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क्लोएकल एक्सट्रोफी मरम्मत

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William Remley1; Howard Jen, MD2; Carl-Christian A. Jackson, MD2; Jeremy Wiygul, MD2
1Lake Erie College of Osteopathic Medicine
2Tufts Medical Center

Main Text

क्लोअकल एक्सट्रॉफी जन्मजात विकृति है जो खुले और उजागर हिंदगट और मूत्राशय के साथ पेट की दीवार दोष द्वारा चिह्नित है। यह एक्सस्ट्रॉफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स के भीतर सबसे गंभीर जन्म दोष है, और जब रीढ़ की हड्डी के दोष भी मौजूद होते हैं, तो इसे ओईआईएस (ओम्फैलोसेले, एक्सस्ट्रॉफी, अभेद्य गुदा और रीढ़ की हड्डी का दोष) परिसर कहा जाता है। क्लोअकल एक्सट्रॉफी दुर्लभ है, जो 1/200,000-400,000 जन्मों में होती है, लेकिन इसका निदान प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड पर किया जा सकता है। दोष के परिणामस्वरूप दो एक्सस्ट्रोफाइड हेमिब्लैडर एक उजागर सेकल प्लेट द्वारा अलग किए जाते हैं, जिसमें डिस्टल हिंडगट को फोरशॉर्ट और ब्लाइंड-एंडिंग किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एक अभेद्य गुदा होता है। जघन सिम्फिसिस का डायस्टेसिस है, और जननांग अलग हो जाते हैं। पुरुषों में, लिंग आमतौर पर आधे में विभाजित होता है, चपटा और छोटा होता है, मूत्रमार्ग की आंतरिक सतह उजागर होती है। महिलाओं में, भगशेफ विभाजित होता है, लेबिया व्यापक रूप से अलग हो जाता है, और योनि के दो उद्घाटन हो सकते हैं। क्लोअकल एक्सट्रॉफी अन्य जन्म दोषों से भी अत्यधिक जुड़ी हुई है, विशेष रूप से स्पाइना बिफिडा, जो 75% मामलों में सह-अस्तित्व में है। सर्जिकल प्रबंधन के बाद बहु-विषयक देखभाल बच्चे की डिलीवरी के तुरंत बाद शुरू होनी चाहिए। नवजात अवधि में सर्जिकल लक्ष्यों में मेनिंगोसेले को बंद करना और एक्सट्रॉफी और ओम्फेलोसेले की मरम्मत शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्राशय के हिस्सों का सन्निकटन होता है और कोलोस्टॉमी निर्माण के साथ हिंदगट दोष की मरम्मत होती है। श्रोणि के भीतर स्थिति के साथ मूत्राशय का बंद होना, या तो प्रारंभिक ऑपरेशन में हो सकता है या निगरानी की गई वृद्धि की अवधि के बाद होने का मंचन किया जा सकता है, और तनाव से बंद होने से बचाने के लिए श्रोणि ऑस्टियोटॉमी के साथ सबसे अच्छा प्रदर्शन किया जाता है। कई वर्षों में बाद की सर्जरी जननांग पुनर्निर्माण और फेकल संयम के लिए कोलोनिक पुल-थ्रू को संबोधित करेगी, यदि रोगी एक उम्मीदवार है। यहां, हम प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड द्वारा ओईआईएस कॉम्प्लेक्स का निदान करने वाले एक रोगी को प्रस्तुत करते हैं, जिसमें प्रसवोत्तर परीक्षा निदान की पुष्टि करती है और एक बंद (कवर) मायलोमेनिंगोसेले का प्रदर्शन करती है। क्लोअकल एक्सट्रॉफी और ओम्फेलोसेले की मरम्मत एक चरण में की गई थी, जिसमें शामिल आंत्र और मूत्राशय के प्राथमिक बंद होने के साथ, श्रोणि ऑस्टियोटॉमी द्वारा सुविधा प्रदान की गई थी।

पेट की दीवार; असामान्यताएं; ओम्फैलोसेले; मूत्राशय; मूत्रजननांग; क्लोका।

क्लोअकल एक्सट्रॉफी लगभग 1/200,000-400,000 जीवित जन्मों में होती है। 1 क्लोअकल एक्सट्रॉफी विकारों के एक स्पेक्ट्रम का सबसे गंभीर रूप है जिसे एक्सस्ट्रॉफी-एपिस्पेडिया कॉम्प्लेक्स (ईईसी) के रूप में जाना जाता है, और यह क्लोअकल झिल्ली और मूत्रजननांगी सेप्टम के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप होता है। क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के अलावा, ईईसी के अन्य दो विकार मूत्राशय एक्सट्रॉफी और एपिस्पेडिया हैं, जो घटती गंभीरता के क्रम में सूचीबद्ध हैं। क्लोअकल एक्सट्रॉफी ओम्फेलोसेले, एक्सस्ट्रॉफी, इम्पेरफोरेट एनस और स्पाइनल डिफेक्ट (ओईआईएस) कॉम्प्लेक्स के हिस्से के रूप में हो सकती है, जो इस मामले में मौजूद है। 2

ओईआईएस का निदान अक्सर प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड पर किया जाता है, जो उचित प्रसवपूर्व परामर्श की अनुमति देता है। प्रमुख अल्ट्रासाउंड मानदंड हैं: मूत्राशय का गैर-दृश्य, एक बड़ी मिडलाइन इन्फ्राम्बिलिकल पूर्वकाल दीवार दोष या सिस्टिक पूर्वकाल दीवार संरचना (लगातार क्लोअकल झिल्ली), ओम्फेलोसेले और लुंबोसैक्रल विसंगतियां। मामूली मानदंड जो भी मौजूद हो सकते हैं उनमें शामिल हैं: निचले छोर के दोष (जैसे क्लब पैर), गुर्दे की विसंगतियां, जलोदर, चौड़ा जघन मेहराब, एक संकीर्ण वक्ष, जलशीर्ष और एकल गर्भनाल धमनी। 3 जब प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड नॉनडायग्नोस्टिक होता है, तो भ्रूण एमआरआई क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी के निदान को स्पष्ट कर सकता है और प्रसवपूर्व योजना में सहायता कर सकता है। 4

क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन परिणाम हिंदगट और मूत्राशय को उजागर किया जाता है, जिसमें एक केंद्रीय आंतों की एक्सस्ट्रोफिक प्लेट और दो पार्श्व मूत्राशय एक्सस्ट्रोफिक प्लेटें होती हैं, और ओम्फैलोसेले के अलग-अलग विस्तार होते हैं। मरम्मत एक तत्काल, लेकिन आकस्मिक प्रक्रिया नहीं है, और नियोनेटोलॉजी, बाल चिकित्सा सर्जरी, बाल चिकित्सा मूत्रविज्ञान और बाल चिकित्सा आर्थोपेडिक सर्जरी सहित एक टीम दृष्टिकोण के साथ सबसे अच्छा प्रबंधित किया जाता है। ओईआईएस कॉम्प्लेक्स के मामले में, संबंधित मायलोमेनिंगोसेले के प्रबंधन के लिए एक बाल चिकित्सा न्यूरोसर्जन की भागीदारी भी महत्वपूर्ण है।

क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी यूरोरेक्टल सेप्टम के वंश द्वारा क्लोअका के मूत्रजननांगी और एनोरेक्टल घटकों के पूर्ण पृथक्करण से पहले क्लोअकल झिल्ली के टूटने से उत्पन्न होता है। हालांकि, भ्रूण के विकास की विशिष्ट त्रुटि जिसके परिणामस्वरूप क्लोअकल एक्सट्रॉफी होती है, ज्ञात नहीं है। प्रस्तुति परिवर्तनशील है और विकास के चरण पर निर्भर करती है जिसमें विफलता होती है। एक सिद्धांत यह मानता है कि पार्श्व मेसोडर्मल सिलवटों क्लोअकल झिल्ली के भीतर औसत दर्जे का पलायन नहीं करते हैं, जिससे क्लोअकल झिल्ली के इन्फ्राम्बिलिकल पेट की दीवार में उचित विकास को रोका जा सकता है। इसके परिणामस्वरूप एक बीमार-समर्थित झिल्ली होती है जो समय से पहले फट सकती है। यदि यूरोरेक्टल सेप्टम के पूर्ण वंश से पहले टूटना होता है, तो इन संरचनाओं के आगे पृथक्करण को रोका जाता है और इसके परिणामस्वरूप क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी होती है। 5 यह माइग्रेशन विफलता सबसे अधिक संभावना गर्भधारण के पहले 8 हफ्तों के भीतर होती है।

जन्म के तुरंत बाद, निचले धड़ को आंत्र बैग में संलग्न किया जाता है या बाष्पीकरणीय नुकसान को रोकने के लिए सिक्त ड्रेसिंग और प्लास्टिक की चादर के साथ कवर किया जाता है, जैसा कि गैस्ट्रोस्किसिस या ओम्फेलोसेले के लिए किया जाएगा। सभी जन्मजात विसंगतियों की पहचान करने के लिए एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा की जाती है, और आंतों के अपघटन के लिए एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब रखी जाती है। यदि एक गर्भनाल दबाना रखा गया था, यह संयुक्ताक्षर के साथ प्रतिस्थापित किया जाना चाहिए, उजागर cloacal श्लेष्म की चोट को रोकने के लिए. 

द्रव पुनर्जीवन और रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं के प्रशासन के लिए IV पहुंच की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर मूल्यांकन में मानक सीरोलॉजी (इलेक्ट्रोलाइट्स, गुर्दे समारोह और पूर्ण रक्त गणना के लिए), छाती, पेट और रीढ़ की एक्स-रे, और सिर, पेट (विशेष रूप से गुर्दे के मूल्यांकन के लिए) और रीढ़ की हड्डी का अल्ट्रासाउंड (यदि रीढ़ की हड्डी में दोष पहले से ही पहचाना नहीं गया है) शामिल हैं। सर्जिकल मरम्मत का समय और क्रम शामिल नवजात और शल्य चिकित्सा विशेषज्ञों के बीच सहयोगात्मक रूप से निर्धारित किया जाता है।

नवजात और शल्य चिकित्सा देखभाल में प्रगति के कारण, क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी का उपचार केवल बच्चे के जीवन को बचाने से लेकर उसके जीवन की गुणवत्ता को अनुकूलित करने तक प्रगति कर चुका है। 6

प्रारंभिक सर्जिकल लक्ष्य रीढ़ की हड्डी के दोष को संबोधित करना, संक्रमण को रोकने के लिए सुरक्षित आंत्र और मूत्राशय के आउटलेट बनाना और बाद के पुनर्निर्माण के लिए ऊतक को संरक्षित करना है। एक इलियोस्टोमी के बजाय एक कोलोस्टॉमी बनाकर कोलोनिक लंबाई का संरक्षण, पोषण अवशोषण के अनुकूलन के लिए शुरू में महत्वपूर्ण है। लंबी अवधि में, बृहदान्त्र का संरक्षण कॉलोनिक विकास और लंबा करने की अनुमति देता है, जो उपयुक्त रोगियों में एक कॉलोनिक पुल-थ्रू संभव बनाता है। 7 मूत्राशय पुनर्निर्माण का प्रबंधन, चाहे प्राथमिक बंद या चरणबद्ध मरम्मत के साथ, एक बंद मूत्राशय को प्राप्त करने के सिद्धांत द्वारा निर्देशित किया जाता है जो मूत्र भंडारण और शून्य की अनुमति देने के लिए श्रोणि में ठीक से स्थित होता है। 8

क्लोअकल एक्सट्रॉफी के लिए मानक उपचार जन्म के बाद पहले कुछ दिनों के भीतर ओम्फेलोसेले की एक तत्काल सर्जिकल मरम्मत है। प्रारंभिक सर्जरी सेप्सिस और पोषण संबंधी घाटे की अपरिहार्य शुरुआत को रोकती है जो एक शिशु में होती है जो सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना चली जाती है। हालांकि, रीढ़ की हड्डी के दोष पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता होने पर क्लोअकल एक्सट्रॉफी के प्रबंधन में देरी हो सकती है।

क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी की सर्जिकल मरम्मत में पेट की दीवार से एक्सट्रॉफी और ओम्फेलोसेले का छांटना शामिल है। हेमिब्लैडर खंडों को तब केंद्रीय सेकल खंड से सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है। सीकुम को ट्यूबलराइज्ड किया जाता है, जिसमें सभी आंत्र ऊतक के संरक्षण के साथ, जिसमें डिस्टल कॉलोनिक लंबाई मौजूद होती है। बृहदान्त्र के बाहर का अंत एक अंत कोलोस्टॉमी के रूप में बाहरी है। पृथक हेमिब्लैडर प्लेटों के औसत दर्जे का पहलुओं को एक साथ सीवन किया जाता है, फिर मूत्राशय को पूरी तरह से बंद करने या बाद में बंद करने के लिए मूत्राशय के एक्सट्रॉफी के रूप में खुला छोड़ने का निर्णय लिया जाता है। मूत्राशय बंद होने के हिस्से के रूप में, चाहे प्राथमिक या मंचन, श्रोणि ऑस्टियोटॉमी बाल चिकित्सा आर्थोपेडिक सर्जन द्वारा किया जाता है। ओस्टियोटॉमी मूत्राशय की मरम्मत पर तनाव को कम करने के लिए जघन सिम्फिसिस के सीवन सन्निकटन की अनुमति देते हैं, और उन्हें मूत्राशय बंद होने की सफलता में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। 9 श्रोणि ओस्टियोटॉमी के बाद, पोस्टऑपरेटिव स्थिरीकरण, जैसा कि स्पिका कास्ट के साथ होता है, की आवश्यकता होती है।

क्लोअकल एक्सट्रॉफी के प्रबंधन के लिए दो सर्जिकल विकल्प एकल-चरण और बहु-मंचित दृष्टिकोण हैं। एकल-चरण दृष्टिकोण के साथ, प्रारंभिक सर्जरी में हिंडगट और मूत्रजननांगी मरम्मत की जाती है, मूत्राशय को बंद कर दिया जाता है और श्रोणि के भीतर तैनात किया जाता है, पेट की दीवार दोष की मरम्मत की जाती है और फालिक हिस्सों का अनुमान लगाया जाता है। एक बहु-मंचित सर्जिकल मरम्मत में, पहली सर्जरी नवजात रूप से की जाती है और इसमें ओम्फैलोसेले को उत्तेजित करना, मूत्राशय की प्लेटों से हिंदगट को अलग करना, मूत्राशय के हिस्सों का अनुमान लगाना, सीकुम को ट्यूबलर करना और एक अंत कोलोस्टॉमी बनाना शामिल है। 10 एकीकृत मूत्राशय प्लेट को पेट की दीवार के मार्जिन पर परिधि से सिल दिया जाता है, जिससे मूत्राशय का बहिर्वाह होता है। निश्चित मूत्राशय बंद करने और पेट की दीवार के पुनर्निर्माण के लिए बाद की सर्जरी 1-2 साल की उम्र में की जाती है।

इसके बाद, जननांग ऊतक की पर्याप्तता के आधार पर जननांग पुनर्निर्माण की योजना बनाई जाती है, जो 6 महीने की उम्र में हो सकती है। 8 एनोरेक्टल पुनर्निर्माण पर विचार किया जाता है यदि रोगी निरंतरता के लिए उचित अपेक्षा प्रदर्शित कर सकता है। 7

एकल चरण की मरम्मत अच्छी तरह से चुने गए मामलों में सफल हो सकती है। 1,11 हालांकि, जयमैन एट अल ने प्रदर्शित किया कि एक सफल समापन होने की संभावना एक-चरणबद्ध दृष्टिकोण की तुलना में बहु-मंचित दृष्टिकोण के लिए 3.7 गुना अधिक है। 9

रोगी डाइकोरियोनिक, डायमनियोनिक जुड़वाँ में से एक है। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान क्लोअकल एक्सट्रॉफी की पहचान की गई थी, इस शिशु ने क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी की पहचान के लिए उपयोग किए जाने वाले सभी चार प्रमुख मानदंडों का प्रदर्शन किया था। प्रभावित जुड़वां की न्यूनतम वृद्धि के कारण मां को करीबी भ्रूण की निगरानी के लिए 34 सप्ताह के पीसीए में भर्ती कराया गया था। उनके मूल्यांकन आश्वस्त बने रहे, और जुड़वा बच्चों की वर्टेक्स-ब्रीच प्रस्तुति के कारण 37 सप्ताह में एक वैकल्पिक सी-सेक्शन किया गया। उन्हें जन्म के समय वैकल्पिक रूप से इंटुबैट किया गया था, फिर मूल्यांकन और पुनर्जीवन के लिए एनआईसीयू में ले जाया गया।

रोगी एक पुरुष नवजात है जो ओईआईएस कॉम्प्लेक्स के साथ पेश करता है। ओम्फेलोसेले घटक छोटा था, जिसमें नाभि के स्तर से ऊपर न्यूनतम विस्तार था। ओम्फेलोसेले झिल्ली के अवर पहलू से जुड़ी एक्सस्ट्रोफिक प्लेटें हैं। टर्मिनल इलियम को आगे बढ़ाया गया था, जिससे "हाथी की सूंडी" का आभास होता है। जननांग में एक विभाजित गोलार्द्ध और एक मूत्रमार्ग प्लेट द्वारा कवर किया गया एक अल्पविकसित लिंग होता है। गुदा अभेद्य है, और पैरों को द्विपक्षीय रूप से जोड़ा जाता है। एक त्वचा से ढकी पीठ के निचले हिस्से मायलोमेनिंगोसेले की पहचान की जाती है।

नवजात शिशु ने अपने क्लोअकल एक्सट्रॉफी की एकल-चरण की मरम्मत की, जिसमें श्रोणि ऑस्टियोटॉमी भी शामिल थी। उचित उपचार की अनुमति देने के लिए उन्हें 4 सप्ताह के लिए स्पिका कास्ट में रखा गया था। 2.5 सप्ताह के बाद तक, वह पूर्ण एंटरल फीड (मौखिक रूप से और नलिका द्वारा) को सहन करते हुए और अच्छा कोलोस्टॉमी आउटपुट होने के कारण एक्सट्यूबेटेड था। एक ऑपरेटिव रूप से रखे गए सुपरप्यूबिक कैथेटर ने अपने मूत्र उत्पादन के बहुमत को नियंत्रित किया, लेकिन मूत्र को उसके मूत्रमार्ग से भी नोट किया गया था। उन्हें पहले एक वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंट की नियुक्ति के लिए अस्पताल में रखा गया था और फिर उनके मायलोमिंगोसेले की मरम्मत के लिए। उनके पास अच्छा ओस्टोमी फ़ंक्शन था, और उनके मूत्राशय या पेट की दीवार के पुनर्निर्माण से संबंधित कोई जटिलता नहीं थी।

1980 के दशक से पहले, क्लोअकल एक्सट्रॉफी और ओईआईएस घातक स्थितियां थीं, लेकिन इन बच्चों के इलाज के लिए नवजात और शल्य चिकित्सा तकनीकों के विकास के साथ, वर्तमान जीवित रहने की दर 83-100% तक है। 11-13 शिशु अस्तित्व अपेक्षित परिणाम होने के साथ, ओईआईएस का प्रबंधन अब दीर्घकालिक आंत्र और मूत्राशय प्रबंधन पर ध्यान केंद्रित करके जीवन की गुणवत्ता पर जोर देता है। प्रारंभिक सर्जरी में किया जाने वाला एक महत्वपूर्ण निर्णय यह है कि क्या मूत्राशय को सुरक्षित रूप से बंद किया जा सकता है या यदि मूत्राशय के लिए एक चरणबद्ध दृष्टिकोण की आवश्यकता है। एकल-चरण बंद होने से मूत्राशय वृद्धि के साथ या उसके बिना सफलता का प्रदर्शन किया गया है, जैसा कि कई पूर्वव्यापी रिपोर्टों में बताया गया है। 1,7,11,14,15 यह दृष्टिकोण रोगी को होने वाली सर्जरी की कुल संख्या को संभावित रूप से कम करने का लाभ प्रदान करता है, लेकिन मूत्राशय के स्फुटन का जोखिम भी वहन करता है, एक महत्वपूर्ण जटिलता जो सेप्सिस और मृत्यु का कारण बन सकती है। एक बहु-मंचित मार्ग ने 15-18 महीने की उम्र तक मूत्राशय के मूत्राशय को बंद करने में देरी करके मूत्राशय की मरम्मत के संबंध में उत्कृष्ट सफलता दर का प्रदर्शन किया है, जो शिशु को अपनी पोषण संबंधी स्थिति को अनुकूलित करने, पुनर्निर्माण से पहले अधिक मूत्राशय ऊतक विकसित करने और ऑस्टियोटॉमी के बाद जघन सिम्फिसिस सन्निकटन के लिए अधिक मजबूत श्रोणि हड्डी विकसित करने की अनुमति देता है। 10

श्रोणि ऑस्टियोटॉमी के लाभों का अच्छी तरह से वर्णन किया गया है, और एक प्रारंभिक अध्ययन ने उनके उपयोग से जटिलता दर में 89% से 17% तक की कमी की सूचना दी है। 16 इसके बाद, ऑस्टियोटॉमी और निर्धारण तकनीकों में संशोधन महसूस किए गए हैं, जो श्रोणि डायस्टेसिस को कम करने और मूत्राशय और पेट की दीवार बंद होने की रक्षा करने की क्षमता में सुधार करते हैं। 10,17 सर्वोत्तम परिणामों के लिए, एक बाल चिकित्सा आर्थोपेडिक सर्जन को श्रोणि ऑस्टियोटॉमी की योजना बनाने और प्रदर्शन करने में शामिल होना चाहिए। 18

ओस्टियोटॉमी के प्रदर्शन के बाद उचित उपचार की अनुमति देना क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी वाले रोगियों के इलाज में महत्वपूर्ण है, इसलिए सफलता के लिए पोस्टऑपरेटिव श्रोणि निर्धारण आवश्यक है। स्थिरीकरण की तकनीकों में स्पिका कास्ट या संशोधित बक का कर्षण शामिल है। यहां तक कि अगर मूत्राशय बंद होने के साथ एक ऑस्टियोटॉमी नहीं की जाती है, तो 4-6 सप्ताह के लिए संशोधित ब्रायंट के कर्षण के साथ पोस्टऑपरेटिव स्थिरीकरण सबसे प्रभावी था। 19 

मूत्र संयम प्राप्त करने के लिए एक महत्वपूर्ण कारक मूत्राशय के प्रारंभिक सर्जिकल गठन की सफलता है। 20 2018 में, मारुफ एट अल ने प्रदर्शित किया कि क्लोअकल एक्सट्रॉफी वाले 71% रोगियों में मूत्र संयम प्राप्त किया जा सकता है, जो निरंतरता हासिल करने के लिए अतिरिक्त प्रक्रियाओं से गुजरते थे। प्रारंभिक मूत्राशय समापन प्रक्रिया के बाद मूत्र संयम के लिए अतिरिक्त प्रक्रियाओं की औसत संख्या 4 (सीमा 1-4) थी, और प्राप्ति की औसत आयु 11 वर्ष थी। मिशेल एट अल द्वारा 1989 की एक श्रृंखला ने प्रदर्शित किया कि निरंतरता हासिल करने के लिए मूत्राशय के पुनर्निर्माण से गुजरने वाले सभी 10 रोगी एक महाद्वीप रंध्र और स्वच्छ आंतरायिक कैथीटेराइजेशन के उपयोग के माध्यम से 3 या अधिक घंटों की अवधि के लिए शुष्क रहने में सक्षम थे, और 50% दिन और रात दोनों के दौरान पूरी तरह से सूखे थे। 22 एक को छोड़कर अध्ययन में सभी रोगियों के स्वच्छ आंतरायिक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता थी। 22

मूत्राशय की निरंतरता के अलावा, स्थायी कोलोस्टॉमी के बिना आंतों की निरंतरता चुनिंदा रोगियों में प्राप्त की जा सकती है। हालांकि एक बार यह सोचा गया था कि क्लोअकल एक्सट्रॉफी वाले सभी रोगियों को एक स्थायी ओस्टोमी की आवश्यकता होगी, अध्ययनों से पता चला है कि आंतों की निरंतरता प्राप्त की जा सकती है। 7,11,23 जबकि प्रारंभिक सर्जरी के समय एक कॉलोनिक पुल-थ्रू पर विचार किया जा सकता है, प्रारंभिक अंत कोलोस्टॉमी बेहतर मूल्यांकन की अनुमति देता है जिसमें बच्चों को निरंतरता के लिए सबसे अच्छा मौका मिलेगा, या तो मुख्य रूप से या आंत्र प्रबंधन कार्यक्रम के साथ। 7,23,24 

क्लोअकल एक्सट्रॉफी के साथ पैदा हुए पुरुषों के लिए लिंग असाइनमेंट के बारे में सिफारिश समय के साथ बदल गई है। 1974 से 1992 तक रोगियों की समीक्षा में, क्लोअकल एक्सट्रॉफी के लिए इलाज किए गए 13 आनुवंशिक पुरुषों में से 12 को महिला लिंग सौंपा गया था, पहली सर्जरी में उनके वृषण हटा दिए गए थे। "11 इस समीक्षा के लेखकों ने जोर देकर कहा कि पर्याप्त लिंग बनाने के लिए अपर्याप्त फालिक ऊतक के कारण सभी पुरुषों को महिला को सौंपा जाना चाहिए। अमेरिकन एकेडमी ऑफ पीडियाट्रिक्स के यूरोलॉजी सेक्शन में अध्येताओं द्वारा पूरा किए गए 46XY क्लोअकल एक्सट्रॉफी के साथ नवजात शिशुओं के लिए लिंग असाइनमेंट पर 2011 के एक अध्ययन में, 79% साथियों ने पुरुष लिंग असाइनमेंट का समर्थन किया, जिसमें पुरुष असाइनमेंट में सबसे महत्वपूर्ण कारक एंड्रोजन मस्तिष्क छाप है। 25 जिन अध्येताओं ने महिला असाइनमेंट को सबसे उपयुक्त के रूप में चुना, उनके निर्णय लेने में महत्वपूर्ण के रूप में उद्धृत कारक कार्यात्मक महिला जननांग बनाने की उच्च संभावना और पुरुष फैलोप्लास्टी के अनिश्चित परिणाम थे। 25 क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी में लिंग पुनर्मूल्यांकन के इतिहास की समीक्षा में, लेखक निष्कर्षों का हवाला देते हैं कि वृषण क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी वाले पुरुषों में कार्यात्मक रूप से सामान्य हैं, और इसलिए प्रसवपूर्व एण्ड्रोजनाइजेशन होता है। "26 इस छाप के परिणामस्वरूप, नवजात शिशुओं के रूप में मादा को फिर से असाइन किए गए बच्चों को बाद में एक पुरुष यौन पहचान का एहसास हो सकता है। इसलिए यह अनुशंसा की जाती है कि 46XY बच्चे नवजात शिशुओं के रूप में किसी भी पुनर्मूल्यांकन सर्जरी से न गुजरें, बल्कि बड़े होने पर उन्हें इन निर्णयों में भाग लेने की अनुमति दें। इसके अलावा, क्लोअकल एक्सट्रॉफी वाले सभी रोगियों को डेटिंग, कामुकता, विवाह और अवसाद जैसे मुद्दों से निपटने के लिए दीर्घकालिक मनोवैज्ञानिक परामर्श में भाग लेना चाहिए। 25

इस प्रक्रिया के लिए किसी विशेष उपकरण की आवश्यकता नहीं थी।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में रोगी के माता-पिता ने फिल्मांकन के लिए सूचित सहमति प्रदान की है और जानते हैं कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

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Cite this article

Remley W, जेन H, जैक्सन CCA, Wiygul J. Cloacal exstrophy मरम्मत. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2024; 2024(102बी)। डीओआइ:10.24296/जोमी/102बी.