leydig, como se observa en este paciente, es un hallazgo común en pacientes con CAIS. 24 Se ha propuesto que los altos niveles de LH, debido a la falta de retroalimentación negativa de andrógenos en la hipófisis anterior, son responsables del aumento de la celularidad de Leydig. 25 GCNIS se considera un tumor premaligna, donde hasta el 50% progresará a GCT dentro de los 5 años. 26 El riesgo de progresión del GCNIS a TCG invasivo es menos seguro en pacientes con CAIS. La "teoría de la falta de andrógenos" propuesta por Kaprova-Pleskacova et al., sugiere que los pacientes con CAIS tienen menos probabilidades de progresar a GCT que los pacientes con PAIS debido a la respuesta insuficiente de los andrógenos para promover la supervivencia de las células germinales anormales. 27 Por el contrario, Kaprova-Pleskacova et al. también sugirieron que la misma actividad de andrógenos paracrinos potencialmente responsable de inducir el desarrollo del conducto de Wolffian como lo mencionan Hannema et al.12 también podría promover que gcNIS se convierta en GCT invasivo. 27 La presencia de conductos deferentes y la evidencia histológica de GCNIS en nuestro paciente sugieren una posible respuesta residual de andrógenos paracrinos. Como tal, creemos que este caso ayuda a apoyar el argumento del beneficio potencial de la gonadectomía profiláctica entre los pacientes con CAIS.
La patología quirúrgica de nuestro paciente también fue significativa para los leiomiomas paratesticulares bilaterales (Figura 5), un tumor del músculo liso que muy raramente ocurre dentro del tracto urogenital. Su ubicación puede ser intratesticular o paratesticular y se cree que se deriva de las células musculares lisas del estroma intersticial, la capa muscular de los vasos de la túnica albugínea, los túbulos seminíferos, así como las estructuras paratesticulares como el cordón espermático, el epidídimo, los restos vestigiales y la túnica vaginal. 28 Los leiomiomas se describen muy raramente en pacientes con SIA. De hecho, solo ha habido cuatro informes de casos dentro de la literatura que describen la presencia de leiomiomas en la biopsia después de la gonadectomía en pacientes con SIA. 28-31 Hasta donde sabemos, este es el primer caso documentado de leiomiomas paratesticulares bilaterales que se desarrollan simultáneamente con GCNIS en un paciente con CAIS.
Figura 1. Neoplasia de células germinales in situ (GCNIS). Se ven grandes células atípicas (flechas negras) con abundante citoplasma claro a débilmente eosinofílico, un núcleo central con el nucléolo prominente y cromatina distribuida uniformemente. H&E, 200x.
Figura 2. A) Esta imagen muestra la comparación de los túbulos involucrados por GCNIS (flechas negras) con túbulos seminíferos adyacentes con espermatogénesis normal (flechas amarillas); H&E, 200x. B) La imagen de baja potencia muestra grupos de células de Leydig dentro del intersticio (flechas discontinuas); H&E, 100x.
Figura 3. La tinción inmunohistoquímica para el factor de transcripción de unión a octámeros (OCT) 3/4 muestra una fuerte inmunorreactividad nuclear en las células GCNIS dentro de los túbulos seminíferos. Las células germinales normales son negativas; 200x.
Figura 4. La tinción inmunohistoquímica con fosfatasa alcalina placentaria (PLAP) resalta las células tumorales de GCNIS en un patrón membranoso citoplasmático; 200x.
Figura 5. A) Leiomioma; H&E, 100x. Fascículos de células musculares lisas discontinuas. B) La tinción citoplasmática de actina del músculo liso (AME) es difusa y fuerte.
No se utiliza ningún equipo específico.
Nada que revelar.
El paciente al que se hace referencia en este video artículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.
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Cite this article
Norton JC, Singh A, Hollenbach LL, Gamble G, Gonzalez-Krellwitz LA, Canon SJ. Gonadectomía bilateral laparoscópica profiláctica para el síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos. J Med Insight. 2021;2021(313). doi:10.24296/jomi/313.
Procedure Outline
Table of Contents
- Disección
- Transección de Los Conductos Deferentes
- Inspección y hemostasia
- Disección
- Transección de Los Conductos Deferentes
- Discusión de los hallazgos de la patología
Transcription
CAPÍTULO 1
Así que nuestro caso de hoy es un caso de una joven de 15 años que presentó amenorrea primaria. La familia y ella informaron que por lo demás está sana, sin antecedentes urológicos significativos, pero que nunca había tenido un ciclo menstrual. Así que la evaluamos, primero hicimos un examen físico y luego hicimos algunos laboratorios. En el examen, ella era una joven normal de 15 años con la excepción de su examen genital. Notamos un desarrollo normal de los senos para una joven de 15 años, pero en su examen genital, tenía una falta de vello púbico presente y también tenía labios normales observados. Así que luego procedemos con la obtención de laboratorios y un ultrasonido. Nuestros hallazgos iniciales en sus laboratorios incluyeron un nivel bajo de estradiol para una mujer de 15 años y un nivel de testosterona marcadamente elevado. También tenía LH y FSH elevadas. Y su tipo de cariotipo devolvió 46,XY. Se observó que su ultrasonido tenía una falta de útero, pero también gónadas intraabdominales consistentes con la de los testículos en lugar de los ovarios. Por lo tanto, nuestra evaluación es el síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo. Así que nos reunimos con la familia y discutimos esto con la familia y el paciente en profundidad. Primero, describiendo las razones del diagnóstico y, en última instancia, su mayor riesgo de neoplasias malignas testiculares intraabdominales a la luz de su síndrome completo de insensibilidad a los andrógenos. También discutimos las implicaciones para la fertilidad futura y también la función sexual y demás. En última instancia, estos pacientes tienen un mayor riesgo de neoplasias malignas testiculares intraabdominales. Y dado que ha tenido el tiempo adecuado para el desarrollo de los senos y el desarrollo óseo, que es el estándar de atención para estas pacientes, recomendamos la gonadectomía bilateral. Nuestra preferencia es realizar esto con un enfoque laparoscópico. Por lo tanto, el procedimiento posterior, o video, describirá los pasos del procedimiento. También, los hallazgos intraoperatorios, y posteriormente los hallazgos patológicos en este caso.
CAPÍTULO 2
Así que en primer lugar, vamos a inyectar el ombligo aquí con anestesia local. Solo para minimizar su dolor después de la operación y durante el procedimiento. Muy bien.
CAPÍTULO 3
Así que te agarras así. Bien. Me gusta. Así que estamos incidiendo en el ombligo en el aspecto inferior. Recoge aquí mismo, si quieres. Ahora solo vamos a llevar la incisión hasta la fascia. Bien, ¿puedo tener un hemostático? Utilizamos una aguja de punta Bovie. No sé si ustedes usan mucho eso, pero es bastante nítido. Solo para que lo sepas. Bien. Ejército-Armada. Ahora sostendré este solo por un segundo. Está bien, simplemente haciendo un avión hasta la fascia. ¿Puedo tener otro de esos? Aguanta así. Ahora permítanme ver el Ejército-Armada nuevamente. Sal con eso. DeBakeys. Creo que estamos hasta la fascia allí. Hemostático. Ahora solo vamos a obtener el control de la fascia con algunos hemostáticos, otro, para ayudar a facilitar, y cambiar ese, simplemente dejarlo ser, y luego mantenerlo allí mismo. DeBakeys. Solo para que tengamos un buen control en la fascia. Luego pasamos el Veress. Ahora estamos pasando el Veress a la cavidad abdominal. Está bien, adelante y ve a por ello. Bien. Sigamos adelante e insuflamos allí. ¿Podemos, qué es eso? ¿Hiciste la prueba de caída de agua? Hicimos la prueba de caída de agua. ¿Podemos insuflarnos ahora? ¿Podemos encender el gas? Muy bien, así que estamos insuflando ahora. Espere hasta que nuestra presión llegue a 15 mmHg antes de colocar la vaina. Ya casi llegamos, la presión está en 12, 13. En solo un minuto, vamos a... Creo que está un poco más llena. En un minuto, vamos a poner en el puerto. Sí, definitivamente es timpanítica ahora. Creo que estamos ahí. Bien. ¿Y tienes los 12 mm? Sí. ¿Podemos volver a conseguir el Ejército-Armada? Espera un segundo. Recibí un poco de retorno allí mismo, déjame ... Aguanta aquí mismo. Permítanme ver otro hemostático. Y déjenme ver otro Ejército-Armada. El otro lado. DeBakeys primero. Creo que estábamos allí antes. Eso debería ser todo. Sí. Muy bien, así que mantén un poco de presión para mí. Te diré qué, suelta esa y sostenla por aquí. Ahora estamos poniendo en nuestro puerto. Muy bien, eso es bueno. Ahora vamos a insuflar a través de nuestro puerto. Puedes quitártelos. Ahora, vamos a mirar con nuestra cámara.
CAPÍTULO 4
Aquí vamos, balanceo de blancos. Bien, ahora estamos bien. Ahora estamos mirando dentro de la cavidad peritoneal. Ahora... Ella ha tenido un historial de reparaciones de hernias bilaterales. Y ahora estamos mirando hacia abajo en el área pélvica. Podemos ver la vejiga aquí, para el uraco, y los ligamentos umbilicales [mediales]. En primer lugar, permítanme mirar hacia atrás, y ... Sus intestinos se ven bien. Ahora vamos a necesitar un Trendelenburg, por favor. Actualmente tenemos un catéter Foley en la vejiga para descomprimir la vejiga. Ahí está el testículo. Así que aquí tenemos un testículo derecho. Eso es algo así como estar oculto por los intestinos. Vamos a tener que sacarlos del camino en solo un minuto. Te diré qué, sigamos adelante y pongamos nuestros otros puertos de trabajo, para que podamos solucionarlo. Y ahora solo usaremos los 5 mm. Sí, con el Veress en él. Muy bien, así que ahora estamos poniendo algo de local e identificando nuestro sitio portuario. Mira un poco más al sur. Puede que simplemente no hayamos terminado, inténtalo una vez más. Bien. De vuelta a ti. Haga una incisión en la piel. Ahora voy a dilatar hasta la fascia, o al menos cerca de ella. ¿Puedes tirar de la cámara hacia atrás con solo un toque y ver? No, está bien. Ahí está. Muy bien. Colocando un puerto de trabajo en el lado izquierdo, a lo largo de la línea mediaclavicular o simplemente lateral a ella. Muy bien. Necesito que solo - a lo largo de las líneas de Langer, simplemente corte la corriente. Colocar el puerto de trabajo correcto ahora. Creo que te estás acercando ahora. Pasando por el lateral. Creo que podría haber vuelto a aparecer. ¿Podemos conseguir otro de esos? Seguro. Creo que hay un testículo a la derecha, pero a la izquierda, no estoy muy seguro de que haya uno, pero vamos a mirar hacia arriba debajo de ese epiplón allí mismo, para llegar al fondo de él. Pero con ella teniendo una reparación previa de hernia, es posible que vayamos a, si no podemos encontrar un testículo, entonces llamaremos y hablaremos con el padre. Aquí tienes. Ahí lo tienes, lo tienes ahora. Muy bien, buen trato. Aquí tienes. Gracias. Estamos cambiando a una lente de 0 grados. Creo que esto optimizará nuestra visualización. Bien. Ella va a tener que calibrar aquí. Muy bien. Ahora... De acuerdo, ¿lo tienes? Así que tengo una LigaSure en mi mano derecha y Marylands en mi izquierda. Es posible que necesite un Maryland más largo. ¿Tienes uno más largo? Entonces, ¿puedes mirar un poco hacia abajo? Definitivamente voy a necesitar instrumentos más largos en la izquierda. Está bien, así que me parece una trompa de Falopio. Eso es realmente grande. Claramente una estructura gonadal, ahí mismo. Todavía no se nos está mostrando muy fácilmente. Voy a tener que diseccionar eso alrededor, de las estructuras circundantes. Echemos un vistazo al lado izquierdo y veamos si podemos identificar algo aquí. Vale, ahí vamos. Creo que se esconde en la pelvis.
CAPÍTULO 5
Muy bien. Así que esto - es una estructura gonadal de algún tipo aquí mismo con algunos quistes en ella. Bien. Solo voy a desarrollar un plano detrás de él, a través del peritoneo. Bruscamente. Entonces, tenga cuidado, su uréter estará en ese lugar, también, no muy lejos de las ilíacas también, que debería estar justo aquí. ¿Podemos conseguir más Trendelenburg? Un poco de tejido cicatricial, creo que de la cirugía anterior. ¿Necesitas que me mude? Está bien, esto es bueno. Bien. Obtener un poco de plano detrás de los vasos espermáticos a lo que parece ser un pequeño testículo con un poco de tejido cicatricial circundante, presumiblemente de la historia de la reparación de la hernia inguinal. Muy bien. Déjame ver si puedo barrer estos más. Muy bien. Sin retractarnos de esa manera, realmente no tenemos mucha exposición en absoluto. Eso parece un poco mejor, ¿no crees? No puedo ver detrás de él súper bien. Y, por lo tanto, quiero ser muy cauteloso al hacer cualquier cosa debajo de aquí que no podamos ver. Nada más en el área que esto podría ser otra cosa que gónada. Tenemos razón, solo superficial o superior al anillo interno. Parece un epidídimo allí, en el aspecto lateral. Muy bien, así que tenemos un avión detrás de allí. Muy bien, mira hacia el norte, un poco justo encima. Justo encima del testículo, justo aquí. Está bien, así que solo voy a extenderlo un poco con mi mano derecha. ¿Tienes un gancho? ¿Puedo tener un gancho? Bien, así que vamos a usar un gancho para tratar de diseccionar el peritoneo, justo encima de donde estamos trabajando en nuestra ventana en el peritoneo. Voy a alejarlo de las otras estructuras. Muy bien, adelante y trata de incisar el peritoneo un poco más medial. Entonces, está bien, una visualización bastante buena aquí mismo. Sin embargo, me gusta usar la LigaSure en eso. De acuerdo, parece que tenemos un pequeño plano justo antes de los vasos espermáticos en el peritoneo. Me gustaría verlo un poco mejor. Y ahí vemos la estructura quística en la gónada de nuevo, lateral, haciendo todo lo posible para interponerse en nuestro camino. Un poco más de peritoneo. Muy bien, veamos si podemos obtener una buena imagen de los vasos espermáticos internos aquí, lejos de todo lo demás. Bien, así que lo que voy a hacer cuando pasemos por aquí, es que voy a tomar esto en unos tres racimos diferentes uno al lado del otro para asegurarme de que lo licuamos muy bien. Bien. Puede tomarlo un poco más ampliamente. Y luego, antes de cortar, voy a ir un poco más distal. Y otra vez. Una vez más. Y luego voy a volver al medio o un poco más cerca. Y luego cortar eso. Mira hacia abajo muy rápido. Antes de perder eso, me gustaría conseguir otro, me gustaría fulgurarlo de nuevo. Ahora mira un poco a tu derecha. Quiero asegurarme de que veo ese intestino allí mismo, tal vez el apéndice. Lejos de donde estamos. Bien. Peritoneo en la parte posterior aquí. Solo voy a seguir adelante y lanzar eso también. Bien, así que ahora solo quiero manifestarme aquí mismo. Mira hacia abajo, primero. Muy bien, así lo vemos, eso se parece al intestino delgado, y eso está lejos de donde cauterizamos, y se ve bien. Bien. Así que ahora, eso nos da un poco más de movilidad aquí para derribar lo que tenemos aquí. Voy a agarrar un poco más al norte en el testículo. Una vez más, tirando hacia arriba y lejos de todo lo demás en la pelvis, como el uréter o los vasos ilíacos. De acuerdo, creo que estamos listos para cambiar la LigaSure a la otra mano. Así que tu uréter es más caudal desde donde estamos, ¿verdad? Sí, sí. Sería como aquí. Ahí mismo. Pero lo hará, especialmente en un niño pequeño, realmente puede colarse en ti. Y entonces creo que tienes que ser realmente consciente de ello. Si vas un poco más allá, como aquí, entrarás en el foramen obturador y, ya sabes, el nervio obturador potencialmente. Normalmente, estos testículos son un poco más móviles, pero debido a la cirugía previa, se atascó cerca de los intestinos allí, y en el aspecto posterior del peritoneo. Así que no fue tan fácil como muchas veces lo es diseccionar. Pero ahora, y también pueden ver, tenemos un anillo interno cerrado, aquí es donde estaría, aquí mismo. ¿Puedes escabullirte un poco más? ¿Por qué no limpiamos nuestra cámara también? Creo que es un poco... Muy bien. Así que ahora, ese es el peritoneo en el - sólo lateral al testículo que estamos bajando. Permítanme obtener una mejor compra del testículo aquí. Bien, ahora nos estamos encontrando con la estructura vasalla, que en realidad se ve un poco más amplia de lo que me imagino. Cabe destacar que puede verlo yendo hacia adelante: deslícese hacia abajo hacia la izquierda. Te diré qué, déjame ejecutarlo por solo un segundo, ¿tienes eso? Sí, claro. Entonces, vejiga. Si hubiera un útero, lo veríamos justo en este lugar. Y no hay una estructura uterina obvia, aunque ahí es donde... Ya sabes, aquí también es donde están la próstata y la uretra posterior. Entonces, lo que parece ser una especie de conducto deferente ancho que se dirige hacia la uretra prostática, que es donde estarían los conductos eyaculatorios. Entonces, dicho esto, permítanme darles esto. Y luego voy a retomar el control, y luego vamos a transectar este conducto deferente.
Claramente un testículo de aspecto anormal también. De acuerdo, solo para verificar que tengamos la orientación adecuada. Así que puedes ver que estamos fuera de la pelvis, estamos lejos de la vejiga. Estamos lejos del recto, somos anteriores al recto. Hay una estructura gonadal que parece ser consistente con un testículo, con lo que parece ser un surco lateral. Y entonces, lo que tenemos que hacer aquí es simplemente transectar esto. Lo voy a hacer en unas pocas -fulguraciones adyacentes- antes de transectarlo. Muy bien, de nuevo. Y ahora vamos a transectarlo. Bien. Así que el correcto ya no está adjunto, así que lo vamos a dejar. Dejémoslo aquí mismo en el lado derecho, en la canaleta pericólica derecha.
¿Bien? Además, no veo ningún sangrado allí donde estábamos trabajando antes. Veamos el lado derecho, un poco donde estaba originalmente el testículo. Bien. Se ve seco. Ya sabes, lo que podría ser más fácil es, para el otro lado, es cambiar de bando. ¿Crees que parecía una trompa de Falopio, o estás pensando que parece un...? Me refiero a esos, no sé si tienes quistes gonadales, pero esos parecen quistes paratubales. Sí.
CAPÍTULO 6
Algunas más de esas estructuras quísticas allí. Voy a cambiar eso a mi mano izquierda. Ya sabes, siendo un laparoscopista, obtienes un poco de práctica contorsionando tu cuerpo, como si estuvieras jugando twister. Por lo tanto, el beneficio adicional es que obtenemos nuestro entrenamiento abdominal. La cirugía es un deporte de contacto completo. Así es. Se siente así después de un día después. Bien. Así que me siento más seguro ahora que estamos en el lugar correcto y que vemos lo que parece una estructura gonadal. Sabes, voy a hacerlo, odio hacerlo, en realidad, eliminaremos esto primero. Puede ver también, si mirara el anillo interno, izquierdo y hacia arriba, también cerrado, sin hernia. Así que arreglaron con éxito las hernias antes. También se pueden ver las ilíacas. Mira un poco hacia abajo, justo ahí dentro. Así que queremos mantenernos alejados de ellos. Así que voy a incisar el peritoneo distal al testículo, ya que se nos está mostrando. Entonces, si miras muy de cerca, puedes ver las ilíacas allí abajo, a través de , y solo medialmente, ahí sería donde está el uréter. Entonces, ya sabes, es importante, retroceder un poco, mantener siempre tu conciencia porque eso definitivamente podría cambiar la sensación del caso. Creo que la tracción, la contratraducción, la exposición y la paciencia son claves. Solo voy a tener el peritoneo justo frente a nosotros. Así que esta es la gónada número dos. Puedes ver algunos cambios quísticos en él, pero parece ser un conducto que sube a él. Si miraras hacia el lado derecho. Y puedes ver dónde se encontraba el otro. Y ahí está. Acabamos de bajar los spermatics y los vas con la LigaSure en un par de secciones diferentes, justo adyacentes entre sí. Entonces, sigamos adelante y volvamos a esto. Está bien, así que voy a cambiar de manos de nuevo. Me gusta un poco mejor el ángulo en relación con las ilíacas desde aquí. Especialmente con respecto a los vasos espermáticos internos. Así que puedes ver, puedo superar las ilíacas aquí y extenderme sin tener que preocuparme por apuntar al pasado a las ilíacas, que están justo allí. Bien. Así que simplemente verificando nuestra orientación de nuevo: a la estructura gonadal aquí con los quistes, ilíacos aquí, vas estaría aquí abajo. No hay forma de eso, lo siento, el uréter estaría aquí abajo. Así que no hay forma de que esto pueda ser uréter, es demasiado superficial, demasiado anterior. Bien, así que vamos a seguir adelante y encontrarnos con esto. Te diré lo que voy a hacer, voy a tomar un poco de esto primero, solo para poder verlo un poco mejor. Casi haciéndolo sangrar de nuevo. Llevando la espermática interna a la gónada izquierda. De nuevo, con la LigaSure. Solo fulgurando adyacente - a la última fulguración para poder asegurarnos de que tenemos una buena hemostasia antes de dividirla. Y luego, voy a volver a cerca del medio. Fulgurar y dividir. Sin sangrado. Vamos a conseguirlo de nuevo. Simplemente inspeccionando los archivos adjuntos posteriores aquí. Creo que voy a volver a cambiar con los instrumentos para tener un mejor ángulo con la LigaSure para derribar lo que queda y también el conducto. Muy bien. Recogiendo el conducto. Haciendo otra pequeña ventana en los archivos adjuntos distales. Lo tengo bien retraído. Bien, y ahora estamos en el conducto de la izquierda.
Solo tratando de diseccionar hasta el final, todo lo que nos queda es el conducto con una fulguración más. Y ahora lo estamos haciendo. Muy bien. Y ahora el conducto se transecta a la izquierda. Voy a establecer esto en la izquierda también. Desea limpiar el gas y luego obtener una buena vista de la...
CAPÍTULO 7
Muy bien, así que aquí se ven los conductos izquierdos fulgurados y ligados. ¿Podemos mirar por el lado derecho? Y ahí se ve la diferencia de conductos derechos fulgurados y ligados. Y luego, si lo mostraras, está bien. Así que está el sitio donde estaba el testículo anteriormente, a la derecha y luego también a la izquierda. Muy bien, así que creo que estamos listos para eliminarlos. Dado que tenemos un puerto de 12 mm, creo que probablemente podamos eliminarlos a través del puerto. Necesitamos una cámara de 5 mm. ¿Tenemos uno? Y luego, lo que voy a sugerir que hagamos es que mires por la izquierda, y luego me acercaré y agarraré uno a la vez. Mientras lo tienes fuera, voy a seguir adelante y bajar el gas también, solo para asegurarme de que no haya sangrado. Así que solo desinfla por un minuto. Simplemente bajando el gas, para que cuando miremos hacia adentro, si hay algún sangrado, entonces deberíamos ser capaces de ver. Evitará el taponamiento de cualquier sangrado venoso pequeño. Bien, así que miremos hacia atrás de nuevo. Insuflando de nuevo. Muy bien. Está bien, así que voy a tratar de agarrarlo por un extremo y ver si ... Ahora, lo que es más importante, tampoco vemos ningún sangrado. Bien. Un poco apretado. Déjame ver si puedo agarrarlo justo al final. ¿Tienes un Marylands? Intentaremos una oportunidad más con esto, y luego, si no puedo conseguirlo... No va a encajar. Creo que vamos a tener que volver a entrar, sí. Bueno, déjame sacarlo del puerto. Si necesitamos reemplazar el puerto, podemos. Así que los sacaremos a los dos juntos. ¿Estás listo? Cuida tus ojos. Te diré qué, ¿vigilarías cómo se ve allí? Aquí vamos. Entiendo. Ese es el lado correcto. Aquí tienes. Bien. Gracias. Muy bien. Oh no, parece un poco más grande, ¿no? Permítanme agarrarlo por su extremo y asegurarme de que tenemos la parte más delgada de él. ¿Llegará a través del puerto? No lo parece. ¿Tienes una bolsa endo, Endo Catch? Te diré qué, solo tenlo disponible, no lo abras todavía, voy a tratar de conseguirlo con , ¿puedo obtener un hemostático? Creo que podría ser capaz de... Oh, está subiendo. Sí. Ejército-Armada. Sí, gracias. Casi allí. Aquí vamos. Está el lado izquierdo, la gónada izquierda. Muy bien, gracias. Muy bien, miremos y asegurémonos de que no tengamos ningún sangrado. Está bien, así que solo para hacer un informe. Así que hemos hecho una cistoscopia, vaginoscopia, EUA. Y luego gonadectomía bilateral laparoscópica. Tenemos dos ejemplares. Uno es el derecho, uno es la gónada izquierda para el bruto y la histología. Me pregunto si necesitamos la extracción de ADN de eso. Llamaremos y lo descubriremos. Bien. Mira a la derecha, abajo a la izquierda, una vez más. Bien, y luego a la derecha. Y luego hacia abajo. Muy bien, ahora echemos un vistazo a los intestinos. Bien. Muy bien. Y directamente hacia abajo. De acuerdo, bien. Bueno, eso se ve, tal vez de tu lado. Muy bien. Así que sin lesiones intraabdominales, sin sangrado. En este punto vamos a cerrar. Vamos a dessinflar y cerrar.
CAPÍTULO 8
Solo quiero asegurarme de que lo tengamos todo, todo ese gas. No quiero que los intestinos suban por ahí. Está bien, ¿quieres seguir adelante y tirar de eso? Solo estoy tratando de cerrar la fascia para el puerto de 12 mm. Voy a necesitar un Vicryl 2-0 y un UR-6. Está bien, si puedes sostener eso. Seguro. Y luego DeBakeys. Ahí está el agujero. Te diré qué, sostendré este. ¿Puedes mantener eso por solo un segundo? Otra Kelly. Creo que este podría realmente reposicionarlo. Ahora, eso es fascia. ¿Podrías sostener esta Constanza? Y luego 2-0 Vicryl. Gracias. Está bien. Controlador de aguja vacío. Ella no es tan profunda como pensé que sería. Bien. Y ahora solo voy a corregir uno. Bien. Bien. Conductor de aguja, de nuevo. Bien. Ahora voy a atar esto. Muy bien, tijeras. Veamos cómo se siente esto antes de dejar ir cualquiera de estos. Aguja abajo, creo que podría poner uno más aquí mismo. Solo sal de esto. Muy bien, casi tenemos la fascia cerrada en el sitio del puerto de 12 mm. Como los otros eran puertos escalonados y eran pequeños, los vamos a dejar para que cierren. Puedes dejar ir eso ahora, y vamos a sentirlo. Ya sabes, no me gusta la forma en que el ombligo está atado allí abajo. Otro adsón. ¿Tendrías este aquí mismo? Y Bovie. ¿Podemos conseguir ese Ejército-Armada? Eres bueno. No es un agujero de botón. Hay un poco de tejido que creo que se incorporó en el cierre. Adelante y Bovie eso. Sí. Mm hmm. Sí. Muy bien. Estoy feliz - hola. ¿Eres feliz? Muy bien. Veamos, 5-0 monocrilo. ¿Podemos conseguir dos de ellos? Por lo tanto, generalmente solo hago interrupciones subcuticulares. Bien. Pastillas, Adsons. Está bien, bien, lo tienes. Muy bien, así que déjame mostrarte cómo me gusta hacerlos. 5-0 Monocrilo. Y tal vez podrías hacer uno allí por ese lado, y luego, si terminas más rápido que yo, te dejaré hacerlo aquí también. Pero, ¿puedo obtener otros Adsons? No estoy seguro de que se reúnan muy bien. O puedo usar el, sean cuales sean los grandes cierres faciales. Bien. Vamos a usar Dermabond aquí también. De acuerdo, así que solo vamos a hacer algunas interrupciones subcuticulares para cerrar el - toma dos en ese. Está bien, ¿así que tienes eso para allí? Sí, señor. ¿Puedo tener otro? ¿Alguna razón por la que te gusta usar interrupciones? Bueno, en el ombligo, con una especie de incisión semilunar, es más fácil de cerrar. Es difícil hacer una sutura de carrera recta. Y también me gusta el hecho de que no dehisce. Así que cerramos la fascia. Sacamos el espécimen. Revisamos para asegurarnos de que la fascia estuviera bien cerrada. Y ahora estamos cerrando la piel. La incisión en el ombligo estará muy bien oculta. Será difícil de ver. Estos otros los verás durante unos seis meses, y luego también serán difíciles de ver. Vamos a poner Dermabond sobre cada una de las incisiones, y eso es todo, en lo que respecta a los apósitos. Con todo, creo que el caso ha ido bien. Creo que la familia se sentirá muy aliviada, y la paciente, de que ya no estará en riesgo de neoplasias malignas testiculares. Sería interesante ver qué muestra el camino final porque definitivamente hubo algunos cambios quísticos en la gónada, que no parecían completamente normales. Bueno, en realidad no parecía normal en absoluto. No vimos, lo que es importante, tampoco vimos ninguna evidencia de útero. Y de nuevo, no podíamos sentir un cuello uterino. ¿Y cuál estimarían que era su longitud vaginal? 7 cm. 7 cm para la longitud vaginal. Bien. Así que va a volver en unas dos o cuatro semanas. Revisaremos el camino final, evaluaremos sus incisiones. También tenemos al Dr. Hollenbach, nuestro fantástico ginecólogo adolescente, que va a comenzar la terapia de reemplazo hormonal. Por lo tanto, tendrá que estar en terapia de reemplazo hormonal hasta la edad natural de la menopausia para apoyar la salud ósea y cardíaca. Así que vamos a dar un poco de Toradol para la analgesia postoperatoria. Así que la vamos a admitir, y eso se debe a razones sociales y lingüísticas más que nada. Viven en el noroeste de Arkansas y hablan hmong. Pero normalmente, si haces este procedimiento, ¿los enviarías a casa el mismo día? Normalmente, los enviaríamos a casa, sí. Ahora solo vamos a limpiar las incisiones. En un segundo, vamos a poner el bono Dermabond. ¿Cuánto local inyectamos? 7, señor. De acuerdo, 7 ml de local. ¿Podría tener un Adsons, también? Bien. Estoy listo para el Dermabond. Ese lado se traumatizó un poco por el Bovie, creo. Aquí tienes, ¿quieres hacer eso? Creo que tienes suficiente.
CAPÍTULO 9
Así que nuestra joven tuvo una recuperación postoperatoria estable e inmediata en la sala de recuperación. Y fue ingresada en observación ya que la familia vivía muy lejos del hospital donde se encuentra nuestro centro de referencia terciario. Tenía un buen control del dolor, reanudación de la dieta y estaba lista para ser dada de alta a casa al día siguiente. Iniciamos la terapia hormonal de reemplazo de estrógeno con su ginecólogo ya que las pacientes que se han sometido a una gonadectomía profiláctica con síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos requieren un reemplazo hormonal a largo plazo. Y ella toleró esto bien, y - lo que también le permitirá mantener el desarrollo óseo normal y también el desarrollo de los senos.
Por lo tanto, regresó más tarde para discutir los hallazgos de su patología, que eran muy inusuales y raros, incluso en este caso. Se encontró que tenía un carcinoma bilateral de células germinales in situ en ambos especímenes, así como leiomiomas paratesticulares bilaterales. Así que discutimos estos hallazgos con la familia y, en última instancia, también la derivamos a oncología, que la seguirá para monitorear sus marcadores tumorales, así como su progreso general. Así que no hace falta decir que estábamos muy contentos con el resultado, que pudimos intervenir temprano para extirpar sus gónadas antes de la conversión a tumores formales de células germinales. Y por lo tanto, somos muy optimistas sobre su recuperación a largo plazo. Gracias.