एक संदिग्ध अनुमस्तिष्क लिंफोमा की मस्तिष्क बायोप्सी

न्यूरोसर्जरी में, मस्तिष्क बायोप्सी नियोप्लास्टिक और गैर-ट्यूमरस घावों में पर्याप्त हिस्टोलॉजिकल नमूना प्रदान करने के लिए एक आवश्यक उपकरण है। ऊतक के नमूने प्राप्त करने में दो मुख्य तकनीकें हैं: खुली बायोप्सी में क्रैनियोटॉमी या सुई बायोप्सी की आवश्यकता होती है। सुई बायोप्सी रोगी के लिए ऑपरेटिव रुग्णता के कम जोखिम के साथ न्यूनतम इनवेसिव ऊतक निदान की अनुमति देती है। यहाँ हम Brainlab VarioGuide प्रणाली का उपयोग कर एक अनुमस्तिष्क घाव की एक frameless सुई बायोप्सी दिखा.

लक्षित किया जाने वाला घाव अनुमस्तिष्क पैरेन्काइमा में चौथे वेंट्रिकल के निकट स्थित है। यह एक ब्रेनस्टेम घाव नहीं है और इसमें अनुमस्तिष्क पेडुनकुली शामिल नहीं है। एमआर इमेजिंग और कुछ पेरिफोकल एडिमा में सजातीय विपरीत वृद्धि है। रक्तस्राव या इस्किमिया के कोई संकेत नहीं पाए गए।

रोगी को अब तक कोई गंभीर बीमारी नहीं हुई है, और मैलिग्नोमा का कोई इतिहास नहीं है। केवल हल्के धमनी उच्च रक्तचाप और हल्के पोलीन्यूरोपैथी स्पष्ट थे। पिछले इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी जो लिम्फोमा के विकास को बढ़ा सकती थीं, वे भी अनुपस्थित थे।

इस 72 वर्षीय महिला ने गंभीर चाल गतिभंग विकसित किया, जो अब तक उसके लिए अज्ञात था। डिसरथ्रिया या इरादा कंपकंपी जैसे कोई अन्य अनुमस्तिष्क संकेत नहीं थे।

वह एमआर इमेजिंग है कि अनुमस्तिष्क ऊतक और मध्यम पेरिफोकल शोफ (आंकड़े 1-2) में चौथे वेंट्रिकल से सटे एक समरूप विपरीत बढ़ाने घाव से पता चला से गुजरना पड़ा. ब्रेनस्टेम और अनुमस्तिष्क पेडुनकुली शामिल नहीं थे। रक्तस्राव या इस्किमिया के कोई संकेत नहीं पाए गए।

सजातीय विपरीत वृद्धि के कारण, हमें सीएनएस-लिंफोमा पर संदेह था। अन्य संभावित निदान में इस्किमिया, वास्कुलिटिस, मेटास्टेसिस, ग्लियोमा और सूजन शामिल हैं।

चित्र 1क. T1 अक्षीय दृश्य।

चित्र 1b. T1 कोरोनल व्यू।

चित्रा 1 सी। T1 धनु दृश्य।

चित्र 1. ये गैडोलीनियम-वर्धित टी 1 भारित छवियां सेरिबैलम में एक अवरक्त घाव दिखाती हैं और चौथे वेंट्रिकल से सटे अनुमस्तिष्क पेडुंकल को छोड़ देती हैं। कृपया ध्यान दें समरूप विपरीत वृद्धि सीएनएस लिंफोमा के संदिग्ध और मस्तिष्क स्टेम के लापता घुसपैठ.

चित्र 2. यह अक्षीय दृश्य पेरिवेंट्रिकुलर टी 2 हाइपरिनटेंसिटी दिखाता है, जो मध्यम पेरिफोकल एडिमा का प्रदर्शन करता है। चौथे वेंट्रिकल का लुमेन अभी भी खुला है, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव के पारित होने की अनुमति मिलती है। कृपया महत्वपूर्ण द्रव्यमान प्रभाव या ट्रांसटेंटोरियल हर्नियेशन के संकेतों की अनुपस्थिति पर ध्यान दें।

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो इस घाव के परिणामस्वरूप अंततः रोड़ा जलशीर्ष, कोमा और मृत्यु हो जाएगी। यदि यह आकार में प्रगति करने के लिए थे, तो अनुमस्तिष्क के लक्षण बढ़ेंगे (जैसे, डिसरथ्रिया, इरादा कंपकंपी, गतिभंग), और ब्रेनस्टेम के लक्षण खराब होने की संभावना है (कपाल तंत्रिका घाटे, जैसे, निगलने में कठिनाई, पैरेसिस, वनस्पति विकृति, कोमा)।

लिम्फोमा के मामलों में उपचार के विकल्पों में कीमोथेरेपी शामिल होगी; ग्लियोमा या मेटास्टेसिस में, रेडियोथेरेपी को सटीक हिस्टोलॉजिकल खोज के आधार पर प्रशासित किया जा सकता है। दोनों संभावित निदान के लिए एंटीनोप्लास्टिक थेरेपी की आवश्यकता होगी क्योंकि दोनों ट्यूमर संस्थाएं तेजी से प्रगति दिखाती हैं यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। ऊतक निदान एक ट्यूमर इकाई साबित करने के लिए महत्वपूर्ण है, घाव के आणविक लक्षण वर्णन प्रदान करते हैं, और लक्षित चिकित्सा की अनुमति देते हैं। ऊतक निदान खुले transcortical सर्जरी के साथ संभव होगा, लेकिन यह लंबे समय तक संज्ञाहरण समय और एक सुई बायोप्सी लागू करने की तुलना में मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव और घाव भरने की समस्याओं का एक उच्च जोखिम की आवश्यकता होगी. लिम्फोमा के मामलों में, यह महत्वपूर्ण है कि ऊतक के नमूने प्राप्त करने से पहले रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए भोला हो क्योंकि कोर्टिसोन पर्याप्त ऊतक निदान को रोक सकता है। 

हमने उपरोक्त खंड (चित्रा 3) में दिए गए कारणों के लिए लिम्फोमा के परीक्षण के लिए एक खुली ट्रांसकोर्टिकल सर्जरी के बजाय एक मस्तिष्क बायोप्सी करने का निर्णय लिया। नेविगेशन कैमरे के लिए चेहरे और उत्तलता सतह की बेहतर दृश्यता के कारण प्रवण स्थिति की तुलना में न्यूरोनेविगेशन सिस्टम परिशुद्धता लापरवाह स्थिति में अधिक सटीक है।  इसलिए हमने इस प्रक्रिया में अधिकतम स्थानिक सटीकता की अनुमति देने के लिए लापरवाह स्थिति का विकल्प चुना। फ्रेम-आधारित प्रक्रिया के कारण स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी तकनीकी रूप से अधिक कठिन होगी, जिसके लिए अर्ध-बैठे स्थिति और वायु अन्त: शल्यता के अधिक जोखिम की आवश्यकता होगी। विशुद्ध रूप से ब्रेनस्टेम घावों में, रॉन्गुर-आधारित स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी अधिक अनुकूल तकनीक होगी, जिससे कम ऊतक आघात (छोटी बायोप्सी सुई, लेकिन कम नमूना मात्रा भी) होगी। चौथे वेंट्रिकल के फर्श को मस्तिष्क तंत्र समारोह में इसकी महत्वपूर्ण भूमिका के कारण सर्जिकल प्रक्रियाओं से बचा जाना चाहिए।

चित्र 3क. 3D दृश्य।

चित्रा 3 बी। श्री; धनु, तिरछा दृश्य 1.

चित्रा 3 सी। श्री; धनु, तिरछा दृश्य 2.

चित्रा 3 डी। श्री; धनु, तिरछा दृश्य 3.

चित्र 3. ये चित्र प्रक्षेपवक्र के लिए योजना दिखाते हैं।

केवल कुछ रोगी ऊतक के नमूने से नहीं गुजरते हैं: ये उच्च जोखिम वाले रोगी हैं जो ऑपरेटिव प्रक्रिया से या संज्ञाहरण जटिलताओं (जैसे, गंभीर कोरोनरी हृदय रोग, सेप्टिक रोगियों) से मरने की संभावना रखते हैं या ऐसे रोगी जो कीमोथेरेपी से नहीं गुजरेंगे उनकी कम नैदानिक स्थिति के कारण।

हम यहाँ एक पीछे फोसा घाव में न्यूनतम इनवेसिव हिस्टोलॉजिकल नमूना अनुमति देने के लिए एक प्रक्रिया दिखा. मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव और घाव भरने की समस्याओं जैसे कम ऑपरेटिव जटिलताओं के कारण एक खुली प्रक्रिया पर सुई बायोप्सी का स्पष्ट लाभ है। ⁹

इसके अतिरिक्त, एक सुई बायोप्सी एक स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी के रूप में एक ही सटीकता और निर्णायक हिस्टोलॉजिकल निदान दर के साथ प्राप्त की जा सकती है। ^1,10

नेविगेशन प्रणाली की स्थानिक सटीकता लापरवाह स्थिति में अधिक सटीक है क्योंकि नाक, ग्लाबेला, मंदिर और माथे अधिक आसानी से सुलभ हैं और नेविगेशन सिस्टम कैमरे द्वारा अधिक आसानी से पता लगाया जा सकता है। प्रवण स्थिति में, रोगी के पंजीकरण में अधिक समय लग सकता है, जिसके लिए अधिक संज्ञाहरण समय की आवश्यकता होती है और कम सटीक हो सकता है। विशेष रूप से पुराने रोगियों या मध्यम से उच्च संज्ञाहरण जोखिम वाले रोगियों में, VarioGuide बायोप्सी कम ऑपरेशन समय (मिल्टियाडिस 2017), और रोगी के लिए कम प्रक्रियात्मक जोखिम की अनुमति देता है। ⁹

फ्रेम-आधारित स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी अधिक तकनीकी रूप से मांग होगी क्योंकि स्टीरियोटैक्टिक फ्रेम वांछित प्रक्षेपवक्र की अनुमति नहीं दे सकता है। फ्रेम-आधारित स्टीरियोटैक्सी को रोगी की अर्ध-बैठने की स्थिति की भी आवश्यकता हो सकती है और शिरापरक वायु अन्त: शल्यता और इसकी ज्ञात जटिलताओं के लिए एक बढ़ा जोखिम हो सकता है)। ^3,5,7,8 हालांकि, 80 रोगियों पर नाकागावा एट अल द्वारा किए गए अध्ययन में लापरवाह स्थिति में सबकोसिपिटल स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी के सुरक्षित उपयोग को प्रदर्शित किया गया है, जिसमें सिर मुड़ा हुआ और झुका हुआ है। ¹² विशुद्ध रूप से आंतरिक पूर्वकाल ब्रेनस्टेम घावों में, एक रॉंगूर आधारित स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी अधिक अनुकूल तकनीक होगी क्योंकि इसके परिणामस्वरूप एक छोटी बायोप्सी सुई के कारण कम ऊतक आघात होता है। हालांकि, एक रॉंगूर आधारित स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी के परिणामस्वरूप कम नमूना मात्रा भी होती है। इस मामले में एक जैसे घावों को शारीरिक रूप से इस दृष्टिकोण से नहीं पहुंचा जा सकता है क्योंकि रोंगुर-आधारित स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी को कोरोनल सिवनी के स्तर पर मिडलाइन के लिए एक सुपरट्रेंटोरियल प्रवेश बिंदु 4 सेमी पार्श्व की आवश्यकता होती है। नतीजतन, हम एक सुई बायोप्सी के साथ आगे बढ़े। ^1,7

रक्तस्राव जटिलताओं से बचने के लिए महत्वपूर्ण स्थलों अनुप्रस्थ साइनस, कशेरुक धमनी, और पीछे के अवर अनुमस्तिष्क धमनी हैं। इसलिए हमने अनुप्रस्थ साइनस के नीचे और कशेरुक धमनी के ऊपर एक प्रवेश बिंदु चुना। बायोप्सी प्रक्षेपवक्र brainstem पारित करने से बचना चाहिए (बहुत दूर पूर्वकाल) या वेंट्रिकल और रंजित जाल (अत्यधिक संवहनी और वृद्धि हुई खून बह रहा जोखिम). वेंट्रिकल में प्रवेश करने से केवल सीएसएफ प्राप्त हो सकता है क्योंकि पैरेन्काइमा के लिए कोई "सक्शन" स्व-काटने वाली सुई पर लागू नहीं किया जा सकता है।          

सीमा क्षेत्र से नमूने बाद में प्रक्षेपवक्र को सटीक साबित कर सकते हैं और एक महत्वपूर्ण ट्यूमर (जैसे, उच्च ग्रेड ग्लियोमा में) के निदान की अनुमति दे सकते हैं। ⁶ घाव कोर से नमूने परिगलन या महत्वपूर्ण ट्यूमर के अधिक नमूने प्राप्त करने की आवश्यकता का संकेत दे सकते हैं। लक्षित चिकित्सा की अनुमति देने के लिए आणविक निदान स्थापित करने के लिए एक महत्वपूर्ण ट्यूमर नमूना आवश्यक है। ¹¹

बायोप्सी नमूनों की जांच एक प्रतिदीप्ति प्रकाश माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि नमूने पैथोलॉजिकल ऊतक से हैं या नहीं। फ्लोरोसिंग नमूने बाधित रक्त-मस्तिष्क बाधा के क्षेत्रों से मिलते जुलते हैं और साबित करते हैं कि बायोप्सी के दौरान घाव वास्तव में लक्षित था।  2 यदि घावों में से कोई भी प्रतिदीप्त नहीं होता है, तो एक ही ऑपरेशन में एक और बायोप्सी प्रक्षेपवक्र आसानी से जोड़ा जा सकता है। ²

इस रोगी में हिस्टोलॉजिकल सैंपलिंग ने लिम्फोमा को खारिज कर दिया और गैर-संक्रामक रॉम्बएन्सेफलाइटिस साबित हुआ। इस बीमारी के उपचार में उच्च खुराक कोर्टिसोन बूस्ट थेरेपी शामिल थी जिसके कारण लक्षण राहत और एमआरआई निष्कर्षों में सुधार हुआ। हालांकि, रोगी ने बाद में बीमारी का एक विश्राम विकसित किया जो एक अन्य कोर्टिसोन थेरेपी के लिए दुर्दम्य साबित हुआ। इसलिए उपचार को प्लास्मफेरेसिस में बदल दिया गया था। ⁴

इस प्रक्रिया में ब्रेनलैब नेविगेशन सिस्टम, वैरियोगाइड बायोप्सी सिस्टम और साइड कटिंग बायोप्सी सुई का उपयोग किया गया था। प्रीऑपरेटिव प्रक्षेपवक्र योजना ब्रेनलैब आईप्लान नेट सॉफ्टवेयर का उपयोग करके की गई थी।

किसी भी लेखक के लिए कोई वित्तीय खुलासा नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।